简介:引言抗中性粒细胞胞浆抗体(anti—neutrophilcytoplasmicautoantibodies,ANCA)相关性系统性小血管炎(ANCAassociatedsystemicvasculitis,AASV)是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病,是两方国家成人最常见的系统性小血管炎,上世纪80年代美国韦格纳肉芽肿病(WG)患病率为3/10万,
简介:目的探析床旁超声心动图对急重症心血管疾病的诊断意义。方法收集我院急诊自2014年5月-2017年6月收治的急重症心血管疾病患者150例,均给予急诊床旁超声心动图及常规十二导联心电图检查,分析并将两者的诊断结果与最终临床证实诊断结果对比,统计两者的诊断准确率情况。结果通过与临床证实诊断结果对比,床旁超声心动图诊断准确率为90.00%,明显高于常规十二导联心电图的52.67%,两组比较差异具有统计学意义(χ^2=51.1193,P=0.0000)。结论针对急重症心血管疾病患者,给予床旁超声心动图诊断具有较高的诊断准确率,加上并不增加诊断用时,对临床快速诊断及指导早期治疗具有积极意义,具有较高的推广价值。
简介:遗传性出血性毛细血管扩张症(HereditarYHemorrhagicTelangiectasia,HHT)是一种常染色体显性遗传性疾病,发病率保守估计为1/5000,经常可以并发具有临床意义的动静脉畸形,多见于脑、肺、胃肠道和肝脏。HHT患者常不能及时诊断,其家人也不了解现有的筛查和治疗方法,常导致儿童和成人患者发生中风和危及生命的出血。HHT诊疗指南的目的是为HHT诊断、治疗、并发症预防建立循证的共识和指南。主要方法是在结构式的共识过程中,利用达成共识的组织结构(AGREEframework)、系统的搜索策略、文献回顾和纳入的专家意见等,制定产生总的指南。指南工作组包括来自11个国家的33名临床和遗传学专家,涉及HHT的所有方面,包括指南方法学家、医护工作者、HHT的诊所工作人员、医疗保健管理员学员、患者权益代表和HHT患者。工作组在会议前确定了需讨论的临床相关问题。文献搜索使用OVIDMEDLINE(1996~2006.10)数据库。工作组在随后召开的指南会议上分享了结构化共识的过程,验证了从系统搜索生成的证据表。本次会议的重要成果是产生了HHT的诊断和治疗的33项推荐,其中有30项推荐在专家团的同意率为80%以上。
简介:患者女,67岁,以左侧面部肌肉阵发性抽动20年于2013年1月11日入院,入院查体:神志清,心肺听诊无异常,肝脾不肿大,颅脑MRI检查无异常,化验检查无异常。入院诊断:左侧半面痉挛。于2013年1月14日在全麻下行左侧乙状窦后进路面神经显微血管减压术,在30度内窥镜辅助下,术中见小脑前下动脉在靠近脑干侧贯穿面听神经之间,术中用显微针先行面神经干贯穿梳理10余次,然后用小涤纶片垫于小脑前下动脉和面神经干之间,生理盐水冲洗术腔,见无出血后关闭术腔,手术经过顺利。术后给以降颅压及预防感染治疗,术后5天面肌痉挛消失并出现患侧轻度面瘫,于1月24日出院。患者出院三天后开始头痛并伴有低热,于1月29日再次入院。入院查体术侧耳后有皮下积液,给以加压包扎,入院后腰穿,颅压不高,脑脊液淡黄色,脑脊液常规:白细胞240×106/L,其中单核细胞80%、多核细胞20%,脑脊液蛋白735mg/L,葡萄糖、氯化物正常。用万古霉素静滴治疗5天效果不佳,后改用美罗培南静滴治疗,并用其0.1g加生理盐水5ml鞘内注射,每天一次,连用3天效果不佳,连续4次脑脊液细菌培养为阴性,脑脊液白细胞300~600×106/L之间,主要以单核细胞居多,脑脊液蛋白在600mg/L左右,用激素治疗后患者症状好转,脑脊液白细胞数及蛋白含量降低明显,且白细胞以单核细胞为主,经全院第一次会诊考虑无菌性脑膜炎可能性大,以激素治疗为主,静滴青霉素预防感染,泼尼松60mg/天,连用七天后减量,当泼尼松减至10mg/天时,发热及头痛症状就会出现,脑脊液白细胞及蛋白也会增高。在后续的治疗中又行4次脑脊液细菌培养均为阴性,术后复查颅脑MRI颅内未见异常,3月1日又组织第2次全院会诊,建议少量应用非畄体类抗炎药,以减少激素用量,改用乐松
简介:摘要目的通过对盐酸盐酸普萘洛尔在治疗婴幼儿血管瘤中的观察及护理,循证评估其治疗效果及其安全可靠性。方法将我科从2014年至今共收治57例血管瘤患儿中,对于部位特殊、类型特殊的血管瘤患儿40例;根据其家属意见分为治疗组和观察组。其20例接受口服盐酸盐酸普萘洛尔治疗;20例接受门诊随访与观察。比较两组的血管瘤变化情况并监测治疗组服药前后患儿体温、心律(率)、心电图、血糖、肝肾功能、和呼吸等变化。结果经过住院一周,出院后继续用药三个月后;治疗组显效20例;有效18例;观察组显效5例无效15例;治疗组与观察组疗效有显著性差异。同时治疗组患儿治疗前后患儿心率有所变化,其他如;血糖、肝肾功、呼吸和消化系统无明显统计学意义。结论盐酸盐酸普萘洛尔在婴幼儿血管瘤治疗过程中确有干预血管瘤的生长,而且治疗效果显著,治疗过程中不良反应少,安全性较高。
简介:目的检查遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)患者中Smad4基因突变及听力情况。方法根据2000年Shovlin提出的临床诊断标准,对7例ENG和ACVRL1基因筛查均阴性的HHT患者进行Smad4基因筛查和听力检查。结果7例患者smad4基因测序均未发现突变位点,2例患者除严重鼻出血外还伴肝脏血管畸形,7例患者均无听力障碍、胃肠出血者及肠息肉患者。结论Smad4基因与HHT、耳聋的相关性值得进一步研究,为疾病诊疗提供新的思路。
简介:摘要目的改进传统甲状腺切除方法,进行精确被膜解剖,精细化血管裸化电刀凝闭,全程不予以丝线结扎,总结术后出血、喉返神经损伤、甲状旁腺功能低下概率,证实其可行性。方法回顾分析2014-5至2015-5采用精细化血管裸化电刀凝闭方法、精细被膜解剖理念完成的甲状腺全切83例(其中血管最大直径均小于4mm)手术资料。结果在无血视野分离保护甲状旁腺、喉返神经,其中2例出现暂时性声音嘶哑(2周及5周后复查恢复),5例出现暂时性甲状旁腺功能低下(均发生于“嵌入型”甲状旁腺,1-4周恢复),无术后出血再次手术病例,无永久性甲状旁腺功能低下病例,无双侧喉返神经损伤病例。结论精细化血管裸化电刀凝闭法在甲状腺全切术中的应用具有良好的安全性及可行性。