简介：高免疫球蛋白E综合征（HIES）是一种罕见的免疫缺陷性疾病，表现为血清IgE水平升高、皮肤湿疹、反复皮肤感染和特征性的肌肉骨骼表现。作者报道2例在本院就诊的患者并回顾当前文献。患者1是一18个月大的非裔美国男孩，伴有复发性葡萄球菌冷脓肿、肺炎和菌血症。该患者皮肤严重湿疹化，最终并发疱疹性湿疹。在选用敏感抗生素环孢素A（5mg／kg）短期治疗全身性感染后，皮炎改善，随后改为长期口服甲氧苄啶一磺胺甲恶唑。患者2是一15岁高加索男孩，长期患有HIES。该患者从3岁开始即维持每周3次注射1干扰素和每月静脉注射免疫球蛋白，并预防性应用抗生素和小剂量氟康唑。

简介：目的：探讨αB-晶状体蛋白（αB-crystallin）高表达对人皮肤角质形成细胞（HaCaT）存活和凋亡的影响。方法：构建αB-crystallin的真核表达载体，转染至Hacarr细胞中并筛选出稳定高表达αB-crys-tallin的HaCaT细胞株，MTT法和流式细胞术分别检测高表达αB-crystallin对HaCaT细胞的细胞存活率和细胞凋亡率的影响。结果：成功筛选出高表达仅B—crystallin的HaCaT／CRYAB-1、HaCaT／CRYAB-2，该两者的αB-crystallin表达水平均较亲代HaCaT明显升高。αB-crystallin高表达的HaCaT细胞在H2O2处理后细胞存活率明显升高（t=5．23，P〈0．05），细胞凋亡率明显下降（t=15．09，P〈0．05）。结论：αB-crystallin具有促人角质形成细胞存活和抗细胞凋亡的作用。

简介：1例76岁患者因呼吸困难入院。既往患真性红细胞增多症伴原发性血小板增多17年，以及动脉高压、糖尿病、高尿酸血症、心房纤颤和慢性支气管炎。曾用羟基脲、地高辛、别嘌呤醇、依那普利治疗。尽管未确诊有肺部栓塞，但由于入院时出现了血小板增多和心律不齐，因此建议预防性使用60mg依诺肝素皮下注射，2次／d。首次注射5d后，腹壁出现两个对称性红斑，直径5cm，与皮下注射依诺肝素的部位一致。随后24h内，皮损逐渐增大，发展形成紫蓝色坏死斑，直径15cm×5cm。因发生上述局部副作用，依诺肝素停用。从皮损边缘取活检叮见真皮微血管周围有多发性纤维蛋白血栓，其上的表皮出现缺血性坏死。

简介：目的：分析浅表脂肪瘤样痣患者的临床表现、组织病理和治疗情况,提高对本病的认识。方法：回顾分析13例浅表脂肪瘤样痣患者的临床和病理组织学特点及治疗情况,并温习相关文献,对本病的临床特征进行分析。结果：浅表脂肪瘤样痣临床分多发（经典型）和单发两种类型,组织病理提示真皮中上层见无包膜且分化良好的脂肪细胞团块,与下方的皮下脂肪不相连。弹力纤维染色显示弹力纤维有不同程度的减少,破碎和断裂。结论：浅表脂肪瘤样痣是以真皮内异位的成熟脂肪细胞为特征的一种良性错构瘤。临床上,多发型易误诊为结缔组织痣或神经纤维瘤,单发型易误诊为软纤维瘤。

简介：报告不伴粘蛋白样沉积的嗜毛囊性蕈样肉芽肿1例。患者男,39岁。全身浅表淋巴结肿大10年,全身红斑、毛发脱落2年。组织病理示：淋巴细胞侵入表皮内,真皮毛囊减少,血管毛囊周围淋巴细胞浸润,部分淋巴细胞侵入毛囊内,部分细胞轻度异型。免疫组化示CD45RO、CD3、CD4和CD5阳性,CD20和CD30阴性。阿新蓝染色：毛囊内无粘蛋白沉积。皮损T细胞受体（TCR）重排阳性。结合临床、组织病理及免疫组化检查诊断为不伴粘蛋白沉积的嗜毛囊性蕈样肉芽肿。

简介：目的探讨多磺酸粘多糖乳膏与氧化锌软膏联合治疗成人慢性湿疹疗效。方法将70例成人慢性湿疹患者随机分为观察组和对照组,观察组采用多磺酸粘多糖和氧化锌联合治疗,对照组采用氧化锌单独治疗,治疗1周和4周后进行随访,比较2组患者治疗效果和不良反应。结果治疗1周和4周后,观察组的治疗有效率均高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）,治疗过程中70例患者均未出现明显的不良反应。结论多磺酸粘多糖与氧化锌治疗成人慢性湿疹临床效果显著,安全性高,具有较高的临床应用价值。

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简介：引言：B细胞慢性淋巴细胞性白血病（B-CLL）表现为低度恶性的B淋巴细胞增殖性疾病，是成人最常见的白血病。肿瘤细胞是自反应性CD5CD23B淋巴细胞。已知B-CLL可累及皮肤，且表现典型。作者报道1例亚临床B-CLL患者首发于皮肤。病例报道：一73岁男性2003年4月于右侧面颊出现皮肤损害，同时合并基底细胞癌。再切除标本包含分化良好的非典型性淋巴细胞浸润，符合B-CLL伴残癌。随后的实验室检查显示外周血淋巴细胞增多伴破碎细胞。诊断为0期（Rai分期）CLL。外周血染色体检查显示13q14．3缺失。第2种原发性皮肤癌切除后活检显示为B-CLL相关的鳞状细胞癌，与之前诊断的皮肤受累相同。结论：本病例确定为亚临床B-CLL的皮肤表现。先前有2例描述B-CLL首发皮肤表现的报道。其中1例的再切除标本中偶见皮肤浸润。第2例报道提示16％的B．CLL患者以皮肤表现为首发症状。

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