简介:目的探讨骨自溶症的临床特点与治疗情况。方法计算机检索PubMed、ScienceDirect、ProQuest、SpringerLink数据库,纳入2016年4月前发表的骨自溶症病例报道。提取患者的资料:性别、年龄、病变部位、症状、体征、并发症、影像特点、病理特点、治疗方法、随访时间及结果。采用描述性统计方法。结果共纳入151篇文献、210例。男女比率为1.84∶1。中位就诊年龄21岁(2个月至83岁)。70%患者的病变为多发,人体所有骨骼均可起病,但以肩胛带周围及骨盆周围多见。约80%患者的首诊主诉为局部疼痛,其余患者则多因并发症(胸腔积液、病理性骨折等)就诊。影像学特征:局部骨质(包括骨皮质及髓质)进行性溶解消失。病理特征:残存骨周围的纤维结缔组织中,富含大小不一的薄壁脉管。约70例曾接受放疗,其中32例的放疗剂量和随访资料完整。此32例中,24例病变在放疗后趋于稳定(随访3个月至14年),3例接受放疗者,放疗后1年病变仍继续进展,5例在放疗后半年至4年内死亡。30余例曾接受二磷酸盐治疗,随访资料完整的16例中9例在治疗2年内病情趋稳,4例在治疗后4个月至3年病情仍继续进展,剩余3例则在4个月至4年内死亡。接受干扰素治疗的20余例中,8例治疗后2年内病情趋于稳定;2例治疗后1年无明显疗效,改用其它方法治疗;2例分别于干扰素治疗后4个月和4年后死亡。骨自溶症的主要并发症包括:胸腔积液(乳糜胸)、病理性骨折、由椎体骨折导致的脊髓神经压迫,总死亡率为13%。结论骨自溶症为一种罕见病,症状体征无特异性,诊断主要依靠影像和病理。各种治疗方法的准确疗效尚未明确。
简介:目的报道1例胰腺肝样腺癌,探讨血清甲胎蛋白AFP阳性的胰腺肝样腺癌的组织学表现、临床特点及其与预后的关系。方法对1例女性病人的临床资料复查及病理切片行免疫组织化学标记,选用的一抗有AFP、α1-AAT、α1-ACT、CEA、EMA、AE1/AE3、SYN、CgA、NSE、S.100、CD34、PCNA、C-erbB-2,并复习相关文献。结果肿瘤具有2种结构:①具有与肝细胞癌相似的组织学表现,实体状,小梁状,大梁状,血管血窦丰富,免疫组织化学染色AFP弥漫性强阳性,而CEA、EMA灶性阳性,癌细胞为CD34阳性的血管分割成小梁状。②腺癌组织学表现为实体巢状或弥散分布,以及肿瘤性的乳头状上皮、筛状结构,免疫组织化学染色CEA、EMA阳性,而AFP灶性阳性。结论胰腺肝样腺癌具有独特的病理形态和临床特点,是原发性胰腺癌少见的特殊亚型,具有易于复发或转移、预后差的临床特点。
简介:多原发癌临床比较少见,国内报道占恶性肿瘤的0.4%~0.8%.食管、肺三原发癌更为罕见,我科于1998年6月收治1例,现报告如下:患者男性,61岁,因食管癌根治术后5年半,咳嗽、胸闷、声音嘶哑,双侧锁骨上肿块1月余,于1998年6月16日入院.患者于1992年11月行GI检查提示食管中段占位性病变,而行食管癌根治术.术后病理示:食道中段鳞状细胞癌(Ⅱ~Ⅲ级).术后予以5-Fu与DDP化疗6个疗程.1996年3月患者因咳嗽,痰中带血就诊,CT检查示:左下肺占位.1996年3月29日行左肺下叶切除术.术后病理示:左肺下叶中央型、巨块型腺癌,分化较好.术后予以干扰素治疗半年.此次入我院后,胸部CT示:右肺上叶占位,纵隔淋巴结肿大.纤维支气管镜检查示:右肺上叶主支气管开口处有一新生物.活检病理证实为未分化小细胞癌.拟行化、
简介:目的探讨原发性皮肤淋巴瘤的临床特点.方法回顾性分析我院1984~1998年间收治的43例原发性皮肤淋巴瘤的临床资料.结果原发性皮肤淋巴瘤占我院同期收治淋巴瘤的0.96%.治疗方法以化和/或放疗为主,部分患者手术切除原发灶.整组病例的总有效率为85.3%,CR率73.5%,5年总生存和无病生存率分别为71.6%和62.5%.蕈样真菌病/Sezary综合征(mycosisfungoidesandSezarysyndrome,MF/SS)组的5年总生存和无病生存率分别为67.1%和52.9%,非MF/SS组为75.4%和71.4%,14例非MF/SS性T细胞淋巴瘤为67.1%和61.5%.88.8%的患者首次复发部位以皮肤为主.结论原发性皮肤淋巴瘤是少见的有独特生物学行为的结外淋巴瘤,对化放疗敏感,大多数亚型的原发性皮肤淋巴瘤预后好于相同类型的结性淋巴瘤.
简介:目的:通过分析罕见代谢性骨病低血磷性骨软化症的临床表现、辅助检查与疗效,对低血磷性骨软化症诊断提供参考,减少误诊和漏诊。方法回顾性分析2000年至2013年于我院诊治的7例“低血磷性骨软化症”患者,对其临床表现、辅助检查情况和疗效特点进行分析,并归纳总结其共同点。结果7例共同特点:(1)因早期症状无特异性,均被不同程度误诊,平均误诊(1.2±0.5)年;(2)症状表现为全身多发不明原因骨痛、肌无力,可伴多发骨折,甚至骨畸形;(3)实验室检查可见显著低血磷,但血钾正常,肿瘤致该病患者经查体结合SPECT检查可发现致病肿瘤;(4)在确诊后,对散发性低血磷性骨软化症者给予中性磷合剂、药物性低血磷性骨软化症者停药后补磷、肿瘤相关性低磷性骨软化症(tumor-inducedosteomalacia,TIO)手术去除肿瘤后,血磷水平均上升,病情明显改善,预后较好。结论低血磷性骨软化症者常表现为低血磷,并伴全身多发不明原因骨痛、肌无力,可伴多发骨折,甚至骨畸形。临床医生应进一步提高对该疾病的认识,通过实验室以及影像学检查,可提高确诊率,减少误诊和漏诊。对于确诊的病例找到病因后,给予适当治疗,患者的病情可得到相当程度的改善。
简介:背景与目的:家族性脑血管母细胞瘤是一种特殊的脑血管母细胞瘤,临床对其认识不足,发现率较低。本文探讨家族性脑血管母细胞瘤的临床特点和适宜的外科处置。方法:采用同顾方法对10例经手术和病理证实的家族性血管母细胞瘤进行临床分析一结果:本组病例占同期血管母细胞瘤8.92%(10/112),家族性血管母细胞瘤产生新病灶率(40%)明显高于散发性血管母细胞瘤(3.92%);肿瘤伞切除18枚(其中囊结节肿瘤13枚,实质性肿瘤5枚),手术死亡1例,出院9例中5例复发.复发问隔4~127个月.平均42个月一恢复劳动或丁作6例,生活自理2例,仍需他人照料1例。结论:家族性脑血管母细胞瘤较散发性血管母细胞瘤易产生新病灶和复发,预后较差,应终身随访;临床应加强对家族性脑血管母细胞瘤的认识.VHL基因诊断是现今可取的诊断手段,并改变患者及家族成员的处置过程。