目的分析室管膜型原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床及影像学特点，探讨脑脊液细胞学检测方法在诊断中的价值。方法回顾4例室管膜型PCNSL患者临床诊断与治疗经过，分析其临床特点、影像学改变、脑脊液细胞学和免疫细胞化学染色结果。结果4例患者平均发病年龄为44岁，发病至就诊时间13d-5个月。临床表现为头痛、脑膜刺激征，分别伴有脊神经根征（2例）、多组脑神经麻痹（1例）和偏瘫（1例）；病程中有间断低热（3例）。其中2例于发病2和4个月时死于脑疝。腰椎穿刺检查脑脊液压力（2例）、白细胞计数（4例）和蛋白定量（4例）升高，葡萄糖降低（3例）。4例患者脑脊液细胞学检测均发现淋巴瘤细胞或异形淋巴细胞，免疫细胞化学染色大多数细胞呈现B细胞标记物阳性。头部MRI增强扫描第三和第四脑室、侧脑室壁异常强化，合并脑室周围强化病灶（2例）和鞍区病变（1例）。PET扫描和骨髓穿刺检查未发现颅外或脊髓受累证据。结论脑脊液细胞学和免疫细胞化学检测是诊断室管膜型PCNSL的重要方法。室管膜及脑室周围病变应考虑PCNSL的可能，尤其MRI增强扫描发现结节样强化者更应提高警惕。
