肺淋巴管肌瘤病合并抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎一例-中国期刊网

摘要摘要抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎(AAV)是一种坏死性小血管炎，可累及全身系统，主要累及肾脏和肺脏，可引起急性肾功能不全和弥漫性肺泡出血。肺淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）是以肺部弥漫性囊性病变为特征的系统性疾病，主要表现为进行性呼吸困难，也可出现咯血。本文报道北京大学第一医院呼吸与危重症医学科诊治的1例LAM合并AAV病例，结合现有国内外文献，讨论LAM与AAV特点及两者的相关性，并提醒临床医生，LAM患者出现咯血时需警惕合并AAV的可能，尽快进行血清抗中性粒细胞胞质抗体检测，尽早诊断。

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