简介:肥大细胞增多症是一类罕见疾病,可累及皮肤和全身各系统,特征为肥大细胞数目增多。根据本病的程度不同,可出现多种因肥大细胞脱颗粒引起的临床症状,包括面部潮红、腹泻、呕吐、痉挛、晕厥或过敏反应。儿童患者皮肤受累最常表现为色素性荨麻疹,一般无症状或症状表现轻微,青少年期可消失。在本例报道及文献综述中,作者回顾一3岁色素性荨麻疹患儿童,以复发性昏厥和过敏反应为系统性肥大细胞增多症的首发表现。作者回顾了同主题文献,发现相关资料有限,推测既往诊断有皮肤肥大细胞增生症的儿科患者可能受益于对系统性疾病进行的更积极的检查或预防性使用了抗组胺制剂,并避免了皮下注射肾上腺素。
简介:背景:慢性特发性荨麻疹(CIU)是指几乎每天出荨麻疹至少6周,没有明确原因。症状包括短时的风团、瘙痒和红斑。CIU显著影响了患者的生活质量(QoL)。左旋西替利嗪是被批准用于治疗CIU的最新一代抗组胺药。目的:研究每135mg左旋西替利嗪和安慰剂对CIU症状和体征改善以及QoL和生产力的效果。方法:主要观察指标为治疗1周和4周时的瘙痒严重度评分。通过皮肤病生活质量指数(DLQI)评价QoL。结果:两治疗组基线时的瘙痒严重度评分相似(2.06±0.58)。1周后,左旋西替利嗪改善作用优于安慰剂,显示出可观的效果(差异=0.78。P〈0.001)。这种效果在整个研究过程中一直保持(4周,P〈0.001)。与安慰剂组相比,左旋西替利嗪治疗组风团的数目和大小在1周时和整个治疗期间均明显减少(P≤0.001),同时伴有QoL改善(DLQI:左旋西替利嗪组7.3u,安慰剂组2.4u)和工作中生产力提高(每人每月失工作13:安慰剂组3.0d,左旋西替利嗪组0.3d)。没有发生意外的不良事件。结论:左旋西替利嗪每135mg治疗CIU有效,特点是不仅效果快速持久,而且对QoL有重要改善作用。
简介:背景:银屑病对患者心理和情绪影响很大。依那西普治疗银屑病患者临床症状有效,作者评估了该药对银屑病相关疲劳和抑郁症状的疗效。方法:618例中至重度银屑病患者接受安慰剂或依那西普50mg(2次/周)双盲治疗。主要疗效终点:治疗12周时,银屑病面积和严重度指数评分较基线改善达75%(PASI75)或更高水平;次要和其他疗效终点:慢性病治疗疲劳功能评估(FACIT-F)分级、Hamilton抑郁量表(Ham-D)分级、Beck抑郁列表(BDI)及不良事件。根据分组治疗进行疗效分析。基于实际接受治疗的情况对安全性资料进行分析和总结。
简介:目的:探讨人类乳头瘤状病毒(HPV)持续感染者与一过性感染者细胞免疫状态的差异。方法:采用基因扩增技术及导流杂交技术检测局部脱落细胞的HPV,将HPV阳性者分为HPV持续感染组和一过性感染组,选择同期健康体检者作为健康对照组。采用流式细胞技术测定三组受检者外周血CD4~+CD25~+Foxp3~+调节性T细胞(Treg细胞)的水平。结果:经筛查,入组HPV感染者143例,其中持续感染者36例,一过性感染者107例。持续感染组HPV混合感染率为52.78%,明显高于一过性感染组的17.76%,差异有统计学意义(2=16.93,P〈0.01)。HPV感染组外周血Treg细胞比值水平为(7.72±2.08)%,明显高于健康对照组的(5.28±1.21)%;HPV持续感染组的外周血Treg细胞比值水平为(8.84±1.98)%,明显高于一过性感染组的(7.28±1.99)%,差异均有统计学意义(t值分别为8.83、3.91,P值均〈0.05)。结论:在HPV持续感染者中混合感染率更高;HPV感染者外周血Treg细胞数量较健康人增加,表明HPV感染者细胞免疫受抑制;持续感染者较一过性感染者外周血Treg细胞数量增加更明显,其细胞免疫受抑制的程度更显著。
简介:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是一种罕见的细胞毒性T细胞淋巴瘤,其皮肤表现为组织病理学特征类似小叶性脂膜炎样改变。肿瘤性T淋巴细胞在皮下小叶中形成环绕个别脂肪细胞的花环样结构,即所谓的脂肪细胞“花环”,被认为是这种皮肤淋巴瘤特征性的形态学改变。本研究回顾了45例原发性或继发性皮肤B和T细胞淋巴瘤患者以及1例累及皮下组织的髓细胞性白血病患者的活检标本,以研究脂肪细胞花环犤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤:n=16;蕈样肉芽肿,肿瘤期:n=3;侵袭性嗜表皮性CD8T细胞淋巴瘤:n=2;皮肤γ/δT细胞淋巴瘤:n=4;结节外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型:n=4;皮肤中等大多形性T细胞淋巴瘤,NOS:n=5;CD4/CD56血液肿瘤(原始NK细胞淋巴瘤):n=7;继发性皮肤大B细胞淋巴瘤:n=3;继发性皮肤淋巴浆细胞样淋巴瘤:n=1;急性骨髓性白血病的特殊皮肤表现:n=1犦。作者证实由肿瘤细胞环绕脂肪细胞的花环不仅出现在皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,而且也出现于几种伴有皮肤损害的不同恶性淋巴瘤疾病中。伴有显著皮下组织受累的病例精确分类可以获得临床病理与表型特征的精确相关性。脂肪细胞花环不应被考虑为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的特...
简介:背景:Efalizumab(抗-CD11a)是一种人源化单克隆抗体,它可阻断银屑病发病机制中涉及的多种T细胞依赖作用,这些作用包括T细胞活化、向皮肤迁移、在银屑病皮肤中再活化以及与角质形成细胞的相互作用。目的:这项多国、随机、双盲、安慰剂对照、平行组试验旨在评价与安慰剂组相比,efalizumab1.0mg/kg,1次/周,皮下给药治疗12周的安全性和有效性。受试对象为至少对两种系统治疗因无效、无法耐受或有禁忌证而不适用的有高度需要的银屑病患者。病例/方法:患者有中重度斑块型银屑病[受累面积≥10%体表面积,银屑病面积和严重度指数(PASI)≥12.0]按2:1的比例随机分为efalizumab治疗组和安慰剂组。主要有效终点为治疗12周时意向性处理人群中PASI改善比率≥75%(PASI-75反应)的患者比例。次要终点包括PASI改变、稳定的医师全面评估指标(PGA)、PGA相对于基线的改变和受累体表面积的百分比。结果:纳入793例患者(其中529例接受efalizumab治疗,264例用安慰剂),其中包括526例高度需要治疗的患者(其中342例接受efalizumab治疗,184例用安慰剂)。治疗12周后高度需要治疗患者中efalizumab组PASI.75为29.5%,安慰剂组为2.7%(P〈0.0001);在全部研究人群中efalizumab组PASI-75率31.4%,安慰剂组为4.2%(P〈0.0001)。次要终点结果显示在高度需要治疗的患者和全部人群中,efalizumab组的疗效均优于安慰剂组。本研究证实efalizumab是一种安全疗法,在高度需要治疗组和全部研究组都未证实有系统毒性。结论:在高度需要治疗和更广泛的中重度银屑病患者中efalizumab的疗效和安全性相当。考虑到该药已证实的有效性和安全性,efalizumab成为中重度斑块型银屑病成年患者包括高度需要治疗患者的有效疗法。