简介：摘要目的分析和总结儿童复发性肠套叠的临床特征。方法回顾性研究。以2015年1月1日至2019年11月30日在浙江大学医学院附属儿童医院因“腹痛、阵发性哭闹、呕吐、血便”等症状就诊，并诊断为复发性肠套叠的126例患儿为研究对象，收集患儿临床资料，比较≤3岁组和>3岁组的临床表现，分析病理诱发点（PLP）的病因构成和年龄特点；比较有PLP组和无PLP组的临床特征，组间比较采用χ²检验、Mann-Whitney U检验。结果126例患儿中男76例、女50例，年龄为2.9（1.7，5.1）岁，>1岁的患儿占87.3%（110/126），>3岁的患儿占48.4%（61/126）。临床表现大多缺乏典型的肠套叠三联征，≤3岁组阵发性哭闹的发生率明显高于>3岁组［52.3%（34/65）比24.6%（15/61），χ²=10.17，P=0.001］，而腹痛的发生率则明显低于>3岁组［46.1%（30/65）比75.4%（46/61），χ²=11.25，P=0.001］。超声检查PLP阳性报告率17.5%（22/126），确诊率63.6%（14/22）。13例患儿行CT检查，PLP阳性报告4例，最终确诊2例。本组部分患儿经结肠镜、腹腔镜或剖腹探查手术确诊有PLP组患儿37例，无PLP组患儿89例。>3岁组PLP阳性率明显高于≤3岁组［37.7%（23/61）比21.5%（14/65），χ²=3.96，P=0.046］。≤3岁组PLP病因构成主要以梅克尔憩室和幼年性息肉为主，分别占7/14、3/14，>3岁组则以淋巴瘤和幼年性息肉为主，分别占34.8%（8/23）、26.1%（6/23）。有PLP组年龄明显大于无PLP组［5.2（1.6，6.7）比2.7（1.8，4.2）岁，Z=-2.26，P=0.010］，而性别比例和复发次数差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论复发性肠套叠多见于1岁以上患儿，临床表现不具特异性。影像学检查有助于PLP的识别。复发性肠套叠患儿以特发性为主，但要警惕PLP的存在，如梅克尔憩室、淋巴瘤和幼年性息肉，必要时行结肠镜检查，并及时进行手术探查和治疗。

简介：摘要目的分析耶氏肺孢子菌肺炎（PJP）患者的临床特征、实验室指标与影像学特点，为该病的临床诊治提供依据。方法纳入2017年5月至2020年8月中日友好医院就诊的154例PJP患者。收集患者的临床症状、实验室检查和预后情况，并将患者分为死亡组（51例）与存活组（103例），采用 t检验、非参数检验、卡方检验等统计学方法比较死亡组与存活组实验室检查结果的差异。结果154例PJP患者中男性89例，女性65例，年龄（53.7±14.8）岁。其中，1个月内使用免疫抑制剂的患者占85.7%（132/154），肾脏疾病患者27.9%（43/154），结缔组织病患者33.1%（51/154）。临床症状方面，发热81.8%（126/154），咳嗽59.7%（92/154），呼吸困难52.6%（81/154）。实验室检查，乳酸脱氢酶（LDH）561.0（434.3，749.0）IU/L，91.3%（95/104）患者LDH 升高；CD4+T淋巴细胞<400个/μl和<200个/μl的患者分别占88.0%（95/108）和57.4%（62/108）；74.4%（67/90）PJP患者（1，3）-β-D葡聚糖试验（BG）>100.0 ng/L。影像学检查，CT检查90%（117/130）患者可见双肺弥漫性磨玻璃/网格影。死亡组患者LDH 690.5（528.8，932.3）IU/L，高于存活组502.5（381.8，657.0）IU/L（Z=-3.375，P=0.001）；死亡组的白细胞计数9.8（5.8，12.6）×109/L高于存活组的7.3（5.0，10.1）×109/L（Z=-2.392，P=0.017）；死亡组淋巴细胞比例5.3（3.2，9.3）%，低于存活组9.6（5.6，17.2）%（Z=-3.262，P=0.001）；死亡组年龄（69.8±14.5）岁，高于存活组（50.6±14.0）岁（t=-3.756，P=0.001）；死亡组患者动脉氧分压均值（64.8±17.7）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），低于存活组（73.2±20.5）mmHg（t=2.345，P=0.021）；死亡组患者合并细菌/曲霉菌感染为55.1%（27/51），高于存活组21.5%（22/103）（χ2=15.372，P=0.001）。结论长期使用免疫抑制剂/糖皮质激素者易发生PJP；CD4+T淋巴细胞、LDH、BG可作为辅助临床诊断PJP的重要参考指标；年龄、LDH、白细胞计数、淋巴细胞比率、动脉氧分压及是否合并细菌和/或曲霉感染与PJP患者预后关系密切。

简介：摘要目的初步探究毛母细胞瘤皮肤镜结构特征，为临床诊断毛母细胞瘤提供思路。方法收集2018年11月至2021年7月在武汉市第一医院就诊的5例经组织病理确诊的毛母细胞瘤患者皮肤镜数据资料，分析其镜下结构特征。结果根据肉眼观察有无色素，将毛母细胞瘤分为色素型（3例）和无色素型（2例）两类。在3例色素型毛母细胞瘤中，皮肤镜下可见蓝灰色卵圆形巢（3例）、分支状血管（2例）、蓝灰色小球（2例）、亮白色无结构区（2例）、同心性结构（1例）、溃疡（1例），均无黄白色均质结构。2例无色素型毛母细胞瘤中，皮肤镜下可见分支状血管2例、黄白色均质结构2例、亮白色无结构区2例，蓝灰色小球1例，均未见溃疡及蓝灰色卵圆形巢。结论色素型与无色素型毛母细胞瘤具有不同的皮肤镜特征，皮肤镜可以为毛母细胞瘤提供初步的诊断线索。

简介：摘要目的分析和探讨脂肪肉瘤的临床特征、诊治方法及预后因素。方法收集2009—2019年间我院手术治疗的48例脂肪肉瘤患者的临床资料，单因素或Cox模型多因素分析预后影响因素。结果在45例获得随访患者中32例出现肿瘤复发（71%），发病年龄是唯一复发相关因素（P < 0.05）。18例患者死亡（40%），中位生存期为8年，5、10年生存率分别为63%、47%。肿瘤位置、病理类型、手术方式与预后相关（P < 0.05），但多因素分析中仅肿瘤位置是独立预后因素（P < 0.05）。在32例复发患者中，中位生存期为6年，术后首次复发的时间和病理类型是预后相关因素（P < 0.05），但多因素分析中仅首次术后复发时间是独立预后因素（P < 0.05）。结论脂肪肉瘤较为罕见，临床表现不具有特异性。病理类型并不是独立的预后因素，而肿瘤位置和首次复发时间具有更加重要的预后价值。

简介：摘要利用凯里站1961-2017年逐日降水数据，通过距平分析、M-K突变检验、功率谱分析、Morlet小波变换对凯里单站年降水进行周期分析。分析表明凯里单站历年降水有明显强弱振荡信号，年降水变化趋势以1978-1979年为突变点，突变点前表现为逐渐增多，其后急转为减少的趋势，且年降水存在19a的振荡周期。

简介：摘要蜜蜡是半透明至不透明的琥珀，内部大量微小的气泡对照射光的反射与散射造成了其不透光的特性，单位面积内气泡越密集，蜜蜡越不透明，气泡的大小对蜜蜡的质地有着决定性的影响，气泡直径越小，蜜蜡质地越细腻，反之则越粗糙；蜜蜡中单个气泡直径范围一般在100nm-15μm，每平方毫米能达到几百到上千个，白蜜蜡最多可达上百万个，都呈浑圆状、均匀的分布在片状结构层内；本文通过对样品的测试对比，深度探析蜜蜡中气泡特征与品质的关系。

简介：摘要利用伊犁河谷1981-2017年逐月平均气温、降水量和日照时数资料，对伊犁河谷气候特征及变化趋势分析。结果表明近37年伊犁河谷气温平均值9.6℃，呈逐年增加趋势，气候倾向率为0.474℃/10a，春、夏、秋、冬季降水量均呈逐年增加趋势。近37年伊犁河谷年平均降水量302.8mm，呈逐年增加趋势，气候倾向率为24.162mm/10a。伊年内降水主要在春季集中，是全年降水量27.4%；近37年伊犁河谷年平均日照时数为2897.7h，呈逐年增加趋势，气候倾向率为34.462h/10a在。

简介：摘要目的探讨双表型肝细胞癌(DPHCC)的临床病理特征。方法收集2017年9月至2020年5月厦门大学附属第一医院收治的DPHCC患者10例，回顾性描述其肿块大体形态、病理切片镜下形态、免疫组化特征。结果10例DPHCC患者中男8例，女2例，年龄57.4(41～73)岁，其中3例有慢性乙型病毒性肝炎病史，影像学检查显示肿瘤最大径为6.1 (3.0～10.1) cm。大体类型：巨块型2例，单块型2例，多结节型4例，单结节型2例。镜下见肿瘤细胞呈假腺样、粗梁状、巢状及实性片状排列，细胞呈肝细胞样，胞质中等、嗜碱性、细颗粒状，细胞核圆形或略不规则，核膜较厚，染色质粗块状，大部分可见明显核仁，核分裂象多见，少数可见灶性坏死，未见瘤巨细胞及间变细胞。免疫组化：细胞角蛋白19(CK19)细胞质阳性10例，细胞角蛋白7、细胞角蛋白8强弱不等阳性10例，磷脂酰肌醇蛋白多糖-3大部分阳性，肝细胞抗原部分阳性，糖类抗原199强弱不等的阳性，绒毛蛋白部分阳性，婆罗双树样基因-4均为阴性，Ki67增殖指数30%～70%。结论DPHCC具有肝细胞癌特征并同时表达肝细胞癌和胆管癌的标志物，病理诊断主要依据独特的形态和免疫表型特征，CK19免疫组化染色呈强阳性。

简介：摘要目的通过分析抗Ku抗体阳性患者的临床特征，旨在提高对抗Ku抗体相关疾病的临床特征及预后的认知。方法回顾性收集2017年9月至2019年9月郑州大学第一附属医院40例抗Ku抗体阳性患者的临床症状、实验室检查及预后，并进行层次聚类分析，并对聚类分析得到的3组患者间进行对比。结果40例患者平均年龄（48±18）岁，男女比例为1∶4。平均随访（11±7）个月，其中伴发恶性肿瘤2例，死亡3例。最常见的脏器受累为间质性肺疾病，共24例（60%）；最常见的疾病诊断为炎性肌病，共11例（28%），其次为SLE 9例（22%）。根据40例抗Ku抗体阳性患者的32项临床特征及实验室检查进行层次聚类分析后，40例患者被分为3组，其中A组的间质性肺疾病（84%，P<0.01）发生率最高，肾脏受累（0）、血细胞减少（0）、浆膜炎（0）的发生率最低（P均<0.01），抗组氨酰tRNA合成酶（Jo-1）抗体阳性率最高（16%，P=0.44），但差异无统计学意义，更为符合炎性肌病的特点；而C组的肾脏受累（57%）、狼疮皮疹（71%）、血细胞减少（57%）、低补体（71%）的发生率以及狼疮相关抗体（如抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗His抗体）、抗Nuc抗体、Rib抗体阳性率最高（P均<0.05），更符合SLE的疾病特点，这2组患者有各自显著的生物学特征，几乎没有重叠。结论抗Ku抗体可以出现在各种自身免疫病中，其中最常见的为炎性肌病，其次为SLE。抗Ku抗体阳性的患者很少出现SLE和肌炎重叠，整体预后良好，但需警惕肿瘤等并发症。

简介：摘要目的探讨儿童节细胞神经瘤(GN)、节细胞神经母细胞瘤混合型(GNBi)、节细胞神经母细胞瘤结节型(GNBn)、神经母细胞瘤(NB)的超声表现特点，提高超声诊断四种神经母细胞性肿瘤的准确性。方法回顾分析2014年6月至2019年2月于首都儿科研究所附属儿童医院经术后病理证实的279例神经母细胞性肿瘤(23例GN，44例GNBi，86例GNBn，126例NB)患儿资料，总结超声表现，并与病理对照。结果中位年龄：GN组6.9岁，GNBi组3.9岁，GNBn组3.0岁，NB组2.0岁。血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)中位值：GN组6.3 μg/L，GNBi组9.6 μg/L，GNBn组22.6 μg/L，NB组40.7 μg/L。GN组无远处转移，9%GNBi、26%GNBn、36%NB存在远处转移；GN组、GNBi组无邻近组织器官侵犯，9%GNBn、15%NB侵犯邻近组织器官；91%GN、70%GNBi、58%GNBn病灶包膜完整，NB组病灶44%包膜不完整、28%无包膜；96%GN、57%GNBi呈类圆或椭圆形，57%GNBn、60%NB形态不规则；96%GN内呈均匀低回声，75%GNBi内呈"云雾状"不均匀回声，59%GNBn、75%NB病灶内见高回声结节或呈多结节融合状；65%GN内见小斑点、片状钙化，27%GNBi、29%GNBn、25%NB内见粗大钙化；100%GN、91%GNBi、91%GNBn内呈少-中量血流，33%NB内丰富血流；4%GN、41%GNBi、51%GNBn、49%NB包绕血管；13%GN、5%GNBi、6%GNBn、8%NB侵入椎管；GN无淋巴结转移，48%GNBi、59%GNBn、56%NB存在淋巴结转移。结论GN与GNBi、GNBn、NB超声表现差异较大，后三者超声表现有一定差异，但部分难以鉴别。

简介：摘要随着科学技术的发展，人工智能已成为国务院及教育部大力推进的产业。其中人脸识别因其应用广泛，故在人工智能中占尤为重要的地位。本文从模型识别的角度，通过建立肤色法概率模型判断出人脸在照片中的大致位置；通过建立面部特征点位置模型，利用主成分分析法、K-L变换实现人脸的精确识别；在获取图像及建立数据库的基础上，通过欧式距离法，达到人脸识别及其检核的目的。本文采用基于面部特征点的PCA人脸识别模型，该模型能够有效地对人脸进行识别，其算法具有广泛的参考价值，并在其他图像识别中有推广价值。

简介：摘要本文利用康定市气象局1981~2011年逐月雷暴日数、雷暴初日和终日资料以及木格措景区雷电风险评估资料，对康定市景区雷电特征进行了分析，同时还探讨了康定景区雷电灾害，最后给出了几点防雷措施，以确保游客生命财产安全。

简介：摘要选取阜新地区阜新观测站1951-2015年逐日自记风记录资料，分析阜新地区大风天气特征，揭示大风规律阜新地区大风年变化，2006-2015年大风日数呈逐年减少变化趋势；大风天气最多是春季，然后是冬季、秋季，夏季最少；西南风是阜新地区大风主要风向；9-16时大风多发，14时大风最易发，大风白天多于夜间。大风分为高压后部偏南型、冷锋后部偏北型、低压发展性、中小尺度天气系统型，为今后预报预警提供参考。

简介：利用成都市1968年12月—2008年2月逐日气温观测资料,利用最小二乘法计算气候倾向率、年代际变化和突变检验方法，分析讨论成都地区近40年冬季平均气温、各界限温度日数变化趋势和特征,探讨成都冬季气温年代际变化和突变点。并特别对1月突变分析。结果表明成都地区近40年有明显升温趋势，其中1991年左右有暖突变，但对1月份分析中，运用t检验和累积距平，得出突变检验中交点（1971年）并不是突变点；研究表明成都冬季气温变化趋势与全球气温变化趋势一致。

简介：摘要本文主要结合广东省广州市2013-2015年闪电监测资料以及2010-2015年雷电灾害资料，对该地区雷击大地密度的空间分布特征、雷电灾害频度特征以及雷电时间分布特征进行分析，并结合广州市雷电发生发展规律总结概况了雷电监测预警预报思路，以供相关部门进行参考。

简介：摘要目的通过血管超声评估颈动脉蹼（CW）的结构特征。方法连续纳入2018年1月至2019年6月于首都医科大学宣武医院就诊的经超声检查并经CT血管造影（CTA）证实的CW患者共66例。根据超声对狭窄程度的判定，将患者分为颈动脉<50%狭窄组54例，≥50%狭窄组12例。应用超声测量CW的长度、厚度、与管壁间锐性夹角，记录CW上端的血流方向特征（顺向或逆向血流）、CW与管壁间血栓形成情况，比较2组间CW结构特征的差异，并分析不同颈动脉狭窄程度对缺血性脑卒中发生的影响。结果首次诊断为CW的患者为42例（42/66，63.6%），余24例患者首次检查分别诊断为溃疡斑块21例（21/66，31.8%）和夹层3例（3/66，4.5%）。<50%狭窄组与≥50%狭窄组CW的长度、厚度、方向、周边血栓情况差异均无统计学意义（P均>0.05）。<50%狭窄组CW与管壁间夹角显著小于≥50%狭窄组（中位数：39º vs 73º，P=0.002），而<50%狭窄组中夹角≤60º的发生率也显著高于≥50%狭窄组（74.1% vs 41.7%，P=0.042）。<50%狭窄组CW处的颈动脉残余内径明显大于≥50%狭窄组，而收缩期峰值流速明显低于≥50%狭窄组，2组比较，差异均有统计学意义（P均<0.001）。缺血性脑卒中患者与非卒中患者的颈动脉狭窄程度差异无统计学意义（P=0.321）。结论超声通过二维及彩色多普勒模式可评估CW的结构特征，CW与管壁间夹角较大时更易导致局部血管狭窄≥50%，但血管狭窄并非导致CW患者脑卒中的重要原因。

简介：摘要目的探讨Alagille综合征(ALGS)患儿的特征，为临床早期诊断提供依据。方法回顾性分析2014年2月至2018年11月于重庆医科大学附属儿童医院诊断为ALGS的13例患儿的临床资料，并对部分患儿进行随访。结果13例患儿中12例(92.3%)存在胆汁淤积，8例(61.5%)存在心脏畸形，5例(38.5%)存在特征性面容，5例(38.5%)伴有皮肤瘙痒，1例(7.7%)有阳性家族史；7例眼科就诊患儿中，2例发现眼部病变；7例行脊柱摄片，1例有典型蝴蝶椎；9例患儿肝脏病理中4例存在部分肝窦受压或闭塞，1例存在部分汇管区未见小胆管，4例存在小胆管增生，5例曾行胆道探查术。12例ALGS患儿行基因检测发现8例存在JAG1基因突变，4例存在NOTCH2基因突变。随访11例患儿，其中8例病情稳定，1例进展为肝硬化已行肝移植登记，1例死于肝衰竭，另1例于4月龄时合并药物性肝损伤进展为肝衰竭，行肝移植后黄疸逐渐消退。结论ALGS可表现为多系统受累，且存在表现度差异和不外显现象，给临床诊断带来一定困难，小婴儿时期易误诊为胆道闭锁。基因检测可协助明确诊断。

简介：摘要目的探讨肱骨髁上突的影像学特征。方法回顾性分析2013年7月—2019年4月扬州大学附属医院放射科14例肱骨髁上突患者的影像学资料，男11例、女3例，年龄2～86[33(22，48)]岁，髁上突位于左侧肱骨8例、右侧肱骨6例。14例患者均行数字化X线摄影(DR)，其中6例行多层螺旋CT(MSCT)检查。测量和计算肱骨髁上突的相对长度比(肱骨侧位DR片髁上突长度与髁上突根部肱骨横径比值)、距肱骨内上髁的相对距离比(肱骨髁上突距肱骨髁上的距离绝对值与髁上突根部肱骨横径比值)、体部与肱骨干远端的夹角，观察基底宽或窄、尖端指向以及有无骨髓腔与软骨帽。结果14例患者变异侧肱骨下段前内侧见骨性棘状物突起，相对长度比为0.44±0.13，距肱骨内上髁相对距离比为1.87±0.28，体部向肘关节倾斜或与肱骨干垂直，体部与肱骨干远端的夹角为63.60°±21.20°。14例肱骨髁上突均为宽基底，前端尖细、指向内上髁，骨性突起的境界清楚，密度略低于或基本等同于骨皮质密度，未见软骨帽及骨髓腔。结论肱骨髁上突的特征性影像学表现为距肱骨内上髁3～8 cm处肱骨下段前内侧，起源于肱骨骨皮质的鸟嘴状或棘状骨性突起，基底较宽，尖端较细并指向肘关节方向，体部向肘关节倾斜或与肱骨干垂直，无骨髓腔与软骨帽。

简介：摘要目的总结妊娠子宫嵌顿的超声图像特征，提高超声对该病的检出率。方法回顾性分析2018年5月至2020年5月于北京大学第三医院确诊的3例妊娠子宫嵌顿患者及通过中国知网、万方数据库、维普期刊数据库及PubMed数据库检索的2000年1月至2020年7月中英文文献报道的53例经临床证实的妊娠子宫嵌顿患者的超声资料。总结56例患者的声像图特征及妊娠结局，统计各项超声特征显示率，复习相关文献并总结其诊断经验。结果56例患者中45例(80.4%)超声显示阳性征象，其中34例(60.7%)显示宫颈异常(宫颈拉长前移或显示不清)，27例(48.2%)显示子宫后倾后屈，12例(21.4%)显示子宫底位于子宫直肠陷凹，4例(7.1%)显示膀胱拉长上移，宫颈异常与子宫后倾后屈的显示率差异有统计学意义(χ2＝5.452，P<0.05)。结论宫颈异常是妊娠子宫嵌顿超声显示率最高的征象，正确识别宫颈有助于提高对该病的检出率。

简介：摘要目的总结Dent病患儿的临床特征、基因检测及用药后的疗效。方法选取2014年1月至2019年3月在广州市妇女儿童医疗中心诊断为Dent病的患儿6例，总结6例患儿病史、临床表现、实验室结果、基因检测结果及用药后尿蛋白、尿钙及肾功能水平。结果6例均为男童，发病年龄1～9岁，随访6个月～4年。6例患儿均有低分子量蛋白尿，其中仅2例尿蛋白电泳显示低分子量蛋白尿比例>50%；肾活检均合并肾小球病变；5例患儿有高钙尿症；镜下血尿5例；佝偻病2例；均无肾脏钙质沉着及低磷血症。基因检测显示，CLCN5突变5例，其中p.C160Yfs*49和p.G523D为首次报道；OCRL1突变1例。患儿采用氢氯噻嗪联合血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)联合治疗后，24 h尿钙定量较治疗前明显下降[0.40(0.24，0.43) mmol/kg比0.12(0.11，0.14) mmol/kg，U＝2.00，P<0.01]，总尿蛋白定量无明显减少[77.09 (62.41，88.01) mg/kg比80.33(66.03，92.52) mg/kg，U＝12.00，P>0.05]。结论Dent病主要表现为低分子量蛋白尿，部分可不伴高钙尿症，基因检测有助于明确疾病分型，ACEI及氢氯噻嗪治疗后患儿尿钙降低，但尿蛋白程度无缓解。