(山东省泰安市妇幼保健院PICU山东泰安271000)
【摘要】目的:探讨儿童急性坏死性脑病(acutenecrotizingencephalopathyofchildhood,ANEC)的临床特点及影像学表现,便于早期诊断与治疗,以降低致残率及病死率。方法:对2017年1月泰安市妇幼保健院PICU收治的1例ANEC患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:该疾病表现为急性起病,有前驱上呼吸道感染病史,有惊厥发作,发作后24h内可出现脑疝。头部MR检查示双侧丘脑、海马、双侧小脑半球及脑干、小脑蚓等可见对称性损害。血清LDH、AST轻度增高。给予抗感染,止惊,降低颅内压及其他对症处理,同时给予丙种球蛋白及甲基强的松龙冲击治疗,病情继续加重,出现脑死亡表现,家长放弃治疗。结论:对病毒性发热性疾病后出现惊厥的婴幼儿应警惕ANEC的可能,在早期积极治疗同时,应尽快完善头部MR检查,可酌情应用丙种球蛋白及甲基强的松龙冲击,可能改善其预后。
【关键词】急性坏死性脑病;脑疝;儿童
【中图分类号】R748【文献标识码】A【文章编号】1007-8231(2018)02-0149-02
儿童急性坏死性脑病(ANEC)是一种以双侧丘脑对称性损害为特征的急性脑病,主要发生在6~18个月婴幼儿,表现为发热性疾病后出现惊厥、意识障碍甚至昏迷状态,其脑部影像学表现为左右对称的、多发性脑组织病变,位于双侧丘脑等特定部位。应尽快完善颅脑影像学检查,一旦确诊后可考虑丙种球蛋白及激素冲击治疗。争取做到早诊断、早治疗,积极降低致残率及病死率。
1.临床资料
患儿,男,3岁2月,因“发热4天,抽搐后昏睡1天”入院。患儿4天前无明显诱因出现发热,最高体温39.3℃,伴易惊及肢体抖动,伴咳嗽,呈阵发性非痉挛性,有痰不易咳出,无喘息,无口周青紫,于当地医院静滴“阿莫西林克拉维酸钾、热毒宁”等药物治疗(具体不详),效果欠佳,昨日起患儿出现呕吐,非喷射性,吐物为胃内容物,共10余次,伴嗜睡,夜间出现抽搐1次,抽时表现为意识不清,双眼凝视,牙关紧闭,四肢体抖动强直,无口吐泡沫,无大、小便失禁,时测体温38.3℃,持续约1分钟缓解,抽搐后昏睡,为进一步诊疗,今来我院就诊,门诊以“中枢神经系统感染、支气管炎”收入PICU。查体:T:37.2℃P:108次/分R:25次/分BP:104/64mmHg,昏睡状态,全身皮肤无出血点及皮疹,双侧瞳孔等大等圆,约3mm,对光反射迟钝,咽部充血,未见溃疡及疱疹。颈软,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音。心律齐,心音尚有力,未闻及杂音。双侧腹壁反射、膝反射存在,脑膜刺激征阴性,双侧巴氏征阳性。辅助检查:血常规:WBC3.9×109/L,N24.1%,Hb125g/L,PLT170×109/L,CRP0.22mg/L。血气分析:pH7.38,PC0235mmHg,P0297mmHg,乳酸0.8mmol/L,血钠139mmol/L,血钾4.3mmol/L,离子钙1.21mmol/L。凝血四项:FIB0.72g/L,余基本正常。肝功能:白蛋白22.5g/L,AST88U/L,ALT103U/L。心肌酶:LDH912U/LCKMB541U/L。脑脊液常规及生化:无色、透明、无凝块、白细胞10×106/L,蛋白定量1092mg/L,潘氏试验+,葡萄糖及氯化物正常范围。脑电图:清醒记录中阵发性出现少量短程中幅3~5周/秒脑电波,双侧对称。PCT未见明显异常。干式胆碱酯酶468U/L。咽拭子HSVI-DNA<1000拷贝,EBV-DNAPCR<5000拷贝,EV71-RNAPCR阴性。呼吸病毒道八联检:流感病毒A-IGM阳性,流感病毒B-IGM阳性,副流感病毒IGM阴性,肺炎衣原体IGM阴性,肺炎支原体IGM阴性,嗜肺军团菌IGM阴性,呼吸道合胞病毒IGM阴性,腺病毒IGM阴性。头颅MRI示:双侧岛叶深部外囊区、双侧尾状核尾部、丘脑、海马、双侧小脑半球及脑干、小脑蚓可见对称性分布斑片状及大片状等长T1、长T2信号,FLAIR高信号,DWI不同程度弥散受限。垂体后叶T1W1高信号可见。给予头孢曲松、阿奇霉素抗感染,磷酸奥司他韦抗病毒治疗,甘露醇、甘油果糖降颅压。人院后12h患儿医师逐渐加重,渐呈昏迷状态,血压下降,予生理盐水200ml扩容、多巴胺改善微循环、磷酸肌酸营养心肌等治疗;入院后18小时患儿呼吸10次/min,(血氧饱和度60%),立即予以呼吸机辅助通气;入院后24h心率突然增快至240次/min,血压75/50mmHg,双侧瞳孔散大,直径4mm,对光反射消失;入院第2天起予以丙种球蛋白抗炎(总量2g/kg),甲基强的松龙冲击,患儿心率稳定在正常范围,仍深昏迷,四肢循环血运差,瞳孔散大,无自主呼吸触发,血压不稳定,予以体温调节毯升温,多巴胺及去甲肾上腺素泵入以维持血压。24h脑电图监测显示腑电波基本为直线,电静息状态。血串联质谱未见明显异常。血培养、痰培养阴性。入院第3天家属放弃治疗,患儿死亡。死亡诊断:(1)ANEC;(2)脑疝;(3)呼吸衰竭;(4)支气管肺炎。
上图MR示:双侧岛叶深部外囊区、双侧尾状核尾部、丘脑、海马、双侧小脑半球及脑干、小脑蚓可见对称性分布斑片状及大片状等长T1、长T2信号,FLAIR高信号,DWI不同程度弥散受限。
2.讨论
儿童急性坏死性脑病(acutenecrotizingencephalopathyofchildhood,ANEC)是小儿急性脑病的一种,表现为发热性疾病后出现惊厥、意识障碍甚至昏迷状态,其脑部影像学表现为左右对称的、多发性脑组织病变,位于双侧丘脑等特定部位。Mizuguchi等在1995年把此病命名为ANEC。该疾病多见于婴幼儿,发病高峰为6~18个月,青春期儿童亦有报道[1]。ANEC主要发生在日本及我国台湾地区,我国大陆及韩国也有报道,然而欧美国家报道相对较少[2]。2010年左右我国甲流(H1NI)流行期间,HlNl相关性ANEC引起了临床医生的高度关注。本文报道的患儿临床经过及辅助检查结果均符合病毒感染征兆,且为流感病毒所致,其年龄更符合ANEC的特点。
到目前为止,ANEC仍无明确的诊断标准。Mizuguch在2007年提出ANEC的诊断标准为:(1)病毒感染后出现惊厥、意识障碍等急性脑病症状;(2)脑脊液检查蛋白水平升高,无细胞数升高;(3)影像学检查提示多部位对称性病灶,包括双侧丘脑、脑干被盖上部、小脑髓质、内囊、壳核;(4)血清转氨酶不同程度升高,乳酸脱氢酶、肌酸激酶和尿素氮亦有增高,无高血氨和低血糖;(5)排除相似疾病[4]。影像学的特殊改变是诊断的重要依据。Mizuguchi曾对同一患者某一天的CT及MRI比较发现,脑干病变MRI显示优于CT[5]。因此,应及时行CT检查,若条件许可,尽量MRl检查,为诊断及治疗提供参考依据[6]。本文报道的病例为急性起病,有前驱病毒感染史,发热后出现惊厥、意识障碍、昏迷等急症状,影像学检查提示脑水肿,脑干及丘脑广泛多发异常信号,血清AST、LDH均有升高,ANEC诊断明确。
本病预后差,病死率高(30%),存活病例中易遗留有神经系统后遗症。运动功能比认知功能恢复好。有研究表明本病合并病灶出血软化或萎缩的患儿,预后不良,而年龄较大无脑干损伤患儿,预后较好,且肝功损伤程度与预后关系尚不能明确。提高对本病的认识,诊断治疗及时,预后可改善。因此,临床对于病毒性热性疾病后出现惊厥、意识改变的患儿,尤其是婴幼儿,应考虑到该病可能,应尽快完善颅脑影像学检查,并积极降颅压治疗,一旦确诊后可考虑丙种球蛋白及激素冲击治疗。争取做到早诊断、早治疗,积极降低致残率及病死率。
【参考文献】
[1]陈绍培.青春期儿童急性坏死脑病1例报告[J].中风与神经疾病杂志,2013,30(8):755-756.
[2]MastroyianniSD,Acutenecrotizingencephalopathyofchildhoodinnon-Asianpatients:Reportofthreecasesandliteraturereview[J].JChildNeurol,2006,21(10).
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[6]曾洪武.儿童急性坏死性脑病临床及影像分析[J].中华放射学杂志,20l0,44(11)
[7]彭万胜.儿童急性坏死性脑病研究进展[J].实用儿科临床杂志,2008,23(6)