简介:临床资料患儿,男,52天。生后20天右足底出现一黄豆大小红斑,10余天后左上肢也出现一类似红斑。患儿系头胎足月顺产,出生时体重2700g,Apgar评分10分。家族史:其母30岁,近一个月来自觉口干、乏力,双手关节疼痛,抗SSA抗体和抗SSB抗
简介:背景:表皮松解坏死型游走性红斑被认为是一种副肿瘤性皮肤病。典型症状与Q细胞型胰岛细胞瘤或胰高血糖素瘤相关。一般情况下,这种疾病的皮肤外表现包括体重减轻、糖尿病、贫血和腹泻。观察:作者报道1例39岁女性患者,有3年顽固的银屑病样皮损病史,常规检查无其他相关症状。组织病理检查提示为表皮松解坏死型游走性红斑。腹部CT示胰尾部肿瘤。胰腺远端切除术后一段时间,患者皮肤症状消失。切除的肿瘤组织病理符合胰高血糖素瘤。4年后,该患者临床痊愈,无症状且无转移迹象。结论:仅有表皮松解坏死型游走性红斑、高血糖素血症和胰岛细胞瘤而没有其他皮肤外症状的胰高血糖素瘤综合征很罕见。据作者所知,在文献报道中本例为第2例。皮肤症状很重要,常常是诊断胰高血糖素瘤综合征的线索。
简介:摘要系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是累及多脏器的自身免疫性疾病,随着糖皮质激素和免疫抑制剂的联合应用,患者的存活率有了显著的提高。由于疾病活动度高、早期脏器受累和更多免疫抑制剂的应用,儿童SLE患者病死率明显高于成人,为尽早识别儿童SLE危象,通过合理治疗降低其病死率和改善长期预后,本文就与儿童SLE相关的狼疮性肾炎、血栓性微血管病、神经精神性狼疮、弥漫性肺泡出血、心包填塞、狼疮性肠系膜血管炎、灾难性抗磷脂抗体综合征和感染等危重症表现及诊治进行了阐述。