简介:目的探讨中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤的临床病理特征,评价INI1抗体在肿瘤诊断中的意义。方法对1例儿童中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤患者的临床资料及病理特征进行总结,应用免疫组化染色检测INI1蛋白表达情况,并结合文献进行回顾性分析。结果组织学显示肿瘤主要由两种成分构成,包括典型的横纹肌样细胞成分和原始间叶成分。免疫组化染色结果显示两种成分Vimentin、CD99均阳性表达,横纹肌样细胞SMA阳性表达、EMA局灶阳性表达.原始间叶成分SMA、EMA阴性表达。血管内皮细胞核INI1阳性表达,肿瘤细胞核INI1阴性表达。随访示患儿术后2月余死亡。结论中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤为高度侵袭性肿瘤,横纹肌样细胞是其重要的形态特征和鉴别诊断的主要依据。肿瘤出现两种成分表明肿瘤细胞有多方向分化的潜能,显示胚胎性肿瘤的特征。肿瘤细胞核INI1阴性表达提示肿瘤细胞有INI1基因突变或缺失,对明确诊断有重要参考价值。
简介:2017年1月10日至14日,由亚澳小儿神经外科联合会主办,上海交通大学医学院附属新华医院、中华医学会小儿神经外科学组、上海市医学会小儿神经外科学组、天津市赵以成医学科学基金会共同承办的2017年第12届亚澳小儿神经外科高级培训班(AAACPNCoupe2017)暨上海市医学会小儿神经外科学组成立仪式在太仓玫瑰庄园隆重召开。本次培训班得到亚澳小儿神经外科学会的鼎力支持,邀请了中国、美国、英国、日本、澳大利亚、印度及中国台湾地区的小儿神经外科知名专家学者近20名进行授课培训。来自全球各地50多家医院的70名小儿神经外科同道共同参加了本次培训班。