简介:目的探讨先天性胆道闭锁肝门空肠吻合术(Kasai术)后反复发作胆管炎患儿经抗感染治疗后自体肝存活情况及行肝移植术的时机。方法对本院2002年至2011年Kasai术后反复发作胆管炎患儿18例进行抗感染治疗,并对这部分患儿进行中长期随访,了解其自体肝存活情况。结果2例分别在胆管炎病程4个月和5个月后行肝移植术,其余16例均坚持抗感染治疗。12例在抗感染治疗6—15个月后症状消失。随访5~12年10例仍自体肝存活,但均有肝硬化症状;其余2例因继发腹水或消化道出血予肝移植。另外4例治疗中出现肝内胆管扩张,行经皮肝穿刺置管引流(PTBD)。引流后1例放弃治疗死亡;2例引流后仍无法控制感染行肝脏移植手术后感染消退;1例行肝门部再吻合后仍存在胆管炎反复发作,但经抗感染治疗15个月后症状缓解。自体肝生存至今6年。结论胆道闭锁术后反复发作性胆管炎患儿仍可自体肝长时间存活,合并肝内胆管扩张时提示预后不良,需考虑肝移植术。
简介:目的发育性髋脱位(developmentaldislocationofthehip,DDH)的病因目前不明,但其与髋关节松弛密切相关。该研究通过比较DDH患儿与正常儿童关节囊中Ⅰ,Ⅲ型胶原在mRNA及蛋白水平的表达差异,以探索DDH患儿髋关节松弛的原因。方法选取性别相同年龄相近的9对发育性髋脱位患者及正常儿童配对比较。采用半定量RT-PCR及Western-Blot法检测COL1a1COL3a1在mRNA及蛋白水平的表达。图像分析软件进行量化分析,并经统计学处理。结果COL1a1在DDH组mRNA及蛋白水平表达均较正常对照组降低(P〈0.01);COL3a1在DDH组mRNA水平表达较正常对照组降低(P〈0.01),其蛋白水平表达与正常对照组无显著差异(P〉0.05)。结论DDH患儿关节囊中Ⅰ型胶原在mRNA及蛋白水平表达较正常同性同龄儿降低,可能是导致DDH患儿髋关节松弛的原因。DDH患儿髋关节松弛可能与Ⅲ型胶原含量无关。
简介:目的探讨“脊背六法”在痉挛型脑性瘫痪(简称脑瘫)患儿康复中降低脊背部肌张力的作用。方法将60例痉挛型脑瘫患儿按随机数字表法分为观察组和对照组。观察组选用肢体按摩加“脊背六法”,对照组仅用肢体按摩,两组均结合现代康复技术,3个疗程(3个月)后观察两组患儿脊背部肌张力变化情况。结果两组患儿经1,2个疗程的治疗后,在降低脊背部肌张力的时间与疗效上.观察组明显优于对照组,差异有统计学意义(P〈0.05)。而在3个疗程后,两组患儿脊背部肌张力的差异无统计学意义(P〉0.05)。结论在脑瘫患儿的临床康复中应用“脊背六法”,可在短时间内有效降低患儿脊背部肌张力,缩短康复疗程,提高康复疗效。
简介:目的探讨新生儿重症监护室(NICU)中医院获得性血流感染(BSI)的危险因素。方法对2005年1月至2006年12月入住华盛顿大学医学院圣路易斯儿童医院NICU的所有新生儿临床资料进行回顾性分析。结果共有1290例病例符合入选标准。确诊院内获得性BSI175人次,其中导管相关性BSI(CRBSI)109例,占62.3%。每1000个住院日的院内BSI发生率为4.22。Logistic回归分析显示,小胎龄、5min低Apgar评分、中心静脉置管及置管时间是NICU病人发生院内BSI的4个独立危险因素。而对中心静脉置管婴儿而言,机械通气是BSI的独立危险因素。结论导管相关性BSI是院内获得性BSI的主要原因,早产、低Apgar评分及置管时间是导致院内获得性BSI的主要危险因素。
简介:目的探讨瘦素和脂联素在儿童肥胖相关性高血压发病中的作用。方法基于北京市儿童青少年代谢综合征研究项目的现况调查结果,非随机选择3502名6-18岁学龄儿童(其中男1784名,女1718名)为研究对象,按照超重(包括肥胖)和高血压状态将研究对象分为4组,正常体重正常血压组(对照组,1497名)、正常体重高血压组(HBP组,125名)、超重但血压正常组(OB组,1349名)和超重合并高血压组(OB+HBP组,531名)。通过比较4组人群血清瘦素和脂联素水平,以及瘦素和脂联素与血压之间的相关回归分析,探讨其与肥胖和血压之间的关系。结果超重肥胖人群BMI、血压、胰岛素和瘦素水平显著升高,脂联素水平降低。HBP组与对照组BMI、瘦素、脂联素水平差异无统计学意义。OB组和OB+HBP组与对照组比较,BMI、SBP、DBP、胰岛素和瘦素水平升高,脂联素水平降低,与HBP组比较仍可见BMI、胰岛素和瘦素水平升高,脂联素水平降低。与OB组比较,OB+HBP组BMI和胰岛素水平及男性的瘦素水平明显升高。血压与年龄、BMI、胰岛素、瘦素均呈显著正相关(r=0.260-0.643,P〈0.01),与脂联素呈显著负相关(r=-0.171--0.332,P〈0.01)。但在调整胰岛素或BMI后,瘦素、脂联素与血压的相关性减弱或消失。结论超重人群血压、胰岛素及瘦素水平均高于对照人群,脂联素水平低于对照人群。瘦素、脂联素可能通过肥胖或胰岛素抵抗与血压相关。
简介:目的探讨常规静态超声在诊断临床疑似发育性髋关节异常患儿中的应用价值。方法对612名疑似发育性髋关节异常患儿的1224个关节进行超声检查,依据Graf法分型、Morin法评价关节的稳定性并动态追踪最终的发育结果。结果临床疑似病例中,87.4%分类为Ⅰ型形态学正常的髋关节,9.8%分类为Ⅱa型生理不成熟型关节,8.3%为Ⅱb型髋臼发育不良型关节,4.3%为Ⅱc型临床可疑型关节,2.2%为Ⅲ型半脱位髋关节型,2.9%为Ⅳ型脱位髋关节。1035个关节骨性髋臼覆盖率〉50%,189个关节骨性髋臼覆盖率〈50%。结论依据Graf法、Morin法评价髋关节并动态追踪,能降低发育性髋关节异常的过度治疗和治疗延误率。
简介:目的描述并分析神经源性膀胱括约肌功能障碍患儿的下尿路尿动力学表现。方法回顾性分析神经源性膀胱括约肌功能障碍(neuropathicbladder-sphincterdysfunction,NBSD)及原发性遗尿症患儿(primarynocturnalenuresis,PNE)的尿动力学检查结果,比较两种疾病患儿逼尿肌不自主收缩、充盈期逼尿肌压、尿道功能长度(functionalurethrallength,FUL)及最大尿道闭合压(maximumurethralclosurepressure,MUCP)四项指标的差异。应用SPSS13.0统计软件进行分析。结果NBSD和PNE各纳入200例,分别为NBSD组和PNE组。NBSD组患儿中,逼尿肌反射亢进占69.0%,MUCP降低占91.0%,充盈期逼尿肌压升高占65.5%;PNE组中,逼尿肌不稳定、充盈期逼尿肌压升高者分别占45.0%、43.5%,MUCP降低者占37.5%,两组间各项异常率的差异均具有统计学意义(P〈0.05)。NBSD组患儿充盈期逼尿肌压、FUL及MUCP的均值依次为(35.52±4.38)cmH2O、(1.73±0.13)cm、(42.84±4.54)cmH2O;PNE组患儿充盈期逼尿肌压、FUL及MUCP的均值依次为(17.32±2.42)cmH2O、(3.16±0.17)cm、(83.10±6.99)cmH2O;两组间各指标差异均具有统计学意义(P〈0.05)。结论与遗尿症患儿相比,神经源性膀胱括约肌功能障碍患儿下尿路尿动力学表现异常率偏高,这为临床诊治该类疾病提供了一定的指导与方向。
简介:目的研究学龄儿童肥胖与非乙醇性脂肪肝病(nonalcoholicfattyliverdisease,NAFLD)及脂肪代谢紊乱等相关因素的关系。方法采用典型整群抽样方法选取北京市海淀区中等水平的4所小学和4所中学,在知情同意的前提下,从中抽取659名7-18岁肥胖儿童作为肥胖组,603名正常体重儿童作为对照组,进行问卷、身体测量、腹部B超脂肪肝检查及血清总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)和低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)水平,血清丙氨酸转氨酶(ALT)和天冬氨酸转氨酶(AST)等生化指标检测。超重、肥胖采用中国学龄儿童超重、肥胖BMI筛查标准进行评价;血脂异常的判定标准:静脉血清TC≥5.20mmol·L^-1,TG≥1.70mmol·L^-1,HDL-C≤1.03mmol·L^-1,LDL-C≥3.12mmol·L^-1;肝功能异常:静脉血清ALT≥40.0U·L^-1和(或)AST≥45.0U·L^-1;NAFLD诊断依据2003年中华医学会肝脏病学分会脂肪肝和酒精性肝病学组公布的非酒精性脂肪性肝病诊断标准进行。统计方法包括计量资料的描述统计、协方差分析、卡方检验、二分类多因素Logistic回归分析及趋势卡方检验等。结果肥胖组有3例未行脂肪肝B超检测,肥胖组B超脂肪肝和NAFLD的检出率分别为28.0%(184/656)和10.2%(67/656),对照组脂肪肝和NAFLD的检出率分别为0.3%(2/603)和0.2%(1/603),差异有统计学意义(P〈0.01),肥胖组TG、TC、LDL-C水平明显高于对照组,HDL-C水平明显低于对照组(P〈0.01)。肥胖同时罹患NAFLD时,血脂异常进一步加重,ALT及AST异常也更明显,以ALT升高为著;随着肥胖的加重,脂肪代谢紊乱及肝功能损害程度逐渐上升。结论肥胖儿童伴发NAFLD较为普遍,单纯性肥胖对儿童的肝功能和脂肪代谢等均造成危害,并随肥胖程度逐渐加重,对中度以上肥胖儿童建议常规进行腹部B超检查。
简介:目的该实验旨在研究急性肺损伤(ALI)时肺泡Ⅱ型上皮细胞(AEC-Ⅱ)超微结构变化和肺组织表面活性蛋白SP-A含量的变化关系,从而探讨ALI的发病机制。方法48只Sprague-Dawley幼鼠被随机分为正常对照组和ALI组。腹腔注射脂多糖(LPS,4mg/kg)建立ALI模型,正常对照组注射等量生理盐水。LPS注射后24,48,72h每亚组各处死8只大鼠。取左肺下肺组织待透射电镜检查。用Westernblot方法测定肺组织SP-A的相对含量。结果ALI24h时,AEC-Ⅱ微绒毛消失。24h及48h时板层小体(lamellarbody,Lb)数量增加,体积增大,密度减低,排空明显增强,呈指环状绕核排列,细胞增生活跃,代谢旺盛。48h时Lb呈巨大空泡样变性。肺组织SP-A含量明显高于对照组(24h时ALI组为6.52±0.62,对照组为5.02±0.35,P〈0.01;48h时ALI组为6.65±0.62,对照组为5.01±0.36,P〈0.01)。72h时Lb破溃,数目明显减少,细胞核形态不规则,部分核边界不清,肺组织SP-A含量下降(ALI组为3.87±0.50,对照组为5.22±0.36,P〈0.01)。结论LPS致幼鼠ALI时AEC-Ⅱ和肺组织SP-A的变化为时间依赖性,随AEC-Ⅱ损伤程度的加重肺组织SP-A由代偿转为失代偿,可能是发生ARDS的重要机制之一。
简介:目的:评估改良Morin超声测量法在婴儿髋关节发育不良(DDH)筛查中的作用。方法分别运用改良Morin、Graf超声测量法对4318名6月龄以内婴儿8636侧髋进行筛查。采用一致性检验、Kappa系数检验筛查DDH的效果;统计5名主治医师和5名住院医师测量10例可疑DDH的股骨头覆盖率(FHC),通过组内相关系数了解不同经验水平的超声医师运用改良Morin法是否存在差异。结果①运用改良Morin、Graf法DDH检出率分别为0.8‰、1.3‰。改良Morin法筛查出正常与异常髋关节(松弛、半脱位、脱位)比例为99.92%、0.08%;Graf法筛查出正常(Ⅰ、Ⅱa型)与异常髋关节(Ⅱb、ⅡC、D、Ⅲ、Ⅳ型)比例为99.87%、0.13%。②两种筛查方法筛查DDH的效果一致性好。③不同经验者运用Morin法可靠性接近。结论改良Morin法以百分数的表达方式、简单的分型标准,达到传统Graf法筛查婴儿DDH的效果,不同经验者均可进行诊断,可以作为筛查婴儿DDH的首选简便手段。
简介:目的分析微量血气分析仪和全自动生化分析仪检测新生儿血清总胆红素(TBil)值的相关性和一致性。方法回顾性纳入复旦大学附属儿科医院新生儿科入院时间在2017年12月1日至2018年1月31日的患儿入院当日首次同步使用微量血气分析仪和全自动生化分析仪检测的血清TBil值,采用Spearman相关系数和Bland-Altman散点图分析两种方法TBil检测值的相关性和一致性。结果①共纳入123例患儿,全自动生化分析仪的TBil检测值为(292.6±113.4)μmol·L-1,其中TBil<200、~300、~400和>400μmol·L-1的患儿分别为32、33、35和23例;微量血气分析仪对应的TBil检测值均低于全自动生化分析仪(P<0.001)。②在123例以及全自动生化分析仪TBil检测值在<200、~300、~400和>400μmol·L-1的患儿中,两种检测方法TBil检测值的相关系数分别为0.98、0.88、0.81、0.78和0.88,P<0.001;平均偏倚分别为(30.9±25.6)、(15±12.5)、(23±18.3)、(39±28.3)和(52±25.3)μmol·L-1,95%CI分别为-19.2~81.0、-9.5~39.6、-12.9~58.9、-16.5~94.5和2.3~101.7μmol·L-1,TBil值在95%CI以外者分别占4%(5/123)、9%(3/32)、3%(1/33)、3%(1/35)和4%(1/23)。结论微量血气分析仪与全自动生化分析仪测定的胆红素值线性相关性较好,但一致性较差,故微量血气分析仪仅可作为全自动生化分析仪检测TBil值的补充。
简介:目的分析家族性局灶节段性肾小球硬化(FFSGS)3个家系的临床表型,并通过连锁分析方法进行已知基因的排除性定位研究。方法对3个家系中的所有患者进行临床检查。应用等位基因共享分析和两点连锁分析的方法,在已知的FFSGS相关基因NPHS1、NPHS2、ACTN4、TRPC6、CD2AP和WT1所在染色体区域,选取14个微卫星遗传标记(STR)进行连锁分析研究。结果FFSGS3个家系的遗传方式均为常染色体显性遗传,54名家系成员中有16例患者,其临床表型不同,2个家系(家系A和家系B)的起病年龄相对较大,在青少年期发病,家系A中有3例患者发病年龄偏小,最小者1岁发病,家系A中其他患者都是25岁以后发病。3个家系中有4例因尿毒症死亡,另2例尿毒症行肾移植治疗,还有2例出现肾功能不全。家系A的先证者14岁即出现了Cr增高。应用D19S191、D19S220、D19S224、D1S215、D1S416、D1S466、D11S1391、D11S1986和D11S2000等STR对家系A进行NPHS1、NPHS2、ACTN4和TRPC6基因的两点连锁分析,测得各个标记位点在重组率θ=0时,最大的LOD值为0.18(D11S1391);在θ=0.1时,最大的LOD值为0.18(D11S1986);在θ=0.2时,得到本组最大的LOD值为0.47(D19S220),均不支持连锁。提示家系A与所检测的9个DNASTR位点无共分离。用上述STR以及ACTN4基因内的STRD19S422、CD2AP基因所在位点的STRD6S936、D6S1566、D6S1651和WT1基因所在位点的STRD11S2370对家系A进行等位基因共享分析,结果提示该家系致病基因与ACTN4、NPHS1、NPHS2、TRPC6、CD2AP和WT1等基因所在位点不连锁。应用D19S191、D19S220、D19S224、D19S422、D1S215、D1S416、D1S466、D11S1391、D11S1986、D11S2000、D6S936和D6S1566等STR对家系B和C进行等位基因共享分析,结果这2个家系的致病基因与ACTN4、NPHS1、NPHS2、TRPC6和CD2AP等基因所在位点均不连锁。结论3个中国人常染色体显性遗传型FFSGS家系,�