简介：韦格纳肉芽肿（Wegener’sgranulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病，以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始、继而进展为血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症为主的病变，临床主要累及鼻、鼻窦、耳、肺、肾，其次为关节、眼、皮肤及心脏和神经系统等。

简介：目的分析甘南州妇幼保健院1378例新生儿听力筛查情况,并对结果进行统计分析,明确新生儿先天性听力损失的发病状况,探索开展科学干预的有效方法,让聋儿早日回归社会。方法出生后48-72h应用畸变产物耳声发射（DPOAE）进行初次听力筛查,建议所有新生儿于出生后42d进行DPOAE联合AABR复筛,未通过于3月龄时进行第一次听性脑干反应（ABR）、诊断性DPOAE及声导抗等听力学诊断性检查,异常者于6月龄时进行第二次诊断性检查,从而确定受检儿童的实际听力状况。结果1378名新生儿初筛未通过283例,未通过率20.54%（283/1378）,复筛未通过67例,未通过率9.24%（67/725）,检出先天性听力损失4例,最终得出先天性听力障碍发病率为2.90‰。结论⑴1378例甘南州新生儿先天性听力障碍发病率为2.90‰;⑵不同名族、性别、日龄、分娩方式及不同耳的筛查未通过率差异无显著性（P〉0.05）;⑶颅面畸形为先天性听力损失主要的高危因素,应进一步加强产前筛查,提高诊断率,尽量做到早期诊断、早期治疗,减少残疾儿童的发生。

简介：目的探讨脑外伤后重度感音性聋的临床特点和诊疗措施.方法分析12例(22耳)脑外伤合并重度感音神经生耳聋的起病过程,听力损失情况,诊断经过,治疗措施和治疗效果,随诊6个月.结果本组中男8例(15耳),女4例(7耳),就诊时平均年龄32.7岁,就诊时平均听力损失64.5dB.本组中绝大多数病例未能早期确诊,治疗后,12耳(54.5%)听力改善.结论脑外伤合并重度感音神经性耳聋是严重的听力疾患,应提高警惕,尽可能早期确诊,早期治疗.

简介：目的探讨舌系带过短儿童的异常语音特点及矫治方法。方法采用启音博士Dr．Speech软件及四川大学华西口腔医院唇腭裂外科语音清晰表对814例确诊为舌系带过短患儿进行语音测评，对有发音障碍的575例按2～4岁、4～6岁、6岁以上分为3组，随机在3组中抽出100例单纯语训，100例单纯手术，375例手术一个月后仍有263例在语音错误，对263例进行语训，然后进行矫治和分组对比。结果舌系带过短导致言语障碍的发生率为70．6％；从发音的位置整理声母错误情况，由高至低依次为舌尖后音、舌根音、舌尖音、舌尖前音、舌面音．唇齿音．双唇音；舌系带过短患儿有语音障碍单纯语训的有效率为67．0％；单纯手术后语音自行康复率为32.0％；手术配合语训的有效率为98．5％。结论准确的干预可以帮助舌系带过短患儿更好地发展语言，手术配合语训是治疗舌系带过短患儿语音异常的最佳治疗方法。

简介：摘要目的结合临床资料对下睑缘切口在治疗上颌骨骨折中的优缺点分析总结；方法运用下睑缘切口对上颌骨骨折进行复位，微型钛板内固定，从而恢复面部良好外形及功能；结果下睑缘切口患者除1例术后切口感染外,其余患者均一期愈合。术后轻度睑外翻3例,均在半年内自行恢复。患者出院前恢复正常咬合关系，面部畸形得到改善；结论下睑缘切口是修复面上2/3骨折特别是眶下壁骨折的重要手术入路,规范设计和操作此切口入路能有效防止术后并发症发生。

简介：目的分析及探讨耳廓前后美皮康褥疮贴缝合方式治疗巨大耳廓假性囊肿的效果。方法采用美皮康褥疮贴与放置引流条结合的方式治疗1例巨大耳廓假性囊肿患者。结果患者患耳耳廓形态基本正常,按压无疼痛,无复发迹象。结论美皮康褥疮贴与放置引流条结合的方式,产生了独特的持续性压迫和促进引流的作用,效果更加显著。

简介：

简介：目的分析儿童急性化脓性中耳炎菌群分布及药敏结果。寻找有效的抗生素进行治疗。方法对252例0-12岁（252耳）经临床诊断为急性化脓性中耳炎患儿的耳道分泌物及鼓膜穿孔前期经鼓膜刺激取分泌物进行细菌培养，同时对培养阳性菌株的种类及药物敏感试验结果进行统计。结果252份分泌物共分离出病原菌260株，总阳性率为95．9％，8例检出2种菌株。其中G^＋球菌188株（占72．3％）；G杆菌19株（占23．5％）；真菌11株（占4．2％）。结论：G^＋球菌是本地区儿童急性化脓性中耳炎的主要致病菌，对青霉素及红霉素均有较高的耐药性。提示，临床用药不能仅凭经验，而应根据细菌培养结果和药敏结果用药，以获得理想疗效，狨少转化为慢性病程的可能。

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简介：抗中性粒细胞胞浆抗体（Antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA）相关性血管炎是一种自身免疫性疾病．以小血管壁炎症反应和纤维素样坏死为主要病理特征。临床上既可表现为单个脏器受累,也可表现为多脏器、多系统受累，肺和肾脏受累多见,且病情进展迅速,严重者可危及患者生命。

简介：目的探讨肿瘤继发性舌咽神经痛的致病机理和外科治疗。方法回顾性分析1993年1月-2002年6月收治的3例桥小脑角肿瘤继发性舌咽神经痛的临床和病理组织学资料。结果3例患者均为女性，分别为桥小脑角的舌咽神经鞘膜瘤、微小血管瘤样脑膜瘤和脉络丛乳头状瘤。主要临床表现是咽部和舌根部疼痛或伴有耳深部疼痛。1例行肿瘤切除及舌咽神经切断术，另2例行肿瘤切除、舌咽神经切断及迷走神经1-2支感觉支切断术，3例均取得满意疗效。3例术后出现轻度声嘶。随访平均2．3年，3例肿瘤及疼痛均无复发。结论桥小脑角肿瘤是引起舌咽神经痛的原因之一。切除肿瘤同时行舌咽神经根及迷走神经1-2支感觉支切断是治疗肿瘤继发性舌咽神经痛的有效方法。

简介：摘要目的探讨经皮椎间孔镜治疗腰椎间隙感染的护理。方法对我院2012~2015年经皮椎间孔镜治疗腰椎间隙感染12例患者进行回顾性分析、总结。结果12例患者在积极治疗配合有效护理后均痊愈出院。结论经皮椎间孔镜治疗腰椎间隙感染微创有效，配合专业护理，提高了治愈率。

简介：目的分析人工耳蜗救助项目术前筛查的现状及存在的问题，为继续做好项目受助对象的筛选提供参考。方法对广东省1236例人工耳蜗救助项目申请对象的术前筛查情况进行统计分析。结果1236例人工耳蜗救助项目申请对象中农村户籍占55．99％，城镇占44．01％t申报信息主要来源于基层残联机构转介（40．05％）、省中心门诊（31．31％）、网络媒体（20．79％）、电话或传真（7．85％）等4个渠道；家长或监护人文化程度为初中以下的占61．89％，高中或中专占25．08％，大专以上占13．03％，家庭经济来源为务工的占49．08％，务农的占43．51％，经商的占7．41％；术前筛查平均通过率为48．79％；单项不达标项目构成比例分别为听觉言语评估37．16％，听力学评估25．08％，医学影像学评估20．61％，智力及精神行为评估10．39％，其它6．76％。结论人工耳蜗救助项目术前筛查内容多，实施过程复杂，申报信息来源渠道相对较局限，城乡救助比例差别不大，家长文化程度普遍偏低，目前筛查机构的服务能力和服务水平离项目的整体要求还存在一定的差距。

简介：目的总结人工耳蜗植入前中耳炎性病变,以及植入后中耳、内耳感染的治疗经验.方法术前2例分泌性中耳炎伴乳突粘膜病变和1例慢性中耳炎选择一期手术;1例中耳乳突炎,1例胆脂瘤行分期手术.5例患者耳后切口经面神经隐窝入路植入电极,1例乳突根治术后术中借卵圆窗和鼓岬定位耳蜗钻孔部位植入电极,术中均进行电极阻抗测试和听神经遥测反应测试.结果1例术后中耳炎伴迷路炎经保守治疗痊愈.所有患者植入耳蜗工作正常,随访10-40月未见与中耳炎相关的并发症.结论极重度感音神经性聋伴分泌性中耳炎患者,原则上应分期手术;合并中耳乳突炎者,也应分期手术,完壁式和经典式乳突根治,根据病情均可选用.但中耳炎静止期鼓膜小穿孔者,可考虑一期手术.

简介：

简介：目的分析遗传性聋一个家系五例耳聋患者的分子病因学。方法对一个遗传性聋家系的5例耳聋患者进行GJB2,线粒体DNA12SrRNAA1555G,SLC26A4和MITF4种基因进行突变检测。结果此家系的5例耳聋患者中有3例检测到携带致病性突变,其中两人携带MtDNAA1555G点突变,一人携带SLC26A4279T>A/2168A>G复合杂合突变;另外两人虽表现为Waardenburg综合征但未查找到突变位点。结论耳聋患者间的同证婚配可导致家族内遗传性聋分子病因的复杂化。

简介：目的探讨巨大听神经瘤的显微外科切除技术和有关的局部解剖,以及术后处理措施.方法本组对32例病人进行了分析总结.采取乙状窦后入路暴露肿瘤,穿刺侧脑室后角充分引流脑室液,减低颅内压.在显微镜下保留外层蛛网膜,自上极囊内逐步切除肿瘤,最后分离内听道部分,术中记载重要结构的分布.结果肿瘤全切除27例(85%),次全切除5例(15%),无死亡.面神经保留27例(85%).受压面神经术中观察:位于肿瘤前上壁30例,上极2例,无后壁者.肿瘤由小脑前上动脉供血(AICA)17例,双重供血7例.结论采取显微外科技术,掌握听神经瘤的局部解剖关系,加强手术后的观察处理是提高听神经瘤疗效,减少损伤的关键.

简介：患者女，67岁，以左侧面部肌肉阵发性抽动20年于2013年1月11日入院，入院查体：神志清，心肺听诊无异常，肝脾不肿大，颅脑MRI检查无异常，化验检查无异常。入院诊断：左侧半面痉挛。于2013年1月14日在全麻下行左侧乙状窦后进路面神经显微血管减压术，在30度内窥镜辅助下，术中见小脑前下动脉在靠近脑干侧贯穿面听神经之间，术中用显微针先行面神经干贯穿梳理10余次，然后用小涤纶片垫于小脑前下动脉和面神经干之间，生理盐水冲洗术腔，见无出血后关闭术腔，手术经过顺利。术后给以降颅压及预防感染治疗，术后5天面肌痉挛消失并出现患侧轻度面瘫，于1月24日出院。患者出院三天后开始头痛并伴有低热，于1月29日再次入院。入院查体术侧耳后有皮下积液，给以加压包扎，入院后腰穿，颅压不高，脑脊液淡黄色，脑脊液常规：白细胞240＆#215;106/L，其中单核细胞80%、多核细胞20%，脑脊液蛋白735mg/L,葡萄糖、氯化物正常。用万古霉素静滴治疗5天效果不佳，后改用美罗培南静滴治疗，并用其0.1g加生理盐水5ml鞘内注射，每天一次，连用3天效果不佳，连续4次脑脊液细菌培养为阴性，脑脊液白细胞300~600＆#215;106/L之间，主要以单核细胞居多，脑脊液蛋白在600mg/L左右，用激素治疗后患者症状好转，脑脊液白细胞数及蛋白含量降低明显，且白细胞以单核细胞为主，经全院第一次会诊考虑无菌性脑膜炎可能性大，以激素治疗为主，静滴青霉素预防感染，泼尼松60mg/天，连用七天后减量，当泼尼松减至10mg/天时，发热及头痛症状就会出现，脑脊液白细胞及蛋白也会增高。在后续的治疗中又行4次脑脊液细菌培养均为阴性，术后复查颅脑MRI颅内未见异常，3月1日又组织第2次全院会诊，建议少量应用非畄体类抗炎药，以减少激素用量，改用乐松

简介：患者男，55岁，因双耳听力下降伴耳鸣、头晕、嗅觉减退2月余,于2012年5月8日由外院耳鼻喉科急诊转入我院。既往糖尿病史5年，曾在7年前有面瘫病史，有面瘫家族史（两个姐姐和儿子均有面瘫）。患者于3个月前无明显诱因出现右耳渐进性听力下降、头晕伴嗅觉减退，当地医院耳鼻喉科给予改善血液循环等治疗，治疗期间右耳听力进一步下降至全聋，同时左耳亦出现渐进性听力下降。15天前出现四肢轻度不自主抖动，面部及四肢麻木感，当地医院耳鼻喉科复诊，给予改善血液循环治疗1周后，四肢抖动症状消失，但随即出现口角歪斜、左侧闭目不全等左侧面瘫症状，听力损失继续加重至双耳全聋，同时嗅觉丧失，头晕、走路不稳加重，轻度嗜睡，略声嘶，偶有饮水呛咳。

简介：目的：了解大连地区非综合征性耳聋者及直系亲属耳聋基因突变情况。方法收集大连地区非综合征型耳聋患者及部分直系亲属共108例（患者98例，亲属10人），行纯音测听、声导抗测听及脑干诱发电位等听功能检查,采集末梢血用Iontorrent半导体测序方法，检测GJB2、GJB3、GJB6和SLC26A4基因的全外显子和线粒体12SrRNA基因的2个突变位点。结果病理性基因突变在108例受检者中检出率为41.7%（45/108）,98例患者中检出率为38.8%（38/98），涉及3个基因23个突变位点，发现1例非常罕见的SLC26A4IVS15-2A＆gt;T剪接位点杂合突变。38例患者中34例（89.5%，34/38）为单基因突变，其中13例为复合杂合突变、6例为纯合突变；另外4例（10.5%，4/38）有两个基因同时发生突变。38例患者的42例次基因突变中，27例次（64.3%,27/42）为GJB2基因突变，12例次（28.6%，12/42）为SLC26A4基因突变，3例次（7.1%，3/42）为GJB3基因突变，没有检测到GJB6、12SrRNA基因突变；听力筛查不通过、经ABR测试为中重度感音神经性耳聋患儿33例，15例（45.5%，15/33）检测到病理性基因突变；成人散发性双耳感音神经性耳聋患者62例，病理性基因突变检出20例（32.3%，20/62）。结论大连地区98例非综合征性耳聋者，超过1/3检测到病理性耳聋基因突变，并以GJB2基因突变最常见。听力筛查通过的高危儿童及原因不明的双侧感音神经性耳聋者，实施热点致聋基因测序可以提高耳聋的病因诊断率。