皮质下动脉硬化性脑病30例临床分析

［摘要］ 目的 加深对皮质下动脉硬化性脑病的认识。方法 我科2005～2006年治疗30例皮质下动脉硬化性脑病患者，均符合Lots Barnett诊断标准，并根据长谷川简易智力量表（HDS）进行智能测试。结果 本组病例大多缓慢起病，进行性痴呆，可有情绪不稳、单瘫、偏瘫、动作缓慢、共济失调、构音障碍、吞咽困难等，CT及MRI检查可有Ⅲ～Ⅳ度的白质疏松、皮质下腔隙性梗死。结论 皮质下动脉硬化脑病患者都有Ⅲ～Ⅳ度的白质疏松，且与年龄、高血压病、糖尿病、高血脂密切相关，大多合并皮质下多发腔隙性脑梗死。早期积极治疗病情可以获得暂时缓解、稳定，长期预后不良。

　　［关键词］ 皮质下动脉硬化性脑病；白质疏松；痴呆；高血压；糖尿病；高血脂

　　随着CT及MRI的普及应用，越来越多的皮质下动脉硬化性脑病患者被明确诊断并治疗。此病是严重危害老年人身体健康的疾病之一，以老年人进行性痴呆，以及逐渐出现的神经系统症状和体征为临床特征，头部CT或MRI扫描发现脑室周围低密度，病理可见大脑白质脱髓鞘而弓状纤维保留，并有小动脉硬化。排除其他明确的脑白质病，现就我科2005～2006年以来治疗的30例患者分析如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 本组30例皮质下动脉硬化性脑病患者，男22例，女8例，年龄60～84岁，平均76岁。其中60～70岁4例，70～75岁8例，75～84岁18例。6例急性起病，病程2～6个月，24例缓慢或隐袭起病，其中8例病程1年，病情相对稳定。10例病程2～3年，病状呈阶梯式发展。6例病程4～5年，症状、体征较多，病情较重。

　　1.2 症状和体征 根据长谷川简易智力量表测试全部患者，均有不同程度的智能减退。3例情绪不稳、精神异常；14例单瘫、偏瘫或双下肢无力；4例肌张力增高；2例动作缓慢；2例静止性震颤；6例共济失调，16例构音障碍、饮水呛咳、吞咽困难；3例尿失禁；24例合并多发皮质下腔隙性梗死。

　　1.3 影像学检查 全部患者均经头部CT或MRI检查，均有侧脑室旁，尤其侧脑室额角或前后角周围慢性白质异常。23例半卵圆中心有斑片状或弥漫性白质异常，24例基底节、内囊或丘脑区可见多发腔隙性脑梗死灶。2例各脑室扩大，5例头部MRI检查：T2加权像侧脑室可见点片状高信号，信号均匀，边缘不清。两侧大致对称。腔梗灶呈条状高信号影。3例桥脑可见点状高信号。T1加权像相应病灶呈低信号。

　　1.4 诊断 根据病史、症状、体征、影像学检查，长谷川简易痴呆量表（HDS）符合Lots Barnett诊断标准。本组病例排除多发性硬化，脑白质营养不良，一氧化碳中毒等其他原因的脑白质病。

　　2 讨论

　　本组病例60～84岁，患者均为老年人，男性多于女性，均有脑白质疏松Ⅲ～Ⅳ度，大多有高血压病、糖尿病、高血脂等危险因素［1］。2/3慢性起病，1/3急性起病，以卒中样起病，80%合并皮质下多发腔梗。大多有累及的神经功能障碍，在数周至数年内逐渐出现神经障碍，如：锥体束征（反射不对称，轻偏瘫），锥体外系体征（肌张力增高，动作缓慢、震颤），共济失调，构音障碍，饮水呛咳、吞咽困难，尿失禁等。头部CT或MRI表现为侧脑室周围，尤其侧脑室额角或前后角弥漫性白质异常，半卵圆中心有斑片状或弥漫性白质异常。基底节、内囊与丘脑区可见多发腔隙性梗死灶，重度可伴有脑室扩大。头MRI：上述异常病灶为T1低信号，T2高信号。

　　脑白质疏松与皮质下血管痴呆有明确相关性且呈正相关，脑白质疏松的主要病理改变是脑白质内局限性或弥漫性脱髓鞘及胶质增生［2］。脑白质的主要供血动脉为终末动脉，垂直灌注白质，吻合支少，侧支循环极少，血管调节能力差，各种原因造成灌注降低时，首先累及脑白质。脑室旁的白质纤维多由额叶投射纤维组成，因此白质病变可延伸至额叶，引发精神运动障碍，逐渐形成痴呆，年龄越大，白质疏松越重，痴呆越重。

长期高血压导致颅内小动脉及细深支动脉内壁增厚和玻璃样变性，导致深部脑组织梗死和白质异常。高血压可引起毛细血管及小动脉的血浆渗透压增加，导致局部脑组织水肿，而亚急性或慢性脑水肿造成胶质细胞增生及髓鞘脱失，加重了白质病变。

　　高血脂、高血糖影响脂代谢，致使脂质沉积，脑小动脉硬化，加重或加速动脉粥样斑块形成，当这些改变发展到了脑深部白质血液循环障碍时，即会出现脑白质的缺血、缺氧性脱髓鞘改变，加重了白质的病变。白质疏松可引发或加重脑血管病、高血压、高血糖、高血脂，长期影响，使脑白质脱髓鞘加重。本组大多数病例合并多发皮质下腔梗，这种腔梗破坏了脑皮层之间以及白质与皮质之间的联系，影响到皮质功能的改变，逐渐发展到痴呆。

　　皮质下白质为皮质与内囊间投射纤维形成的放射冠，愈接近皮质的神经纤维分布愈分散，愈深部的纤维愈集中，故皮质下动脉硬化性脑病可致斑片状或不完全损害各投射纤维，故出现多种轻重不等的症状［3］。破坏锥体束可引起单瘫、偏瘫，反射不对称，病理反射阳性，累及锥体外系纤维或基底节腔梗，可出现动作缓慢、震颤、肌张力增高，累及额桥束和颞枕桥束与小脑联系中断可引起共济失调步态不稳。累及皮质脑干束可出现假性球麻痹构音障碍，饮水呛咳，吞吐困难，损害了丘脑与皮质或皮质与脊髓的联系，纤维或旁中央小叶，出现尿失禁，若合并基底节，内囊、丘脑、脑干等皮质下腔梗，症状渐重，病程呈阶梯式进展。

　　上述损害可因脑白质疏松斑片状损害，白质纤维出现单个或多个损害症状，数周到数年（长期）病情稳定，变化不明显，或逐渐加重，神经系统症状和体征逐渐累加。也可因合并基底节、内囊、丘脑、脑干等皮质下腔梗呈阶梯式进展，表现为卒中样发病［4］。长期高血压、高血脂、糖尿病加重动脉硬化，无疑是导致该病加重的危险因素。

　　本病常须与AD鉴别，通常AD呈隐袭起病，不伴急性或亚急性进展性脑卒中。AD患者头部CT或MRI常无白质弥漫低密度或异常信号，亦无梗死表现，却有相当明显的皮层―皮层下脑萎缩。本病亦须与多发梗死痴呆鉴别，多发梗死痴呆发病较快，且CT示多发较大梗死或腔隙灶，但白质无弥漫性低密度［4］。

　　本组病例经加强对高血压、高血脂及糖尿病等危险因素的治疗，经改善脑循环，促进脑代谢，多种维生素等治疗大多症状减轻，病情暂时稳定。3例病程长、反复加重者，病情重，预后不良。

　　目前，随着人口老龄化的进程，皮质下动脉硬化性脑病患者逐渐增多，此病严重损害了老年人的身体健康，痴呆、运动障碍等也给家庭和社会造成严重的负担，因此，早期发现、早期诊断、早期治疗显得格外重要［5］。加强脑白质疏松的早期干预治病，加强脑血管病的危险因素的预防和治疗，加强护理等应予以重视。

　　［参考文献］

　　1 蒲伟强，郎森阳.脑血管病学.北京：人民军医出版社，1996，387-388.

　　2 吴琼.皮质下动脉硬化性脑病102例临床分析.中国老年学杂志,2004,7:315-316.

　　3 隋帮森.MR、CT、CSA与临床分析.北京:人民卫生出版社,1991,313-320.

　　4 于兰.皮质下血管痴呆与脑白质疏松关系的研究.中国现代神经疾病杂志,2004,8:27-28.

　　5 许制刚，李作汉.血管性痴呆的临床与CT改变的研究.临床神经病学杂志,2004,1:94-96.