简介：

简介：

简介：

简介：摘要目的探讨肿瘤最大径≥4 cm的局部进展期Siewert Ⅱ、Ⅲ型食管胃结合部腺癌（AEG）行脾门淋巴结清扫的远期疗效。方法回顾性分析2010年1月至2016年4月489例在福建医科大学附属协和医院胃外科接受根治性切除的肿瘤最大径≥4 cm的局部进展期Siewert Ⅱ、Ⅲ型AEG患者的资料。男性383例，女性106例，年龄≥65岁者225例，<65岁者264例。接受脾门淋巴结清扫270例（清扫组），未接受脾门淋巴结清扫219例（未清扫组）。组间资料比较采用Wilcoxon秩和检验或χ2检验，采用Cox比例风险模型分析脾门清扫与术后总体生存的关系，Kaplan-Meier法绘制生存曲线，Log-rank检验分析组间总体生存率的差异。结果随访截至2021年4月，中位随访时间为78.0个月（范围：74.0~85.0个月），随访率为95.5%（467/489）。清扫组患者脾门淋巴结转移率为12.6%（34/270）。与未清扫组相比，清扫组年龄<65岁比例更高、术前合并症更少，术后接受辅助化疗的比例更高（χ2∶5.644~6.744，P值均˂0.05）。多因素分析结果显示，脾门淋巴结清扫是此类型AEG患者总体生存的预后因素（HR=0.68，95%CI：0.52~0.88，P=0.004），术前CA19-9、病理T分期、病理N分期、辅助化疗和术后并发症亦是该类患者总体生存的预后因素（P值均˂0.05）。亚组分析结果显示，Siewert Ⅱ型患者中，清扫组与未清扫组的5年总体生存率相当（57.3%比53.7%，χ2=3.031，P=0.805）；Siewert Ⅲ型患者中，清扫组优于未清扫组（62.4%比39.2%，χ2=17.983，P=0.006）。结论在腹腔镜手术经验成熟的中心，对肿瘤最大径≥4 cm的局部进展期Siewert Ⅲ型AEG行脾门淋巴结清扫能改善患者的远期预后。

简介：无

简介：AbstractNonalcoholic fatty liver disease (NAFLD) is becoming increasingly common as the global economy grows and living standards improve. Timely and effective preventions and treatments for NAFLD are urgently needed. Retinol-binding protein-4 (RBP4), the protein that transports retinol through the circulation, was found to be positively related to diabetes, obesity, cardiovascular disease, and other metabolic diseases. Observational studies on the association between serum RBP4 level and the prevalence of NAFLD found contradictory results. Some of the underlying mechanisms responsible for this association have been revealed, and the possible clinical implications of treating NAFLD by targeting RBP4 have been demonstrated. Future studies should focus on the predictive value of RBP4 on NAFLD development and its potential as a therapeutic target in NAFLD.

简介：摘要随着人口老龄化和社会经济的发展，慢性创面发病率日益增高，同时烧创伤发病率仍处于较高水平，使得创面修复成为临床日益关注的领域。胸腺素β4是一种体内天然存在的小分子蛋白，其广泛分布于多种体液和细胞内，尤其是血小板中。胸腺素β4具有促进血管生成、抗炎、抗凋亡及抗纤维化的生物活性，在创面修复方面有许多重要的功能。目前已经在烧伤、糖尿病溃疡、压疮等多种创面中观察到胸腺素β4具有促进愈合的作用。该文将从胸腺素β4的分子结构、促创面愈合作用机制、药代动力学及临床应用方面进行综述，旨在介绍该因子在创面治疗中的潜力和当前研究的不足之处。

简介：

简介：摘要目的探讨PAX5阳性的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理学特征。方法对2例PAX5阳性的ALCL的临床特点、组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征进行分析，并结合文献进行复习。结果例1男，58岁，背部肿物，光镜下皮肤表面溃疡，真皮层见片状致密的异形的淋巴细胞浸润，肿瘤细胞中等大到大，呈免疫母细胞样，散在分布R-S样细胞；例2女，34岁，左颈部肿物，光镜下淋巴结结构完全破坏，在多种炎性细胞背景中散在分布异型的淋巴样细胞，肿瘤细胞大，胞质丰富，核不规则，部分呈马蹄形或肾形，可见花环样多核细胞。2例肿瘤细胞均弥漫性强表达CD30、CD43、CD5及CD4，中到强阳性表达PAX5，不同程度的表达CD2、CD3及CD7，不表达CD20、CD8、颗粒酶B、T细胞胞质内抗原（TIA1）及间变性淋巴瘤激酶（ALK），EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交均阴性。2例T细胞抗原（TCR）基因克隆性重排均阳性，Ig基因克隆性重排检测均阴性；PAX5/IgH基因融合检测阴性，但检测到PAX5基因拷贝数增加。例1采用局部放疗后获得完全缓解，随访21个月，患者无病生存。例2采用CHOEP（环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+足叶乙甙+泼尼松）方案化疗2周期，颈部肿物较前退缩。结论PAX5阳性的ALCL非常罕见，可能与PAX5基因拷贝数增加有关。在形态和免疫表型上与其他淋巴瘤有重叠，易造成误诊，应综合临床信息、形态学特点、免疫表型及分子遗传学特征，才能作出正确诊断。

简介：【摘要】目的：探究妊娠早期检查血清促甲状腺素（TSH）、三碘甲状腺原氨酸（T3）、甲状腺素（T4）、游离三碘甲腺原氨酸（FT3）、游离甲状腺素（FT4）的意义。方法：研究时间为2020年1月-2021年12月，将此期间于我院进行健康产检的98例妊娠早期孕妇（孕4-12周）作为观察组，并选取同时期98例于我院进行健康体检的非妊娠育龄期女性作为对照组。两组受检人员均需进行甲状腺激素（TSH、T3、T4、FT3、FT4）水平检验，并进行比较。结果：观察组TSH水平低于对照组，T3、T4、FT3水平高于对照组（P＜0.05）。两组FT4水平无显著差异（P＞0.05）。亢进组TSH与减退组T3、T4、FT3、FT4水平显著低于正常组；减退组TSH与亢进组T3、T4、FT3、FT4水平显著高于正常组，均存在统计学意义，P＜0.05。结论：妊娠早期对孕妇进行及甲状腺水平检验，可以对其甲状腺功能进行正确评估，有效预防不良 妊娠结局，值得在临床中推广使用。

简介：摘要目的观察角膜缝线相关感染性眼内炎患眼的临床特征及预后情况。方法回顾性病例分析。2020年1月至2021年12月于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科检查确诊的角膜缝线相关感染性眼内炎患者5例5只眼纳入研究。其中，男性3例，女性2例；均为单眼发病；年龄（30.80±21.98）岁。晶状体相关手术角膜切口缝线4只眼；穿透性角膜移植缝线1只眼。角膜缝线眼表存留时间（20.00±7.41）个月。5只眼中，因眼红、眼痛于外院给予角膜缝线拆除1只眼；其余4只眼中，缝线松动3只眼。给予患眼感染性眼内炎标准治疗，包括全身及局部抗感染治疗；角膜缝线拆除、眼内注药、玻璃体切割手术（PPV）治疗。PPV中根据情况决定是否给予硅油填充。治疗后随访时间（11.00±7.38）个月。观察分析手术前后患眼最佳矫正视力（BCVA）、B型超声及微生物培养结果等资料。结果患眼角膜可见围绕缝线的浸润、溃疡灶或脓肿。B型超声检查可见患眼全段玻璃体混浊、视网膜前机化条索、球壁水肿。玻璃体液培养结果阳性3只眼，分别为草绿色链球菌、人葡萄球菌人亚种、表皮葡萄球菌。治疗后所有患眼眼内感染均成功控制，无眼内容物剜除或眼球摘除者。治疗前，患眼BCVA为无光感~数指；治疗后，BCVA> 0.3者2只眼。结论角膜缝线相关感染性眼内炎患眼角膜均可见围绕缝线的浸润、溃疡灶或脓肿，其与缝线长期存留于眼部有关；大部分患眼就诊时存在缝线松脱；及时治疗可有效控制感染，部分患眼视力预后良好。

简介：无

简介：摘要DEPDC5基因相关癫痫是哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）通路相关病。该病呈常染色体显性遗传，临床表型异质性大，轻者表现为无症状携带者，重者可发生癫痫性猝死，有多种癫痫发作类型，伴或不伴皮质发育畸形，抗癫痫药物治疗反应欠佳。本文对DEPDC5基因相关癫痫的临床特征、发病机制及治疗进展进行综述。

简介：摘要脊髓小脑性共济失调是一类具有高度临床和遗传异质性的神经系统退行性疾病，通常属于常染色体显性遗传性小脑性共济失调。脊髓小脑性共济失调5型是其中极其罕见的亚型，由致病基因SPTBN2杂合突变导致。现报道1例婴儿期起病的脊髓小脑性共济失调5型患儿，主要表现为整体发育迟缓、共济失调及构音障碍，其SPTBN2基因携带杂合错义突变c.1438C>T（p.Arg480Trp），该突变可能对β-Ⅲ血影蛋白的功能区域产生重要影响，从而导致疾病的发生。

简介：摘要目的探讨宫颈腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）的临床病理学特征。方法收集吉林大学第二医院病理科2009—2020年5例宫颈ACC的临床资料和病理资料，分析免疫组织化学染色结果、MYB基因断裂重排结果及人乳头状瘤病毒（HPV）DNA检测结果，并进行文献复习。结果5例发病年龄为41~72岁，平均年龄为64岁，2例表现为绝经后阴道流血，1例表现为经期延长，2例体检发现；2例为单纯性ACC，3例为混合性病变。3例混合性病变中1例ACC伴高级别鳞状上皮内病变（HSIL）/宫颈上皮内瘤变（CIN）3级，ⅠB期手术+放疗，术后43个月无复发及转移；2例ⅡA期手术+放化疗，其中1例ACC伴“高级别转化”（呈未分化癌形态）、腺样基底细胞癌（ABC）及HSIL/CIN3级，术后4个月肝转移，总生存期12个月；另1例ACC伴基底样鳞状细胞癌，总生存期25个月。ACC成分免疫组织化学结果为4例CD117阳性，5例p63、S-100蛋白、细胞角蛋白7阳性，5例嗜铬粒素A、突触素、CD56阴性；5例均呈p16弥漫强阳性表达，4例HPV16 DNA PCR+膜杂交阳性，1例因组织量有限未进行HPV DNA检测；5例荧光原位杂交MYB基因断裂重排阴性。结论宫颈ACC形态学和免疫组织化学特征与涎腺ACC相似，但不是MYB基因断裂重排相关的真正的ACC，而是HPV相关性的多表型癌，是具有腺样基底样特征的高级别恶性肿瘤。

简介：无

简介：

简介：

简介：摘要目的总结不同激素分泌类型垂体瘤患者人群分布及临床特征，分析近16年垂体瘤疾病谱变化，指导临床诊疗。方法收集2005年1月1日至2020年12月31日在解放军总医院第一医学中心首次住院诊疗的4 276例垂体瘤患者的病例资料，包括性别、年龄、入院日期、临床诊断、是否手术、术后病理诊断等，对其进行回顾性分析。结果(1)16年间就诊于解放军总医院第一医学中心的垂体瘤患者共4 276例，其中男性1 871例(占比43.76%)，女性2 405例(占比56.24%)，平均就诊年龄(44.1±13.9)岁。(2)垂体瘤以无功能瘤(占比60.67%)、泌乳素瘤(16.10%)、生长激素瘤(13.93%)居多，无功能瘤多集中于41~60岁人群，泌乳素瘤、生长激素瘤多集中于21~40岁人群。(3)随时间进展，垂体瘤患者住院例数呈现逐步增加的趋势，高峰出现在2012年，垂体生长激素瘤及垂体促肾上腺皮质激素瘤患者占比呈现逐年增加趋势，而无功能瘤患者占比呈现下降趋势。结论垂体无功能瘤、泌乳素瘤、生长激素瘤仍是临床最常见的3种垂体瘤，住院垂体无功能瘤病例占比随时间进展呈现逐步下降趋势。

简介：AbstractNon-alcoholic fatty liver disease (NAFLD) is emerging as the most common chronic liver disease worldwide. It refers to a range of liver conditions affecting people who drink little or no alcohol. NAFLD comprises non-alcoholic fatty liver and non-alcoholic steatohepatitis (NASH), the more aggressive form of NAFLD. NASH is featured by steatosis, lobular inflammation, hepatocyte injury, and various degrees of fibrosis. Although much progress has been made over the past decades, the pathogenic mechanism of NAFLD remains to be fully elucidated. Hepatocyte nuclear factor 4α (HNF4α) is a nuclear hormone receptor that is highly expressed in hepatocytes. Hepatic HNF4α expression is markedly reduced in NAFLD patients and mouse models of NASH. HNF4α has been shown to regulate bile acid, lipid, glucose, and drug metabolism. In this review, we summarize the recent advances in the understanding of the pathogenesis of NAFLD with a focus on the regulation of HNF4α and the role of hepatic HNF4α in NAFLD. Several lines of evidence have shown that hepatic HNF4α plays a key role in the initiation and progression of NAFLD. Recent data suggest that hepatic HNF4α may be a promising target for treatment of NAFLD.