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78 个结果
  • 简介:目的:通过探讨原发性皮肤弥漫性B细胞淋巴瘤临床表现和病理特点,提高对该病的认识,实现早诊早治。方法:对2例疑似原发性弥漫性B淋巴细胞瘤(腿型)患者进行临床表现分析及组织病理检查,通过检测细胞表面抗原标记确诊,采用利妥昔单抗联合CHOP方案化疗,21天为1个疗程,连续半年结束疗程继续随访。结果:弥漫性B淋巴细胞瘤进展迅速,可破溃,组织病理检查表现为真皮单核细胞浸润,细胞异型明显,免疫组化表现为B细胞表型,CD20(+),CD79a(+),BCL-2(+),CD10(-),BCL-6(-),采用利妥昔单抗联合CHOP方案治疗,随访2年疗效肯定。结论:利妥昔单抗联合CHOP方案化疗连续6个疗程治疗原发性弥漫性B细胞淋巴瘤,效果肯定。

  • 标签: B淋巴细胞 淋巴瘤 原发性
  • 简介:目的探讨泊三醇治疗银屑病的效果及对患者外周血细胞因子的影响作用。方法选取本院皮肤性病门诊2013年1月—2015年1月收治的120例确诊寻常型银屑病患者进行回顾性分析,其中对照组72例患者仅采用郁金消银汤进行治疗,观察组48例在对照组基础上加用了泊三醇涂于患处,2组患者疗程均为12周。结果治疗后2组患者的外周血IFN-γ、IL-2、IL-4和IL-10水平、银屑病面积和严重程度指数(PASI)评分与本组治疗前比较均显著的降低(P〈0.05),治疗后,观察组的外周血IFN-γ、IL-2、IL-4和IL-10水平、PASI评分显著的低于同期对照组患者(P〈0.05);治疗后观察组的治愈率62.50%显著的高于对照组的41.67%(P〈0.05)。结论泊三醇辅助治疗银屑病的临床效果更佳,可能与进一步减少患者外周血细胞因子释放有关。

  • 标签: 卡泊三醇 银屑病 细胞因子
  • 简介:目的探讨地氯雷他定联合丙酸氟替松乳膏及丝塔芙润肤霜治疗青少年特应性皮炎(AD)的临床疗效,评价联合治疗方案对患者生活质量的影响.方法选取2011年2月-2012年10月确诊的63例特应性皮炎患者,随机分为试验组(33例)和对照组(30例).试验组采用口服地氯雷他定联合丙酸氟替松乳膏及丝塔芙润肤霜外擦患处治疗,对照组单纯采用丙酸氟替松乳膏及丝塔芙润肤霜外擦患处治疗.观察两组患者治疗前后皮损和瘙痒状况,统计分析临床疗效和特应性皮炎评分标准(SCORAD评分),每周复诊1次,连续治疗4周.在治疗前、治疗4周后采用皮肤病学生活质量指数量表对患者进行生活质量评价.结果治疗后1~4周试验组临床体征与症状评分均明显低于对照组(t分别为3.466,8.054,9.553,15.272;均P<0.05);试验组临床疗效总有效率显著高于对照组(84.8%vs.63.3%,P<0.05);治疗4周后试验组总体生活质量评分及症状、休闲等各方面改善与对照组比较差异均有统计学意义.结论地氯雷他定联合丙酸氟替松乳膏及丝塔芙润肤霜治疗特应性皮炎的临床效果显著,能显著改善青少年特应性皮炎患者的生活质量,值得临床推广应用.

  • 标签: 地氯雷他定 丙酸氟替卡松 特应性皮炎
  • 简介:背景:疱性肥大细胞增生病是一种罕见的肥大细胞病变异,以皮肤出现广泛疱为主要特征,是由肥大细胞蛋白酶引起真表皮分离所致。病例报道:1例3周女婴皮肤出现罕见的播散性疱性肥大细胞增生病伴皮肤增厚和广泛皮肤皱褶。通过Giemsa染色免疫组化法和萘酚ASD氯醋酸酯酶反应、血清纤溶酶和组胺水平增高以及24h尿中组胺和1,4-醋酸甲基米唑水平确诊。本例血细胞计数正常,但血小板增多、白细胞增多。骨髓穿刺物FACS分析显示有1%肥大细胞。

  • 标签: 大疱性肥大细胞增生病 肥大细胞病 皮肤皱褶 C-KIT 新生儿 GIEMSA染色
  • 简介:调查黑素细胞痣BRAF的基因突变频率(V-raf鼠肉瘤病毒癌基因同系物B1)是否与日光暴露方式相关,作者检查了120例从不同解剖部位,包括平滑皮肤切取的获得性黑素细胞痣以及62例先天性痣,作者应用一种名为Mutector的新型突变检测系统,该系统可行终点移动鉴定,能够检测样本中仅有5%的杂合突变细胞,作者检测到的突变在获得性痣中为105/120(87.5%),在先天性痣为43/62(69.4%),特别是作者发现标本中获得性痣的突变中有35/43(81.4%)来自于从平滑皮肤和外生殖器处采集的标本这些结果强烈提示UV光并不是BRAF突变高发的必要因素,UV非诱导机体黑素细胞瘤细胞突变的效果在痣发生中可能更重要,另外作者通过激光解剖法结合直接测序证明在的先天性痣皮损内存在BRAF突变细胞的异质性分布,最后,作者发现在中等大小先天性痣中存在低频BRAF突变(6/20,30.0%),多数有野生型BRAF痣者存在痣母细胞ras病毒癌基因同系物突变(9/14,64.3%),提示中等大小的先天性痣与获得性痣和的先天性痣发病机制不同。获得性痣和的先天性痣显示BRAFV600E高频突变而中等大小先天性痣显示低频突变@...

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  • 简介:机械性疱性疾病Hallopeau-Siemens隐性遗传营养不良型疱性表皮松解症(HS-RDEB)是由染色体3p21.31上的Ⅶ型胶原基因(COL7A1)突变引起,典型表现为2个等位基因上出现移码、剪切位点或无义突变。本文作者描述了1例HS-RDEB患者发生了一种新的纯合性移码突变,在COL7A1外显子3上的第345位点插入G。然而,亲代DNA序列分析显示尽管患儿的母亲是这一突变的杂合子携带者,其父亲的DNA仅包括野生型序列,微卫星标记分析确认其亲子关系并对3号染色体的28个微卫星基因检测显示患儿3号染色体的所有等位基因的标记物检测均显示其为3号染色体呈现单母体型的纯合子。由此认为,该患者HS-RDEB的基因型是由于3号染色体的单亲二体性以及COL7A1突变基因位点的纯合性降低所致。根据作者了解,单亲二体性染色体(UPD)型HS-RDEB以往文献中未见有报道,而且,本文报道的患儿为染色体3型UPD的第3例病例。本例HS-RDEB的严重性与其他此型基因改变的病例相似,未观察到有其他的表型异常,提示其有3号染色体上的母体印记基因缺乏。3号染色体呈单亲二体性而无其他异常表型的隐性遗传营养...

  • 标签: 体性异常 呈体性 型大疱性表皮松解症
  • 简介:背景:t(14;18)(q32;q21)累及IGH和MALT1已在皮肤MALT淋巴瘤和1例原发皮肤弥漫性B细胞淋巴瘤(DLBCL)中被描述。但是,IGH/MALT1转位在这些类型皮肤淋巴瘤的发生率还不清楚。方法:作者用MALT1和IGH分裂探针对16例皮肤MALT1淋巴瘤和16例原发皮肤DLBCL患者的石蜡切片进行分裂间期荧光原位杂交(FISH),以评价IGH/MALT1转位的频率,筛选其他有关IGH和MALT1位点的潜在转位。结果:16例皮肤MALT1淋巴瘤和16例原发皮肤DLBCL患者中,均未检测到累及MALT1的转位。能够进行IGH转位分析的12例MALT淋巴瘤患者均为阴性。相反,能够进行IGH转位分析的13例(31%)例原发皮肤DLBCL患者中有4例阳性。之后的FISH分析显示其中1例为IGH/BCL2转位,1例为CMYC/IGH转位,而剩余2例的转位配对目前还未发现。结论:该研究显示累及MALT1的转位,包括IGH/MALT1在皮肤MALT淋巴瘤和原发皮肤DLBCL中不常见。其他累及IGH的转位也不参与至少大多数皮肤MALT淋巴瘤的发病。相反,原发皮肤DLBCL在少数病例中可有几种IGH转位中的一种。

  • 标签: 弥漫性大B细胞淋巴瘤 MALT淋巴瘤 皮肤淋巴瘤 MALT1 IGH t(14
  • 简介:疱性表皮松解症(epidermolysisbullosa,EB)是指皮肤或黏膜受到轻微外伤即可引起水疱的一组异质或多相的遗传性皮肤病,有时也称为"机械性疱性皮肤病"[1]。该病是一种非常少见的遗传病,发生率1/5万活产儿。皮肤损伤处易出现松弛性疱或大片表皮松解,稍摩擦即剥脱,糜烂面大量渗液,易继发感染,常因并发败血症而死亡。加强皮肤护理,预防感染是减少死亡的关键,然而如果患者已经感染,则更增加治疗与护理难度。

  • 标签: 表皮松解 大疱性 营养不良型 感染 护理
  • 简介:单纯性疱性表皮松解症(EBS)是一种机械一疱性皮肤病,特征为皮肤创伤后基底层角质形成细胞中出现表皮内水疱。作为DNA诊断计划的一部分,作者的实验室分析了初始参考诊断为EBS的57例患者。结果发现在这些患者中,18例有角蛋白5或角蛋白14基因(KRT5和KRT14)的隐匿性杂合突变;14例患者的发病与网格蛋白的双等位基因突变有关。在角蛋白突变中,12个为已知突变,6个为新突变。大部分病例没有家族性疱性皮肤病病史。

  • 标签: 大疱性表皮松解症 等位基因突变 产前诊断 表型/基因型 4基因 单纯性