结缔组织病并间质性肺疾病30例误诊临床分析

结缔组织病并间质性肺疾病30例误诊临床分析

杨维

大理州人民医院呼吸内科云南大理671000

摘要：目的探讨结缔组织病并间质性肺疾病（connectivetissuediseaseandinterstitiallungdisease，CTD-ILD）患者的误诊原因。方法收集我院2012年1月-2014年12月收治的30例CTD-ILD误诊病例的资料进行分析、总结。结果本组患者临床表现为干咳、活动后气促21例、发热15例、口眼干燥10例、低氧血症25例、关节痛18例、皮疹12例，30例肺部HRCT均提示间质性改变，主要表现为磨玻璃影、网格状影、蜂窝状改变，小叶间隔增厚、胸腔积液、胸膜下线及牵拉性支气管扩张表现。30例血清自身抗体均有相应抗体阳性表现。30例中误诊为特发性肺间质纤维化13例（43.3%）、重症肺炎10例（33.3%）、支气管扩张4例（13.3%）、粟粒性肺结核3例（10%），误诊时间2-24月，入院后均按原误诊疾病治疗，效果不佳，经结合临床表现，完善肺部HRCT、自身抗体检查，行滤纸试验（Sehirmertest）及唇腺活检等确诊，并给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。结论部分CTD-ILD患者肺部病变首发于CTD症状之前[1]，容易被误诊、误治，对CTD-ILD认识不足是本组病例误诊的主要原因。

关键词：结缔组织病；误诊；特发性肺间质纤维化；重症肺炎

结缔组织病（connectivetissuedisease，CTD）是一种主要侵犯全身结缔组织和血管的自身免疫性疾病，间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）

是CTD最常见的肺脏受累表现。然而CTD-ILD早期缺乏特异性的症状和体征，我院2012年1月-2014年12月共收治的60例CTD-ILD，其中30例（50%）入我院前曾被误诊误治，现报告如下。

1临床资料

1.1一般资料本组患者男性6例，女性24例，年龄25-76（48±13）岁，病程2-24月，确诊为系统性红斑狼疮（SLE）8例，干燥综合征（pSS）7例，系统性硬化（SSc）4例，类风湿关节炎（RA）2例，混合结缔组织病（MCTD）4例，皮肌炎／多发性肌炎（PM／DM）3例，抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）2例。所选病例诊断标准分别符合1997年美国风湿病学会制定的系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化的诊断标准，1975年Bohan/Peter提出的皮肌炎／多发性肌炎的诊断标准，1984年指定的混合结缔组织病的诊断标准，2002年指定的干燥综合征的诊断标准。

1.2临床表现干咳、活动后胸闷、气促等呼吸系统症状21例（70%），低氧血症25例（83.3%），发热15例（50%）、关节疼痛18例（60%）、皮肤损害12例（40%）、口眼干燥10例（33.3%）及乏力等全身症状。

1.3医技检查

1.3.1实验室检查本组Sm抗体阳性8例，SS-B抗体阳性7例，着丝点抗体或Scl-70抗体阳性4例，高滴度抗RNP抗体阳性4例，Jo-1抗体阳性3例，抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体阳性2例。20例血常规轻至中度贫血，27例ESR增快，CRP升高，22例伴有肿瘤标志物的非特异性升高，以CA125，CA19-9，CA153，CYFRA21-1升高为主。。

1.3.2口腔及眼部检查：3例行眼部滤纸试验（Sehirmertest）均为阳性，同时行唇腺活检提示淋巴细胞灶≥1，提示异常。

1.3.3肺部HRCT、肺功能及心脏彩超检查：30例肺部HRCT均提示间质性改变。27例行肺功能检查，主要表现为不同程度的限制性通气功能和弥散功能障碍，FVC%（76.2±11.3）%，FEV1%（79.7±14.2）%，FEV1/FVC%（89.1±8.4）%，DLCO%（46.0±10.5）%。30例行心脏超声检查，主要为左室舒张功能减低，有15例存在肺动脉高压情况，其中2例肺动脉压力＞70mmHg。

1.4误诊情况本组患者均在基层医院就诊，其中21例出现咳嗽，气促胸闷，而不规律使用过阿奇霉素、头孢类抗生素，15例发热时曾服用过退热药，13例使用糖皮质激素1-6月治疗，3例误诊为粟粒性肺结核而行抗痨治疗3-12月。部分出现关节痛、皮损均被误诊，未进一步检查或治疗。

1.5治疗及预后确诊前30例经抗炎、抗结核及激素治疗，时间均〉3月。确诊后均停用原来使用的药物，给予糖皮质激素（泼尼松1-2mg/kg.d1-2个月）联合免疫抑制剂，环磷酰胺针剂（CTX）：0.6-0.8g/2-4周，骁悉胶囊1.5-2.0g/d。随访观察0.5-3年，15例病情相对平稳，合并感染10例，给予抗生素、抗真菌治疗，8例好转，2例死亡，死亡原因为严重肺动脉高压、肺部感染及呼吸衰竭。6例因为糖皮质激素和免疫抑制剂减量后复发，经调整治疗后，病情趋于稳定。7例患者失访。

2讨论

2.1临床特点、诊断及预后ILD的病因很多[2]，其中以特发性肺间质纤维化、CTD最多见。肺是CTD最常见累及器官之一，甚至为首发表现，CTD一旦累及呼吸系统，生存率明显降低[3]。根据CTD-ILD的不同类型，其临床症状可出现咳嗽、咳痰、胸闷、发热、关节疼痛、皮肤损害及乏力等全身症状。Raghu等指出肺部HRCT的诊断特异性可达90％。CTD合并ILD早期阶段对糖皮质激素治疗敏感，经糖皮质激素治疗后磨玻璃影可有所吸收；当出现网格状、蜂窝状影像表示肺部损害严重，对糖皮质激素治疗不敏感[4]。

2.2误诊原因①先入为主，惯性思维。CTD-ILD患者出现肺部弥漫性病变，临床医师就先入为主将其诊断为重症肺炎或特发性肺间质纤维化而给予相应的治疗。忽视自身抗体的检测和分析。②对CTD-ILD的认识不足，忽视患者的系统表现。部分病例出现关节疼痛、皮疹及口眼干燥情况，但临床医师未引起足够重视，仍然给予抗炎、抗痨等治疗，以致病情进展并发感染而死亡。

2.3防范误诊措施①提高对CTD-ILD临床表现的认识，在临床遇到肺部弥漫性病变时，经积极抗炎等治疗，症状不好转，复查胸部CT病变改善不明显，又有关节疼痛或皮疹或口眼干燥情况，应考虑CTD-ILD的可能，需及时完善血清自身抗体检测，以便尽快确诊、治疗。②重视系统性器官损害。新指南指出ILD患者，特别是年轻的女性（50岁以下），即使缺乏相关的CTD症状，也应常规进行CTD相关血清学检查[5]，以便及时确诊并调整治疗方案，以尽快缓解临床症状，改善预后，延长生存期，避免或减少误诊误治。

参考文献：

[1]靳建军，施举红，陆慰萱，等.显微镜下多血管炎肺部病变的临床特点[J].中华结核和呼吸杂志，2011，34：339-343.

[2]MorgenthauAS，PadillaML．Spectrumoffibrosingdiffuseparenchymallungdisease[J]．MtSinaiJMed，2009，76：2-23．

[3]俞咏梅，徐亮，武江，等．高分辨率CT及积分在结缔组织病并发间质性肺炎及预后中的价值[J]．中华风湿病学杂志，2009，13：812-815.

[4]高占成．弥漫性间质性肺病治疗现状[J]．国外医学呼吸系统分册，2005，25：393-395.

[5]中华医学会呼吸病学分会.特发性肺（间质）纤维化诊断和治疗指南（草案）[J]．中华结核和呼吸杂志，2002，25：498-500.