简介：摘要目的探讨国产耳廓矫形器对先天性耳廓畸形患儿的治疗效果。方法2018年4月至2019年5月安徽医科大学附属阜阳医院和安徽医科大学第一附属医院耳鼻喉科收治先天性耳廓畸形患儿29例(42只耳)，年龄4 d至9岁，男13例(19只耳)，女16例(23只耳)；根据患儿的出生日龄分为3个组，日龄≤7 d为1组共7例(8只耳)，8～42 d为2组共10例(14只耳)，>42 d为3组共12例(20只耳)，均采用"益耳"耳廓矫形器进行矫正，并比较不同日龄组患儿的治疗效果。结果根据疗效评价标准分为3个等级：显效及治愈，基本恢复正常外观；有效，较矫正之前有所改善，但未达到正常外观；无效，较矫正之前无改善。1、2、3组的显效及治愈率分别为100%(8/8)、85.7%(12/14)、45.0%(9/20)，差异具有统计学意义(χ2＝10.818，P＝0.04)；耳廓矫形器佩戴时间分别为(20.75±6.50) d、(32.64±15.40) d、(48.23±17.32) d，1组<2组<3组，差异具有统计学意义(P<0.05)。结论国产耳廓矫形器对先天性耳廓畸形的患儿矫正效果显著，矫正年龄越小，疗效越好，矫形器佩戴时间越短。

简介：先天性小耳畸形系胚胎期第一、二鳃弓发育异常所引起，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形。患者在年幼时因畸形造成的严重的心理障碍会影响其正常的个性心理发育和良好的体象形成，

简介：摘要目的探讨产前胎儿系统超声检查方法在胎儿先天性畸形诊断中的应用价值，旨在降低胎儿先天性畸形问题产生率。方法选取2014年1月至2015年3月在我院待产且进行产前胎儿系统超声检查的孕妇100例，对这100例孕妇的基本信息和超声检查情况展开回顾性研究和分析，观察胎儿先天性畸形诊断结果。结果在这100例孕妇当中，在接受分娩和引产之后，确定为畸形胎儿的有3例，胎儿畸形率为3.0%，经过彩超检查确诊的有2例，确诊率为2.0%，临床诊断遗漏率为1.0%。结论在胎儿先天性畸形诊断过程中，产前胎儿系统超声检查方法应用效果显著，诊断准确率较高，不仅能够避免胎儿缺陷问题出现，还能从根本上减少死胎数量，符合产科产前检查要求标准，值得临床大力应用和推广。

简介：摘要目的探讨先天性多指畸形手术患儿中临床护理路径的应用，为临床提供数据参考。方法随机选取我科2015年1月—2017年1月收治的80例先天性多指畸形手术患儿为观察对象，根据随机数字法，患儿分为观察组（40例）和对照组（40例），观察组采用常规护理，对照组采用临床护理路径，对比效果。结果观察组患儿的住院费用、住院时间及疼痛程度均明显低于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论先天性多指畸形护理中应用临床护理路径效果显著，值得临床推广应用。

简介：目的探讨先天性小耳畸形听力重建术后全耳廓再造术后的护理方法。方法对2001年1月至2009年4月在我科行先天性小耳畸形听力重建术后全耳廓再造术的25例患者做好术后负压引流管护理、皮瓣血运观察、心理护理和术后健康指导。结果18例一期愈合，7例支架有外露。应用多孔高密度聚乙烯（medpor）做支架17例，外露3例，自体肋软骨做支架8例，外露4例。7例外露者。1例应用耳后筋膜瓣转移及全厚皮片修复治愈，6例局部皮瓣修复。全部外露病例均经修复后愈合，外形良好，但耳廓位置较无听力重建患者稍靠后。结论术后做好负压引流管、耳洞的护理，注意观察皮瓣血运、再造耳位置，重视对患儿及家长的心理护理，加强术后健康指导，是保证手术成功和患者康复的重要措施，也为后期必要的局部修整手术提供良好的基础。

简介：

简介：摘要：目的 探讨先天性小耳畸形患者的心理特点和护理措施。方法 随机选择2023年10月至2024年1月期间来我院治疗的35名先天性小耳畸形病患行全耳廓再造手术患者，并给予充足的心理分析和护理。结果 经过个性化的心理护理，病患对手术过程及复原的过程有了初步的认识，并主动配合医生为其安排手术诊疗。全部病患都能成功度过手术后的复原期。结论 小耳畸形病患的心理护理是手术成功并获得理想成效的重要之一。根据不同年龄病患的心理特征，针对性的心理护理可以有效增进手术的成功及病患的复原。

简介：摘要目的探究先天性梅毒的临床诊断与治疗重点。方法根据临床表现和实验室检查确诊，青霉素钠静脉足量治疗。结果经过正规足量治疗所有患儿均滴度转阴，症状体征消失。结论需加强培训，提高认识，拓宽诊断视野。常规开展孕期和新生儿梅毒检测，早诊断早治疗，是降低发病率及病死率的关键。

简介：先天性脑膜脑膨出是由于胚胎发育期因神经管闭和不全出现先天性骨缺损即颅裂，脑膜或脑膜脑组织经此裂突出于颅外，是儿童中枢神经系统较为常见的一种先天性畸形。颅内容物包含硬膜、蛛网膜及脑质，多从枕囟、眉间囟或其他部位突出于颅外。Suwanwela等[1]垮艮道其发病率约为1／5000活产婴儿，男性多于女性，部分患儿出生后即发现有畸形。先天性脑膜脑膨出在小儿发病率较高，但很多耳鼻咽喉科医师对此病的认识不高，处理不当可引起较严重的并发症。

简介：无

简介：摘要本文报道1例先天性幽门闭锁术后合并大疱性表皮松解症的病例。患儿表现为非胆汁性呕吐、上腹部膨隆，上消化道造影示胃充盈，十二指肠未见显影。术中见幽门实质性闭锁，行胃十二指肠吻合术。患儿术后5 d出现大疱性表皮松解症，术后25 d痊愈出院。

简介：1．病历摘要

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简介：目的探讨先天性中耳胆脂瘤的位置。范围。临床症状。影像学特征及手术治疗。方法本文回顾性分析了解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科自1995年1月～2005年10月诊治的952例胆脂瘤患者的治疗结果，对其中10例先天性中耳胆脂瘤的起源．临床特征及手术前后的听力进行了评估。结果10例先天性中耳胆脂瘤患者的平均年龄为16岁（10～24岁），其中7例为男性，3例为女性，出现症状到临床确诊的平均时间为2年。术前平均纯音听阈为55dB，平均气-骨导差为45dB。有2例患者的鼓膜像上可以看到典型的先天性中耳胆脂瘤表现。所有病例均进行了高分辨率颞骨CT扫描。8例术前分别被诊断为耳硬化症或听骨链畸形。所有病例都在外耳道径路鼓室探查清除胆脂瘤后进行了一期鼓室成型术。除了1例因为病变广泛选择了完壁式乳突根治和鼓室成型术。本组所有病例的胆脂瘤均位于中-后鼓室，主要是在砧镫关节处。术后的平均气-骨导差小于20dB。所有病例术后至少随访1年半，2例病人因为术后听力下降进行了二期手术。本组病例中经手术探查或CT复查，没有发现胆脂瘤残留或复发。结论原发性中耳胆脂瘤临床罕见。常被延误诊断，其预后和残留。复发比例主要决定于病变范围。

简介：摘要目的探讨成人胆总管囊肿的诊断与治疗。方法回顾性分析1996年1月～2010年12月我院手术治疗24例胆总管囊肿病历资料，术后随访平均57个月，随访率79.2％。结果行胆总管空肠Roux-en-Y吻合术2例，行胆总管扩张部分切除加胆总管空肠Roux-en-Y吻合术17例。术后胆漏2例，手术死亡0例。结论胆总管囊肿部分切除加胆肠Roux-en-Y吻合术是本病的主要治疗方法，其治疗效果确切。

简介：摘要儿童白内障发病率可达2—4/1000。发生于新生婴儿的白内障则叫先天性白内障，是出生时即已发生的晶体部分或完全浑浊。由于婴儿视力正在发育中，而先天性白内障可严重影响视力发育，其危害更甚于老年性白内障。如果不能尽早手术，将会造成严重弱视。一旦错过了手术最佳时机，即使进行了手术，起视力也很难恢复。

简介：摘要目的讨论胆管的先天性异常诊断。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断。结论胆管系统先天性有异常是由于在胚胎发生过程中发育障碍和变异所致，其种类繁多，有些先天性异常易引发胆汁淤积、炎症和胆石形成。临床有先天性胆管闭锁、先天性胆总管囊肿、胆管的先天性变异。

简介：

简介：家蚕是重要的模式昆虫,其先天性免疫系统也是免疫学的重要组成部分。本文概述了家蚕先天性免疫模式识别受体、细胞免疫和体液免疫因子抗菌肽、溶菌酶、凝集素、酚氧化酶和蛋白酶抑制剂等在抵御病原感染方面的相关进展。