简介：摘要目的探讨楔形足跟垫在特重度烧伤患者足下垂畸形治疗中的效果。方法采用回顾性队列研究方法。2015年3月—2016年7月，昆山市康复医院烧伤康复科收治33例符合入选标准的特重度烧伤瘢痕致足下垂畸形患者，其中男18例、女15例，年龄为（38±9）岁。患者入院后行烧伤后综合康复治疗，根据患者足下垂畸形的程度，在患者鞋垫下方装配适当高度的楔形足跟垫。患者穿上装配楔形足跟垫的鞋进行站立、下蹲与行走训练。首次应用楔形足跟垫治疗前和治疗后即刻（下称治疗前、治疗后即刻）及治疗1个月，采用简易平衡量表评估患者站位平衡能力。应用楔形足跟垫治疗1、3、12个月，使用关节活动度测量尺测量患者双侧踝关节背屈、膝关节屈曲的主动活动度（AROM），使用皮尺测量患者下蹲时臀部离地最短距离和1 min步行距离，应用改良Barthel指数评定患者日常生活活动移动项（床椅间转移、行走、上下楼梯）的独立能力。对数据行Friedman检验、Wilcoxon秩和检验及不等距重复测量方差分析和Bonferroni校正。结果治疗后即刻，患者站位平衡能力为2.0（1.0，2.0）级，较治疗前的1.0（0，1.0）级明显升高（Z=-5.568，P<0.01）；治疗1个月，患者站位平衡能力为3.0（2.5，3.0）级，较治疗后即刻明显上升（Z=-5.303，P<0.01）。治疗3、12个月，患者左、右侧踝关节背屈和左、右侧膝关节屈曲AROM较治疗1个月明显增加（Z=-4.860、-4.836、-4.965、-4.909，-5.037、-5.025、-5.020、-4.942，P<0.01）；治疗12个月，患者左、右侧踝关节背屈和左、右侧膝关节屈曲AROM较治疗3个月明显增加（Z=-5.062、-4.962、-5.017、-4.944，P<0.01）。治疗3、12个月，患者臀部离地最短距离分别为（67±11）、（57±11）cm，较治疗1个月的（72±11）cm明显缩短（P<0.01）；治疗12个月，患者臀部离地最短距离较治疗3个月明显缩短（P<0.01）。治疗3、12个月，患者1 min步行距离较治疗1个月明显增加（Z=-5.043、-5.016，P<0.01）；治疗12个月，患者1 min步行距离较治疗3个月明显增加（Z=-5.025，P<0.01）。治疗3、12个月，患者日常生活活动中移动项（床椅间转移、行走、上下楼梯）的独立能力较治疗1个月明显上升（Z=-4.472、-4.025、-4.707，-4.565、-3.994、-4.777，P<0.01）；治疗12个月，患者日常生活活动中移动项（床椅间转移、行走、上下楼梯）的独立能力较治疗3个月明显上升（Z=-3.827、-3.358、-3.557，P<0.01）。结论特重度烧伤患者足下垂畸形应用楔形足跟垫后，站位平衡能力和髋关节、膝关节、踝关节活动度及步行能力获得明显改善，并且日常生活活动中移动项的独立等级明显提高。

简介：摘要：先天四肢畸形是一类以四肢骨骼（某一个或数个骨骼）完全或部分缺失、或严重发育不良为特征的先天性畸形,也是最常见的出生缺陷，一般包括多拇畸形，三节拇指畸形，多指（趾）畸形，并指（趾）畸形，分裂手，指（趾）关节粘连等。这种缺陷明显毁损患者体貌形象、降低患者本人及家庭的社交自信。目前大部分研究重心在于先天性手足畸形儿手术方案选择、术前术后健康教育等，少数研究关注到患儿家长心理状态。有研究显示，患儿家长存在自责、焦虑、紧张等负性心理，直接或间接阻遏患儿心理健康成长，引起家庭功能障碍，降低家庭生活质量。因此，对先天四肢畸形儿家长心理问题进行干预应得到临床重视和研究。本文将对国内外先天性手足畸形儿家长心理问题进行综述，为临床今后高效干预先天四肢畸形患儿及其家长提供依据。

简介：摘要目的探讨Onyx胶稀释技术在脑动静脉畸形介入栓塞治疗中的应用价值。方法选取本院2020年9月至2021年3月收治的脑动静脉畸形患者40例作为研究对象，其中男25例，女15例，年龄（32.58±12.69）岁；根据Spetzler-Martin分级分为两个研究小组（Ⅰ～Ⅲ级24例为一组，Ⅳ～Ⅴ级16例为另一组），两组患者以随机等量方式分别进入对照组（单纯Onyx-18栓塞）和试验组（Onyx-18联合Onyx稀释技术栓塞）；比较对照组和试验组的栓塞效果和预后情况。结果对照组和试验组完全栓塞率分别为10.00%（2/20）和25.00%（5/20），差异无统计学意义（P＞0.05）；试验组栓塞体积比为（73.25±20.08）%，明显高于对照组的（40.50±29.69）%，差异有统计学意义（P＜0.05）；对照组有2例患者出现并发症，试验组1例，两组比较差异无统计学意义（P＞0.05）；对照组和试验组术后1周的GOS评分分别为（3.55±1.28）分和（3.65±1.04）分，两组比较差异无统计学意义（P＞0.05）。结论结合Onyx胶稀释技术，能明显改善脑动静脉畸形的介入栓塞效果，可作为常规手段的有效补充，研究结论需要进一步大样本多中心研究进行验证。

简介：无

简介：摘要成人Chiari畸形Ⅰ型是最常见的颅颈交界区畸形，通常伴有枕大池的消失。以重建枕大池为目的行减压手术，延颈髓直接减压的同时恢复了颅颈交界区的正常脑脊液循环，从而使脊髓空洞好转，临床症状缓解。本研究中53例成人Chiari畸形Ⅰ型患者术前均经临床及影像学评估，基于枕大池重建理念选择性应用后颅窝减压并硬膜成形术(PFDD)或PFDD＋小脑扁桃体部分切除/热凝术，术后疗效确切，并发症较少。

简介：摘要目的探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM)的临床、影像及组织病理特点，提高临床对该病的认识。方法收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCAM的4例患儿病例资料，对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。结果3例患儿有反复呼吸道感染，1例自发性气胸；2例胸部X线见到囊性改变，2例胸部CT提示存在CCAM，1例提示肺脓肿，1例提示不除外肺隔离症；4例均手术切除病变肺叶，术后病理证实为CCAM，均预后良好。结论反复呼吸道感染者需注意该病可能，需结合临床表现、CT检查、病理结果共同诊断CCAM，手术切除是有效治疗手段。

简介：摘要目的探讨四维超声时空关联成像(STIC)技术在胎儿心脏畸形诊断中的应用价值。方法抽取2018年6月至2019年12月于濮阳市妇幼保健院进行胎儿心脏检查的高危孕妇210例。以分娩后新生儿超声诊断或死亡胎儿尸检结果为金标准，评价二维超声、四维超声STIC技术对胎儿心脏畸形诊断的灵敏度、特异度、准确度、阳性预测值、阴性预测值。结果活产超声及病理诊断结果显示，210例受检者中，胎儿确诊心脏畸形117例，其中左心发育不良8例，右心发育不良9例，室间隔缺损62例，法洛氏四联症19例，单心室7例，其他12例。二维超声检出阳性104例，四维超声STIC技术检出阳性115例；二维超声诊断胎儿心脏畸形的灵敏度、特异度、准确率、阳性预测值、阴性预测值分别为88.89%、89.25%、89.05%、91.23%、86.46%，四维超声STIC技术灵敏度、特异度、准确率、阳性预测值、阴性预测值分别为98.29%、98.92%、95.57%、99.13%、97.87%。结论四维超声STIC在胎儿心脏畸形中具有较高的诊断价值，可作为临床辅助诊断手段。

简介：摘要巨大淋巴血管畸形合并囊内出血并不常见，治疗颇为棘手。2018年11月，郑州大学第三附属医院血管瘤外科诊治1例面、颈部淋巴血管畸形伴囊内出血患儿，男性，11个月。采用电刀(针状消融电极)逐层精细分离，以保护重要血管及神经，手术切除巨大淋巴血管畸形合并囊内出血，获得了较好的效果。术后随访24个月，病变无复发，外观美观。

简介：【摘要】目的：探究分析小儿囊肿型肠重复畸形多层螺旋CT和超声影像学的特点。方法:回顾医院内2018年8月至2019年12月收治的囊肿型肠重复畸形的儿童患者68例，全部儿童患者均接受多层螺旋CT或超声影像治疗，根据病理检查结果，对比分析多层螺旋CT与超声影像对治疗小儿囊肿型肠重复畸形病症的特点。结果：根据相应的病理结果显示，68例小儿囊肿型肠重复畸形患者中包含腔外型54例、腔内型14例，其中包含回肠39例，空肠4例，回盲16例，胃十二指肠4例，结直肠5例；根据多层螺旋CT检查出回肠40例，空肠5例，回盲16例，胃十二指肠2例，结直肠3例；根据超声影像检查出回肠34例，空肠3例，回盲17例，胃十二指肠3例，结直肠2例，多层螺旋CT和超声影像检查结果差异无统计学意义（P>0.5）。与此同时，多层螺旋CT和超声影像检查所产生的准确程度、误诊率、阳性与阴性预测值差异无统计学意义（P>0.5）。结论：多层螺旋CT和超声影像学均能够准确的检查出小儿囊肿型肠重复畸形病症。

简介：

简介：【摘要】目的：本次研究旨在讨论针对早孕期NT超声检验在胎儿畸形筛查中应用的价值以及效果。方法：本次实验随机选择

简介：【摘要】目的：正畸与修复联合治疗牙列缺损伴牙颌畸形的疗效观察。方法：选取2019.1-2021.1期间治疗的52例治疗牙列缺损伴牙颌畸形患者为研究对象，并且将患者随机分为实验组和对照组，在患者治疗中对照组患者实施常规直接修复治疗措施，实验组患者实施正畸与修复联合治疗方式，比较两组患者治疗疗效。结果：实验组患者治疗后恢复时长比对照组患者恢复时长更短，P＜0.05；实验组患者治疗效果优良率高于对照组患者，P＜0.05；实验组患者对于治疗满意度评分高于对照组患者，P＜0.05。结论：牙列缺损伴牙颌畸形患者在临床治疗中，采取正畸与修复联合治疗措施，能够更好地帮助患者改善症状，促进患者早日康复。

简介：【摘要】目的：研究年轻恒牙畸形中央尖折断治疗中应用牙髓血运重建术的效果。方法：回顾性分析56例年轻恒牙畸形中央尖折断患儿临床资料，均实施牙髓血运重建术。结果：本组探究中，总有效率96.42%（54/56）。结论：年轻恒牙畸形中央尖折断治疗中应用牙髓血运重建术的效果理想。

简介：【摘要】目的：分析四维超声检查在胎儿畸形筛查诊断中的应用价值。方法：选取2020年7月至2021年2月经病理诊断确诊的胎儿畸形孕妇25例作为研究对象，均采用二维超声(对照组)和四维超声(观察组)进行检查，对比诊断结果。结果：观察组在肠道畸形、肢体畸形、心脏异常、肾积水等畸形中的检出率为92.00%，对照组为72.00%，两组对比(P

简介：【摘要】目的：评价产前超声检查在胎儿心血管畸形诊断中的应用效果。方法：选择2019年2月至2021年3月来我院妇产科就诊的孕妇展开系统调查，从中抽选出800例全部接受产前超声检查，以产后超声和产妇引产后胎儿尸检的结果为金标准，分析判断产前超声检查结果以及心血管畸形特点。结果：800例孕妇经产前超声检查得出心血管畸形的胎儿40例，其畸形发生率为5.00%，对孕妇持续随访，经引产和胎儿出生后超声检查证实，心血管畸形胎儿共43例，漏诊3例，产前超声诊断符合率为93.03%（40/43）；导致胎儿心血管畸形发生的危险因素与孕产妇高龄、既往不良妊娠史等相关。结论：产科胎儿心血管畸形诊断中采取产前超声检查的准确性高，用于早期预防胎儿畸形和发育缺陷具有重要指导意义，值得临床采纳。

简介：【摘要】颅内动脉瘤(intracranial aneurysm，IA)在脑动静脉畸形(brain arteriovenous malformation，bAVM)有较高的发生率，两者之间存在较为复杂的关系，增加颅内出血以及反复出血的风险，使得患者预后不良。随着影像学和神经血管介入学的发展，其诊断已有了长足的进步，但其发病机制、治疗方法仍需不断探索。

简介：摘要目的观察超声引导下经皮半导体激光腔内消融治疗肢体超干型静脉畸形（EVMs）的临床效果。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属第九人民医院血管外科2016年1月至2018年12月连续收治172例采用半导体激光腔内消融治疗的肢体EVMs患者的临床资料，其中男性78例，女性94例。所有患者均有病变部位不同程度肿胀、疼痛，术前行MRI明确病变范围。评估患者手术成功率、围术期并发症发生率（皮肤损伤、神经损伤）及死亡率，术后观察病变部位体积变化以及肿胀、疼痛缓解情况。结果172例患者均成功施行激光腔内消融治疗，手术成功率100%。皮肤灼伤2例（1.16%），治疗部位感觉异常13例（7.56%），皮下瘀斑67例（38.95%）。随访时间为（12.90±4.84）个月，随访期内163例（94.77%）病变部位疼痛缓解，111例（64.53%）肿胀缓解。术后12个月畸形病灶直径与治疗前相比，差异有统计学意义［（7.85±2.89） cm 比 （16.36±3.05） cm，t=23.879，P<0.01］。无骨筋膜室综合征发生，无严重神经功能损伤导致的长期功能障碍，无下肢深静脉血栓形成及肺栓塞事件发生，无死亡事件发生。结论超声引导下，半导体激光腔内消融治疗EVMs是一种安全、有效的方法，具有微创、并发症少的优点。

简介：【摘要】目的：探讨正畸与修复联合治疗牙列缺损伴牙颌畸形患者的临床效果。

简介：摘要目的探讨先天性小耳畸形的临床流行病学特征及可能的危险因素，建立预测重度小耳畸形的列线图模型。方法根据入选标准对2015年7月至2018年7月中国医学科学院整形外科医院收治的先天性小耳畸形患儿进行临床流行病学分析。将符合先天性小耳畸形伴或不伴有其他畸形的病例作为研究对象，排除了有明确染色体综合征的患者。对患儿父母进行问卷调查，收集人口学和围孕期危险因素暴露情况。运用卡方检验和Fisher确切概率法对各变量进行统计分析，多因素Logistic回归模型分析独立危险因素并构建列线图模型。采用C指数、校准曲线、Hosmer-Lemeshow拟合优度检验及受试者工作特征(ROC)曲线进行模型评估。结果共纳入593例患儿，其中男456例(76.9%)，女137例(23.1%)，年龄(11.4±4.1)岁，右侧329例(55.5%)，左侧217例(36.6%)，双侧47例(7.9%)。其中家族性病例16例，其余患者均为散发。593例中392例(66.1%)合并多发畸形。危险因素方面，母亲妊娠初期患病史(OR＝2.205，95%CI：1.020～4.020)、父亲饮酒史(OR＝2.221，95%CI：1.329～3.677)是重度小耳畸形的独立危险因素，母亲此胎生育年龄在26～30岁(OR＝0.507，95%CI：0.281～0.913)、31～35岁(OR＝0.258，95%CI：0.125～0.531)、父亲居住于平原地区(OR＝0.512，95%CI：0.288～0.913)可能是保护因素。将上述有统计学意义的变量引入列线图后，其C指数＝0.703(95%CI：0.646～0.760)；内部验证的校准曲线显示与标准曲线贴合良好；模型通过了Hosmer-Lemeshow拟合优度检验(χ2＝4.512，P＝0.808)；ROC曲线分析显示模型具有较高的敏感性和特异性。结论先天性小耳畸形好发于男性，右侧及散发病例多见，且常合并其他畸形。基于父母围孕期多种危险因素构建的预测重度小耳畸形的列线图模型，具有较好的区分度和准确度，可为临床个体化防治提供指导。

简介：摘要目的对1例前脑无裂畸形患儿的SIX3基因进行变异分析，明确其可能的致病原因，为临床诊断提供依据。方法提取DNA样本，应用高通量测序技术对患儿进行基因变异分析，并用Sanger测序进行家系验证。结果MRI提示叶状前脑无裂畸形伴胼胝体部分缺如。基因检测结果显示患儿SIX3存在c.517 C>G(p.His173Asp)杂合变异，父母均为野生型。根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异分类标准与指南，SIX3基因c.517 C>G变异判定为致病变异(PS2+PM1+PM2+PM5+PP3)。结论SIX3基因c.517 C>G变异可能是患儿的致病原因，分子遗传学检查可为临床诊断提供依据。