简介：摘要目的对2例（表兄弟）以神经性疼痛为主要临床表现的法布雷病家系进行调查，探讨法布雷病的临床特点、基因突变及治疗情况。方法先证者，男，11岁，因双脚趾疼痛2年余于2021年5月在济南市儿童医院就诊；其表哥，男，13岁，因脚趾末端烧灼样疼痛1年于2021年7月在济南市儿童医院就诊。抽取先证者及父母外周血，采用LR-PCR+Ⅱ代测序方法，确定家系突变基因位点。给予酶替代治疗，该2例患儿均给予阿加糖酶β 1.0 mg/kg，每2周静脉输注1次。随访1年回顾分析2例患儿的临床表现、诊疗过程。结果2例患儿治疗3～4个月肢端疼痛缓解，半年复查三己糖酰基鞘脂醇的衍生物（Lyso-GL-3）均明显降低（先证者Lyso-GL-3结果为2.30 μg/L，其表哥Lyso-GL-3结果为1.30 μg/L），GLA基因检测发现c.1080_1082delTGG半合子突变，变异来源均为母亲。治疗1年2例患儿临床症状均缓解，无复发，血浆α-半乳糖苷酶Ａ（α-Gal A）活性恢复正常。结论分析儿童法布雷病的临床特征、基因检测及治疗原则，以期为儿童法布雷病临床诊疗提供参考。

简介：摘要：本研究旨在探究产出导向法在高一英语阅读教学中开展读后续写的应用情况。基于对相关文献和实证研究的综合分析，本研究通过实施实验和问卷调查的方式，探讨了产出导向法在培养学生阅读理解能力、词汇运用能力和写作能力方面的作用。研究结果表明，通过读后续写活动，学习者能够更好地理解阅读材料、运用词汇并提高写作技巧。这一发现为高中英语教学提供了一种有效的教学方法。

简介：摘要：目的 通过建立输血管理制度体系，改善以往输血管理体系不健全、责任划分不明确、操作流程不规范的方面。方法 分析输血工作3个环节15个步骤，拟制输血工作全程管控方案。结果 从“人、机、料、法、环、监”6个方面入手，探讨一套完善可行的管理制度。结论 提出的输血管理制度体系，可以有效加强输血管理质控，从而达到提升输血管理质效的目的。

简介：【摘要】目的：分析镍钛锉waveone结合一次法在乳牙根尖周病中的效果。方法：2020年8月至2021年9月乳牙根尖周病患者98例，随机分为观察组49例，对照组49例，本研究根管所用长度在16~17mm，同时根据此长度实施疏通、冲洗等操作，20#K锉为操作标准。观察组通过21#/21mm/06锥度的waveone根管锉实施根管预备，对照组采取标准法预备，为25#不锈钢K型锉，分析两组患者临床疗效和疼痛程度。结果：从临床疗效组间对比来看，P

简介：

简介：摘 要：为了明确综采、综放工作面切眼刷大期间顶板支护管理，采用“1+2”切眼扩安一体化工法，并使用两架垛式支架在顺山支架由顺山调为走向的过程中，对顶板进行补强支护，达到安全高效刷大、安装的目的。本文对信湖煤矿818综放工作面切眼刷大、设备安装的具体过程进行分析论证，通过创新、实践达到工作面切眼在刷大期间顶板的有效支护、设备的快速安装，总结并提出关于工作面切眼刷大期间顶板支护的建议及措施。从而为工作面设备的安全、高效安装提供参考。

简介：摘要：研究区位于白音呼布尔－额仁高毕一带，研究区内岩浆活动频繁，构造发育。通过对研究区内成矿类型及矿（化）点进行分析，认为研究区内成矿类型为陆相火山岩型。成矿地质体为流纹岩，为同生矿床。该地区找矿应着重于寻找与火山岩同生的成矿结构面，如火山岩性岩相构造、火山构造、次火山岩体构造。上述各类成矿结构面中的矿体，都和喷发期后火山-次火山热液有关。

简介：   摘要:本文针对全工序铣齿技术在小模数航空螺旋锥齿轮领域的应用进行了综述。通过调研螺旋锥齿轮全工序铣齿关键技术及其在相关领域的应用情况，探讨了全工序铣齿技术在在航空领域应用的可行性，尤其是针对小模数航空螺旋锥齿轮的制造工艺。结果表明，工序法铣齿法加工技术在小模数航空螺旋锥齿轮的加工领域具有良好的应用前景。

简介：摘要：本文从全断面法和CD法的特点及适应范围、施工注意事项方面，来进行地下通道施工中全断面法和CD法之间的对比。

简介：摘要：随着经济社会的发展，人们的消费方式也在不断变化，越来越多的人通过贷款方式购置房屋、车辆等。现阶段最常见的提供个人住房代还方法是等额本息还款法和等额本金还款法，文章通过系统的剖析和比较这两种还款方式，并结合了实际案例论述两种不同还款方式的利与弊。最终得出不同的还款方式针对的适用人群不同，这对用贷款方式购房的人群有重要的参考意义。

简介：摘要：目的：分别比较3种菌落总数测试纸片和平皿计数法检测水中菌落总数结果的差异，探讨纸片法在检测水中菌落总数的实际应用价值。方法：采用3种菌落总数测试纸片和平皿法分别对3种标准菌株、1个质控样和10份生活饮用水水样进行检测。结果：在质控样品检测中，HK纸片和其他方法相差较大；在3种标准菌株和10份生活饮用水样检测中，四种方法差异不明显，并具有统计学意义。结论：纸片法在水质检验中具有操作简便、准确度高、灵敏度强的特点，在实际检验工作中有一定的参考价值，但仍存在一定的局限性。

简介：摘要：建筑材料的固化技术一直以来都是工业界和学术界密切关注的领域，因为它关系到建筑材料的性能和使用寿命。近年来，单组份潮气固化技术作为一种新型的固化技术，受到了越来越多的关注和研究。该技术具有快速固化、低温固化以及无需催化剂和溶剂等优点，具有广阔的应用前景。本文对单组份潮气固化技术的优点进行阐述，由此其在建筑材料领域中的应用策略加以解析。

简介：摘要：2019年10月21日，最高人民法院、最高人民检察院、公安部、司法部印发了《关于办理非法放贷刑事案件若干问题的意见》（以下简称《意见》），正式将非法放贷以刑法第二百二十五条第（四）项的规定，以非法经营罪定罪处罚。这意味着今后将非法放贷行为作为定义为犯罪有明确的法律依据了，在这以前非法放贷行为多被视为民事行为。2012年，最高人民法院在《关于被告人何伟光、张勇泉等非法经营案的批复》中表明“我院经研究认为，被告人何伟光、张勇泉等人发放高利贷的行为具有一定的社会危害性，但此类行为是否属于刑法第二百二十五条规定的‘其他严重扰乱市场秩序的非法经营行为’相关立法解释和司法解释尚无明确规定，故对何伟光、张勇泉等人的行为不宜以非法经营罪定罪处罚。”自此，全国各级人民法院都对非法放贷行为不以犯罪论处，直至2019年10月21日《关于办理非法放贷刑事案件若干问题的意见》的颁布，非法放贷行为又重新被以非法经营罪定罪处罚。所以在2012年至2019年之间的案件或是2012年以前、2019年以后的案件在法律适用问题上都存在一些问题，本文以此为出发点，在中国裁判文书网找到50篇案例，对非法放贷入罪前后法律适用问题进行研究。

简介：[摘要]目的：研究分析单人份核酸检测在血液乙型肝炎病毒筛查中的应用效果。方法：研究选取我院2023年1月-12月收治的明确诊断为乙型肝炎病毒感染的患者100例，分别采用酶联免疫吸附法（ELISA）及单人份核酸检测法进行检测。分析不同检测方法对患者乙型肝炎诊断的影响。结果：相对于单独应用二者检测方法，联合使用上述方式对乙型肝炎患者进行检测可提高疾病的诊断效果，P<0.05，差异显著。结论：对于乙型肝炎病毒感染的患者采用酶联免疫吸附法联合单人份核酸检测法的诊断效果更高。

简介：

简介：摘要：当前我国正处在经济体制转型的关键时期，以习近平同志为核心的党中央提出了以不敢腐、不能腐、不想腐为核心的“三不”体制机制建设，这也是新时代深化反腐败工作、健全权力运行制约与监督体系、丰富从严治党基本内涵的重要举措。本文将采取SWOT分析法在一体推进“三不腐”体制机制建设的实践与应用展开深入分析。

简介：摘要：为了提升高中数学教学的质量和效率，教师需要进行“一题复习法”的使用，借此来减轻学生在课业复习方面的压力，让课业复习的思路变得更加清晰。通过分析传统高中数学复习教学中存在的问题，或可制定出更具有可行性的“一题复习法”运用方式，推动“一题复习法”的全面优化，争取让高中数学教学达到最理想的状态。

简介：摘要：目的：为了进一步比对分析及探讨多次法根管治疗与一次性根管治疗牙体牙髓病的实际临床疗效。方法：以2021年10月—2022年11月阶段，对在本院治疗牙体牙髓病的106例病人全面比对。实行多次法根管方案的53例病人为参考组，实行一次性根管方案的53例病人为研究组。通过比对两组病人炎症因子水平、临床实际疗效以及不良表现确定不同方案的治愈情况；结果：实行一次性根管方案的研究组53例病人炎症因子水平、临床实际疗效以及不良表现，比实行多次法根管方案的参考组53例病人好。结论：实行一次性根管方案能够有效大幅度改善炎症因子水平以及不良表现，改善病人临床实际疗效，在实际治疗中具有推广价值。

简介：摘要：教育改革新形势下，小学语文教育强调引导学生学会多种阅读方法，保证他们具有各种需要的阅读能力，从而逐渐实现语文核心素养的发展。小学是学生语文学习的启蒙时期，在学生拥有识字基础后，教师应将阅读教学视为核心，让学生好读书、读好书，从而获得思维能力、审美能力、语言能力和文化素养的提升。现实背景下，小学语文教师需制定更完善的阅读教育目标，基于“三位一体”法构建课堂，将泛读、精读、课外阅读的价值充分释放。基于此，本文将对“三位一体”法进行简单概述，再分析其应用于小学语文阅读教学中的优势，并结合实例列举正确执行教学的策略，以供参考。

简介：摘要