复发性多软骨炎累及中枢神经系统的临床及影像学特点分析

复发性多软骨炎累及中枢神经系统的临床及影像学特点分析

韩春靖

（资阳市第一人民医院四川资阳641300）

【摘要】目的：分析复发性多软骨炎累及中枢神经系统的临床及影像学特点。方法：回顾性分析我院2011年6月-2016年12月收治的20例累及中枢神经系统的复发性多软骨炎（RelapsingPolychondritis，RP）患者临床资料，分析其临床表现以及影像学特点。结果：20例累及中枢神经系统的复发性多软骨炎患者临床表现以头痛（100%）为主，其次为听力丧失（85%）、眩晕（80%）；磁共振成像（MagneticResonanceImaging，MRI）TW1提示右侧顶枕叶呈片状低信号、左侧额叶顶叶呈斑点状低信号、压水像提示右侧顶枕叶片状高信号、左侧额叶顶叶呈斑点状高信号。结论：复发性多软骨炎累及中枢神经系统的临床表现及影像学特点各异但均均不具有特异性，将二者结合将有助于降低误诊发生率。

【关键词】复发性多软骨炎；中枢神经系统；临床表现；影像学特点

【中图分类号】R681【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2017）23-0256-02

复发性多软骨炎是全球范围内罕见的累及全身多系统的疾病之一，具有反复发作性特征，关于其致病原因及发病机制目前医学界尚未彻底明确但随着临床研究的深入开展，自身免疫机制在该病症发生、发展中扮演着重要的角色且属于一种自身免疫性疾病[1]。由于复发性多软骨炎发病率极低，因而并未引起我国临床的重视，使得研究领域中尚存在着较大的空白之处。鉴于此，本次研究围绕复发性多软骨炎累及中枢神经系统的临床及影像学特点展开分析，现内容报道如下。

1.资料与方法

1.1一般资料

选取我院2011年6月-2016年12月收治的20例累及中枢神经系统的复发性多软骨炎患者作为研究对象，其中男性15例、女性5例；年龄55岁～68岁，平均年龄（61.24±1.16）岁；病程时间6个月～3.5年，平均病程时间（2.50±0.25）年。纳入标准：（1）临床依从性好者；（2）既往无认知功能障碍、精神障碍者。排除标准：（1）鼻慢性感染、韦格纳肉芽肿、类风湿关节炎者；（2）不同意此次研究方案或者是未签署知情同意书者。

1.2方法

本次研究采取回顾性分析法围绕收集到的20例累及中枢神经系统的复发性多软骨炎患者临床资料展开分析，着重总结其临床表现、影像学特点，其中影像学检查具体步骤如下：使用的仪器为荷兰飞利浦（PHILIPS）医疗器械公司生产的InteraAchieva1.5T磁共振成像系统，协助患者平卧于扫描床后实施横断面扫描，扫描层厚设定参数8mm、层距1.5mm、沿着患者颅脑底部向颅顶部方向扫描，共计扫描20层，之后对轴位T1WI、T2WI、DARK-Fluid序列、矢状位T1WI做进一步扫描处理[2]。

1.3统计学方法

本次研究中所有数据均采用SPSS17.0统计软件进行处理，计数资料采用率（%）表示。

2.结果

2.1复发性多软骨炎累及中枢神经系统的临床表现

本次研究中20例累及中枢神经系统的复发性多软骨炎患者临床表现以头痛（100%）为主，其次为听力丧失（85%）、眩晕（80%）、失语（65%）、癫痫发作（50%）、痴呆（35%）。

2.2复发性多软骨炎累及中枢神经系统的影像学特点

20例累及中枢神经系统的复发性多软骨炎患者在接受MRI检查后其影响特点如下：TW1提示右侧顶枕叶呈片状低信号、左侧额叶顶叶呈斑点状低信号；压水像提示右侧顶枕叶片状高信号、左侧额叶顶叶呈斑点状高信号。

3.讨论

复发性多软骨炎多发于白种人却并不局限于该人种，全球范围内均有复发性多软骨炎的报告，其发病率一般在3.5/100万人左右且自新生儿至90岁高龄人群均可发病，高发年龄段集中于40岁～60岁，无性别以及家族发病倾向[3]。复发性多软骨炎可累及多个结缔组织，包括耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏等。然而，由于该病症发病率极低，所以尚未引起临床的足够重视，特别是累及中枢神经系统方面的研究更是稀少，使得在临床诊断方面存在着较大的困难。所以围绕此方面内容展开研究，无疑对当前临床诊断工作具有重要的研究价值。

本次研究通过对20例累及中枢神经系统的复发性多软骨炎患者临床资料展开回归性分析，总结其临床表现以头痛（100%）为主，其次为听力丧失（85%）、眩晕（80%）、失语（65%）、癫痫发作（50%）、痴呆（35%）。由该结果可知，复发性多软骨炎累及中枢神经系统后往往会表现出一系列的神经系统功能缺失情形，与当前国外医学界所报道的内容相吻合。但是，需要注意的是，上述症状表现并不具有特异性，多种疾病均可诱发与之相类似的临床表现，尤其是病毒性脑炎的临床表现与其极其相似，经常在临床诊断工作中将其误诊为病毒性脑炎。在对其影像学资料展开进一步分析后总结其影像学特点为TW1提示右侧顶枕叶呈片状低信号、左侧额叶顶叶呈斑点状低信号；压水像提示右侧顶枕叶片状高信号、左侧额叶顶叶呈斑点状高信号。然而，该MRI影像特点同样缺少特异性，例如目前老年人群常见的痴呆、多发性脑梗死同样能够呈现出上述影像学特征。因而，单纯依靠临床表现或者是影像学特点并不能够对复发性多软骨炎做出明确诊断，必须将临床表现与影像学特点相结合，仔细询问患者或者是家属既往病史、近期是否存在着原因不明的中枢神经系统病变反复发作等情形，才能够有效降低复发性多软骨炎误诊率，为患者提供更加优质的临床医疗服务。

综上所述，复发性多软骨炎累及中枢神经系统的临床表现及影像学特点各异但均均不具有特异性，将二者结合将有助于降低误诊发生率。

【参考文献】

[1]季蓉，徐婷，吴敏.复发性多软骨炎合并强直性脊柱炎两例报道并文献复习[J].中国全科医学，2016，17（03）:343-346.

[2]姜依廷，康厚墉，胡国华，等.复发性多软骨炎诊断和治疗进展[J].临床误诊误治，2016，10（11）:111-113.

[3]白雪，胡红，许菡苡，等.复发性多软骨炎48例临床特征及治疗效果分析[J].疑难病杂志，2015，9（02）:137-140.