间质性肺疾病的分类和治疗进展

间质性肺疾病的分类和治疗进展

王雪梅

（成都中医药大学临床医学院610075）

【摘要】近年来ILD的发病率呈明显增高趋势，虽然目前国内外对其的研究仍在持续进行着，对其诊治指南也多次提出更新及补充，但在临床上仍缺乏有效及时的治疗，ILD仍然是众多临床医生面临的巨大挑战。本文将就对ILD的分类及治疗作扼要综述。

【关键词】间质性肺疾病；分类；治疗

【中图分类号】R563【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2015）36-0007-02

间质性肺疾病(interstitiallungdisease，ILD)，是指以弥漫性肺泡单位的慢性炎症和间质纤维化为主要病理改变的一类疾病，以活动性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为主要临床表现，最终患者多因呼吸衰竭而丧命。此类疾病的病因、发病机制、治疗和预后多种多样，但其临床表现、影像学变化和肺功能损害情况十分相似，因此归为同一组疾病[1]。其中特发性肺间质纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是一种病因不明的肺间质炎性疾病，因为无特效治疗方案，严重威胁着人类的健康，也是目前研究最广泛的一类特发性间质性肺炎。

20世纪初，就已经有了对慢性间质性肺疾病相关描述；1935年由Hamman和Rich[2]首次描述病因不明的间质性肺炎；此后，对于间质性肺疾病的研究和描述都有了明显的进展。到2002年美国胸科学会(ATS)/欧洲呼吸学会(ERS)[3]提出弥漫性实质性肺疾病作为ILD的同义词，并对其进行了分类。近几年来，随着医学的不断进步发展，对于ILD的分类、诊断及治疗也有了更深的认识。

1.ILD的分类

目前为止，ILD所包含的疾病多达200余种。由于ILD所包含的疾病种类繁多，引起ILD的原因十分广泛，大致包括环境因素、药物、放射性、免疫相关等，但遗憾的是，仍有许多ILD的病因及发病机制至今未明，所以ILD的分类是相当困难的。为了理顺以前混乱的情况，在2002年，美国胸科学会(ATS)/欧洲呼吸学会(ERS)[3]进行总结之后，将ILD分为4大类，包括：（1）已知病因：包括职业、药物相关、免疫相关等；（2）肉芽肿性：结节病、血管炎等；（3）其他类型：如淋巴管平滑肌瘤病、langerhans组织细胞增多症和嗜酸性肺炎等；（4）特发性间质性肺炎（IIP）：包括了特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐源性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。此后，临床过程中不断出现些新问题：如气道中心性肺间质纤维化[4]（ACIF）的报道，它在病理学上就与已知的ILD不完全相符；又如DIP和RB-ILD的发生均与吸烟有着密切关系，故其是否可归为已知病因类，与吸烟相关的ILD。

到2013年[5]又提出了关于IIP分类补充和修正。将IIP分为3大类，包括：(1)主要的IIP，即2002年IIP的7类中除LIP以外的其余6类，根据疾病的轻重缓急及病因等分为慢性致纤维化性间质性肺炎(IPF、NSIP)、急性／亚急性间质性肺炎(COP、AIP)以及吸烟相关性间质性肺炎(DIP、RB—ILD)；(2)少见的IIP，包括特发性LIP、特发性胸膜肺弹性纤维组织增生症(PPFE)（临床上曾被报道过的急性球形纤维素性机化性肺炎和气道中心性间质性肺炎未被列入，仅作为特殊的病理类型提出）；(3)不能分类的IIP，包括病理表现不一致，和临床资料不全而无法确诊等情况。总体而言，该分类并未对2002年的共识进行根本性的调整，仅仅是针对新增的相关认识进行了归纳和整理，对不能分类的病理或临床情况进行了界定。

2.ILD的治疗

就目前来说，ILD的治疗主要包括以下几个方面：1)、对有病因和诱因的ILD，必须强调及时针对病因和诱因的处理和治疗。如因职业和环境所致者，则需脱离该环境；药物所致者，需立即停用一切致纤维化药物等等。2)、许多ILD的共同病理特征包括弥漫性肺泡炎、肺实质炎症和肺（间质）纤维化，其发病机制与免疫有一定关系，故可以使用糖皮质激素和免疫抑制剂/细胞毒药物来抑制炎症和免疫过程。3)、就某些ILD(如IPF)来说，其发病过程中炎症相对较轻，而是纤维化则占主导地位，因此使用糖皮质激素或免疫抑制剂效果不理想，此时可选用一些抗纤维化药物如秋水仙碱、干扰素、吡啡尼酮等来治疗。4)、对那些出现了严重的肺功能损害、氧依赖和病情急剧恶化、且符合肺移植标准的ILD患者可考虑肺移植治疗等等。

当然，以上方法只能针对部分ILD有效，对大多数病人来说，根本不能改善远期预后及延长生命。当然，适当地使用中药，甚至运用中西医结合方法来治疗ILD也是一条不错的途径。其次，新指南将以往的IPF治疗措施改为了强、弱和不推荐意见；提出临床应用时应根据每一患者的不同情况积极地选择合适的治疗方法等。

3.结语与展望

由于ILD的种类众多、病理表现多样、发病机制复杂等，导致了在诊治过程中临床医师容易误诊漏诊，最终导致患者失去早期治疗的机会，而当确诊时现又没有能逆转纤维化的方法，使患者病情持续加重，甚至危及生命。所以当前仍需对ILD进行进一步的研究，发掘新的治疗方法和药物，提高患者的生活质量和生存时间。

【参考文献】

[1]于润江.间质性肺疾病的分类[J].中华结核和呼吸杂志,2002,25(9):516-519.

[2]胡萍,高占成.间质性肺疾病的发病机制[J].国际呼吸杂志,2009,29(14):854-858.

[3]易祥华,刘鸿瑞.特发性间质性的分类及病理诊断[J].中华病理学杂志,2004,33(2):171-175.

[4]易祥华,程晓明,李惠萍.气道中心性肺间质纤维化[J].中华病理学杂志,2005,34:755-756.

[5]徐作军,康健.特发性间质性肺炎的新分类及思考[J].中华结核和呼吸杂志,2013,36(11):803-804.