西海岸新区长江路街道社区卫生服务中心 山东 青岛 266555
摘要: 患者青年男性,双下肢伴髋部疼痛半月余。患者1月前在“康复科”行PT、肌电生物反馈、针灸等康复训练时出现双下肢伴髋部疼痛,右下肢红肿、压痛明显。
关键词:骨质疏松 ,肾性佝偻病
中途分类号:R153 文献标识码:A
既往:多次手术史:脊膜膨出修补术,一侧输尿管再植,脊髓栓系松解术,右侧马蹄内翻足矫形,膀胱扩大、双侧输尿管抗反流术。术中有输血史,无输血反应。体检:身高:128cm 体重:30kg 体重指数:18.3kg/m2 BP:118/81mmHg。消瘦状态,营养不良,体型瘦小,被动体位,慢性病容,神志清楚,剪刀步态,语言清晰,查体合作。双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿性啰音,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,无心包摩擦音。脊柱S型弯曲,上段左凸,下端右凸,骶尾部可见纵行切口瘢痕,大约7-8cm,右侧胫前红肿,压痛(+),右足跟、足背和内侧各有一3cm切口疤痕,愈合好,左足内侧有一3cm切口疤痕,愈合好,被动关节活动 度受限。双上肢肌张力正常,肌力5级;双髋、膝、踝关节活动度受限;双侧屈髋、屈膝、伸膝肌力3级,足背屈跖屈肌肌力0级;无静脉曲张。双足底、膝后痛、温、触觉减退。
辅助检查:总Ⅰ型胶原氨基端延长肽 >1200.00ng/ml,
甲状旁腺激素 432.20pg/ml,
血钙测定:1.97mmol/L,
全下肢DR正位:双侧股骨上端骨折双下肢改变,
骨盆DR正位:骨盆改变,发育所致可能性大,双侧股骨上段骨折、骨质疏松。
左胫腓骨DR正侧位:双侧胫腓骨改变。
辅助检查:
(2018.7.18)β-胶原特殊序列>6.00 ng/ml,
(2018.7.18)钙1.97 mmol/L,磷1.00 mmol/L
(2018.8.2)血气分析:PH 7.25,氧分压114.0 mmHg,二氧化碳分压34.0 mmHg,钾3.20 mmol/L,实际碳酸氢盐14.9 mmol/L,乳酸1.10 mmol/L。
(2018.8.2)ANA+ENA:抗核抗体弱阳性,胞浆颗粒型,滴度1:100。
(2018.8.2)25-羟基维生素D 8.49ng/ml(20-32)。
(2018.8.2)24H尿磷排泄量 0.33g/24小时(0.7-1.7),24小时尿钙排泄量 0.05g/24小时(0.1-0.3)。
(2018.8.2)骨密度:重度骨质疏松,T值:-5.2
(2018.8.2)免疫球蛋白、免疫分型电泳、血沉正常。
(2018.8.2):甲状腺彩超未见明显异常。
入院诊断为肾性佝偻病、肾性骨软化症。治疗以补充基础维生素D量+活化维生素D为主。
1.增加光照时间,每日户外活动2小时以上,
2.罗盖全0.5ug tid、
3.钙尔奇D 1片 qd、
4.普通维生素D 1滴 qd。
3天后后复查指标如下:
(2018.8.6)β-胶原特殊序列>6.00ng/ml,总Ⅰ型胶原氨基端延长肽>1200.00 ng/ml。
(2018.8.7)甲状旁腺激素348.70 pg/ml,25-羟基维生素D 10.84 ng/ml,钙2.02 mmol/L(2.11-2.52),磷1.00 mmol/L(0.85-1.51)。
(2018.8.22)甲状旁腺激素233.10pg/ml,25-羟基维生素D15.78ng/ml钙2.09 mmol/L(2.11-2.52),磷1.01 mmol/L(0.85-1.51)。
(2018.8.22)β-胶原特殊序列>6.00ng/ml,总Ⅰ型胶原氨基端延长肽>1200.00 ng/ml。
2018.8.22罗盖全调整剂量1UG bid/、钙尔奇D 1片 qd、普通维生素D2滴 qd。
骨松相关指标变化如下:
PTH | 维生素D | 钙 | 磷 | β-Cross | T-P1NP | 药物 | |
2018.7.18 | 432.20 | / | 1.97 | 1.00 | >6.00 | >1200.00 | |
2018.8.2 | / | 8.49 | 1.91 | 1.14 | / | / | |
2018.8.6/7 | 348.70 | 10.84 | 2.02 | 1.00 | >6.00 | >1200.00 | |
2018.8.22 | 233.10 | 15.78 | 2.09 | 1.01 | >6.00 | >1200.00 |
讨论:佝偻病与骨软化症因现代社会长期室内作业光照减少及环境污染等因素,发病率有所增加。佝偻病的临床表现:1.神经精神症状:不活泼、食欲减退、神情呆滞2.骨骼变化:鸡胸畸形、长骨干钩端肥大、脊柱弯曲、骨盆变形、骨折3.发育不良。骨质软化症的临床表现:多见于妊娠、多产妇或体弱多病的老年人。表现为骨痛,其特点是部位不固定,活动后加重,可有骨压痛,但无红肿。
维生素D 来源于食物摄取及紫外线照射皮肤转化而来,先经过肝脏代谢形成25(OH)D3,然后在肾脏形成高度生物活性的1,25(OH)D3。患者病史长,反复手术,长期制动,日光照射长期不足,食物中补充VD补充不足,肾功能进行性下降,机体对维生素D和钙调节的反应减弱,活性维生素D减少,血钙降低,甲状旁腺激素升高,继发性甲状旁腺激素亢进,进而引起骨吸收增强,骨量下降、骨脆性增加和骨强度降低,出现反复骨折。VD长期大量缺乏可表现为佝偻病和骨软化病。
2013-11-7 | 2017-10-5 | 2017-10-10 | 2018-4-23 | 2018-5-3 | 2018-6-8 | 2018-8-1 | ||
尿素 | 16.8 | 22.81 | 14.04 | 9.1 | 11.82 | 12.35 | 16.91 | |
肌酐 | 177.6 | 224.7 | 184.8 | 162.1 | 162 | 203.8 | 190.1 | |
eGFR | 49.51 | 49.54 | 38.02 | 42.22 |
参考文献:
[1]王晓禾,郝丽,季蓉,张森,吴继锋,万阳.肾性继发性甲状旁腺功能亢进症患者甲状旁腺增生类型与认知功能的相关性[J/OL].中国医科大学学报:1-6.