颅骨上皮样血管内皮瘤临床观察分析

颅骨上皮样血管内皮瘤临床观察分析

赵正华

赵正华广西崇左市天等县人民医院532800

摘要：目的报道临床上罕见疾病颅骨上皮样血管内皮瘤,探讨该病的诊断标准治疗及预后。方法分析本院收治的两例颅骨上皮样血管内皮瘤患者，报告分析患者发病以来临床表现、影像学表现及病理学特点。两例患者均为男性，一例48岁，发病部位位于头颅左侧颞顶部，一例65岁，病变部位位于头顶部。结果两例患者均行手术治疗，术前均未行放疗、化疗。其中，48岁患者行手术扩大切除病灶，术后化疗20次。65岁患者行颅骨多发性病变切除术。两例患者经手术治疗后均成功切除病灶，48岁患者术后20个月出现肺部转移。65岁患者无瘤生存1年3个月。结论颅骨上皮样血管内皮瘤临床上极为少见，需依据临床表现、影像学特征及病理学特点诊断，必须行早期手术切除病灶方式治疗，术后残留肿瘤可辅助放疗、化疗，可提高患者生存质量。

关键词：颅骨上皮样血管内皮瘤诊断手术治疗

上皮样血管内皮细胞瘤在临床上极为少见，该病以上皮样内皮细胞为特征，属于中间型血管源性肿瘤，普遍认为其具有转移潜能。据报道，该病好发于浅表及深部软组织，发生于皮肤、肺、肾、胸腹膜、甲状腺、脑、肝等病例均可见报道[1]。该病发生于长骨及颅骨在临床上则较罕见，有报道称，该病发生于骨组织在骨原发性恶性肿瘤比例里低于1%。颅骨为扁骨，该病发生于颅骨可能与激素、放疗等因素有关。本文报道两例颅骨上皮样血管内皮瘤患者，分析该疾病发生发展、病理表现、治疗方法及术后状况，现报道如下。

1临床资料

1.1患者病史

本文两例患者均为男性。其中，患者,48岁，出现头部隐痛不适症状12年，未见明显加重___________。四个月前该患者无意触摸头部发现左侧颞顶部有一肿块，该肿块突出头皮，6cm×5cm大小，触之略痛，未见红肿胀痛无破溃流脓，期间时有头痛头晕症状，伴右侧肢体感觉异常，未见明显活动障碍，近期患者自觉肿块较前增大而来本院就诊。患者既往体健，否认外伤手术病史。入院检查：患者意识清醒，血压124/72mmHg,体温36.7°C，脉搏76次/分，呼吸频率20次/分，生命体征平稳未见异常。经医生检查，该患者左侧颞顶部可见一肿块6cm×5cm大小，突出皮面约0.5cm，未见破溃红肿，患者未感觉压痛。颅神经检查和运动共济检查均阴性，患者右侧肌力正常，左侧肌力4～5级，双侧肢体感觉未见异常。经MRI检查示患者左侧颞顶部巨大脑外占位，伴邻近颅骨骨质破坏，来源于血管或颅骨。CT检查示：左侧颞顶部巨大且密度低于脑脊液的占位，颅骨被侵蚀。另外一例患者因头顶部包快3个月余入院，男性，65岁。患者意识清醒，血压116/69mmHg,体温36.9°C，脉搏62次/分，呼吸频率20次/分，生命体征平稳未见异常。经查体：患者头顶部可触及一蛋黄大小肿块，质地较硬，轻触患者感觉压痛。MRI检查示：患者顶骨可见骨质破坏，伴软组织肿块影，增强后不均匀强化。

1.2治疗方法

两例患者均行手术治疗，术前均未行放疗、化疗，经咪达唑仑、丙泊酚、芬太尼、万可松诱导，给氧去氮后气管插管，术中静脉麻醉药维持，手术切除病灶。其中，48岁患者经切开头皮分离组织后可见左侧颞顶部骨质破坏，遇小出血点可电灼止血，大的出血点即以结扎方式止血，咬除病变骨行成骨窗，大小适宜，骨窗下可见大片油脂样物，清除后油脂样物即可显露脑膜，术者可见脑膜上覆盖骨片样透明钙化组织，并与脑膜相粘连，边界不清，彻底清除钙化组织后，脑膜完整无破坏，病变组织有6cm×5cm×4cm大小，边界清楚，无明显大的血供。65岁患者于全麻下行颅骨病变切除术，切开头皮分离组织后可见病变位于骨膜下，质地较硬，可见丰富血供，骨质全程均被破坏，术者未发现该病变侵蚀硬脑膜，切除病灶并行人工钛板修补术。两例患者术中情况均良好，血压未见明显波动，生命体征平稳，术后均拔除气管导管。术中切除病灶组织均送病检。

1.3病理检查

第一例患者病理检查肉眼可见碎组织，6cm×5cm×4cm大小，略显黄色，含少量骨组织，镜检可示：实质性组织，可见上皮样细胞，小巢状分布，或呈簇状，部分为短梭形细胞，细胞核轻度异型，偶见核分裂象，胞质丰富红染，部分细胞内可见胞质内空泡;间质黏液样变或玻璃样变，较多血管样裂隙，镜下散在少量多核巨细胞，肿瘤细胞浸润颅骨组织和边缘脂肪组织。免疫表型:肿瘤细胞CD34、CD31呈弥漫阳性，局灶可表达CK广谱，p53(+)，Ki-67增殖指数约为5%，EMA、S-100、GFAP均(－)。65岁患者切除的病灶组织镜下可见类圆形肿瘤细胞，部分呈多边形，排列呈巢状或片状，部分区域可见肿瘤组织浸润，可见腔隙样结构，胞质嗜酸性，少见到核分裂象，细胞核呈空泡状。免疫组化：VIM(+)、CD31(+)、CD34(+)。Ki-67约9%阳性。

2治疗结果

左侧颞顶部上皮样血管内皮瘤患者，术中见6cm×5cm透明钙化组织，彻底清除，术后术后化疗20次，随访20个月后出现肺部转移。头顶部上皮样血管内皮瘤行行颅骨病变切除术切彻底清除肿瘤，并行人工钛板修补术，术中病人情况良好，术后行放疗，随访，该患者已无瘤生存1年3个月。

3讨论

相对于良性肿瘤骨血管瘤，骨血管内皮恶性肿瘤极为少见[2]，目前，在世界范围内，颅骨上皮样血管内皮瘤更是鲜有报道。有关于骨的恶性血管内皮的研究报道最早见于1942年，由于对于该病认识一直存在争议，故该病命名一直持续至1993年WHO第二版做出定义，将骨血管内皮细胞瘤归类为骨的血管源性肿瘤中良与恶性之间的中间型种类，恶性则定义为骨血管肉瘤[3-4].此说法一直延续至今，目前最新发表于2002年的WHO《软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学》最新分类中已将上皮样血管内皮瘤列入恶性肿瘤[5-6]。本文报道两例病变部位位于颅骨上皮样血管内皮瘤患者，并讨论其病理检查及治疗方式。

该病主要由于无痛性包快为首发症状入院诊治，随后可逐渐出现隐痛、钝痛等症状，两例病人入院后生命体征均较平稳。治疗本病较关键的是早期诊断及早期手术治疗彻底清除病灶，必要时术中可清扫区域淋巴结，术后可辅助放疗、化疗，提高患者术后生存质量[7-8]。术中切除组织送病检，有助于于临床诊断。病人出院后需随访，观察病人是否出现转移。本病最大特点为尚未明确影响术后患者预后情况因素，故有人提出该病术后患者恢复情况难以预测[9-10]。

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