囊性纤维化的发病机制和分子调节治疗的研究进展-中国期刊网

摘要摘要囊性纤维化(CF)是一种常染色体隐性单基因遗传病，由于囊性纤维化跨膜传导调节蛋白(CFTR)基因纯合和双重杂合突变所致。CFTR基因编码的是一种氯离子通道蛋白，分布于气道、胰腺导管上皮等部位，其功能异常将产生一系列临床表现。近10年来针对CFTR功能缺陷这一源头问题的特异性分子调节治疗取得了令人瞩目的成果。CF也因此成为一种模式疾病，为其他罕见的遗传疾病在遗传学、分子和细胞发病机制以及药物研发方面开创了新路线。现就近年来CF的发病机制以及分子调节治疗的最新研究进展进行综述，旨在提高广大医师对该病机制的认识，了解分子调节治疗。

1季新忠,黄丽,杜志鹏,李伟杰,杨福顺. 囊性纤维化研究进展.医药卫生,2020-08.
2王燕;陆伦根. 纤维化疾病的分子机制和治疗研究进展.内科学,2011-03.
3汪玉玲. 血吸虫病肝纤维化的发病机制和治疗研究进展.公共卫生与预防医学,2012-01.
4叶晟. 浅析肾纤维化发病机制及研究进展.卫生事业管理,2017-02.
5马立峰. 囊性纤维化的治疗.公共卫生与预防医学,2012-12.
6杜之傲,孙慧明,陈正荣. 囊性纤维化并假性Bartter综合征研究进展.医药卫生,2022-12.
7Gemma Villanueva,Gemma Marceniuk,M Stephen Murphy,Martin Walshaw,Rami Cosulich,齐进春(译者),董强(审校者),on behalf of the Guideline Committee. 囊性纤维化的诊断和治疗:NICE指南摘要.医药卫生,2022-12.
8杨云稀,孙炳伟. 严重烫伤后肠道菌群移位的分子机制:囊性纤维化穿膜传导调节蛋白的作用.医药卫生,2022-12.
9谢伟娜张勉（通讯作者）. 肺纤维化治疗的研究进展.免疫学,2018-04.
10严晓靖,阳军. 心肌纤维化的发病机制及诊疗进展.医药卫生,2021-07.

囊性纤维化的发病机制和分子调节治疗的研究进展

来源期刊

相关推荐

同分类资源更多

相关关键词

囊性纤维化的发病机制和分子调节治疗的研究进展

来源期刊

相关推荐

同分类资源 更多

相关关键词

同分类资源更多