霍奇金病与脾脏切除手术的研究

霍奇金病与脾脏切除手术的研究

王景辉

王景辉(绥化市中医院黑龙江绥化152000)

【中图分类号】R730.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)03-0142-02

【摘要】霍奇金病,是一种源于淋巴组织恶性增生的实体瘤，归属于恶性淋巴瘤范畴，其病因与发病机制尚未完全阐明。成人HD脾切除术后暴发性感染，发生率约4％(15/369例)，病人的术后生活并不理想，因此本文将就这一问题进行讨论，以减少病人术后的感染与第二癌的发生概率。

【关键词】霍奇金病脾脏切除

一霍奇金病

1832年英国病理学家Hodgkin报道了7例原发于淋巴结与脾脏肿瘤的一组病例。1965年Wilks重新评价Hodgkin的病例，认为是一种特殊疾病，命名为霍奇金病(Hodgkindisease，HD)，后被国际公认并沿用至今。

(一)病因

HD的病因与发病机制尚未完全阐明，有关HD的生物学病因至今仍无结论，近年有关HD染色体异常的研究发现存在多种染色体畸变，如二倍体与异常三倍体、四倍体细胞的混合，6号或18号染色体长臂缺失；在R—S细胞中出现一个长的近端着丝点标记染色体；14Q带异常等。

(二)临床特点及分期

HD有如下特点：①半数以上病人首发症状为表浅淋巴结肿大，以颈部最常见；②部分病例仅有深部淋巴结肿大，肿大的淋巴结引起相应器官的压迫症状，如上腔静脉压迫症、颈部或神经麻痹、梗阻性黄疸、肝肿大等；③肿大淋巴结初期无痛、活动、生长缓慢，一定阶段之后则突然迅速增大，融合成块，之后又相对稳定；④腹膜后淋巴结者，发热特点为多日不规则高热，间以周期性体温正常，多见于老年男性病人；⑤部分病例可有反映瘙痒，久之继发皮肤增厚，色素沉着，5％～16％病人并发带状疱疹。

(三)诊断

诊断必须强调病理学依据，对浅表淋巴结肿大者，应及时做淋巴结活检，应尽量取完整的淋巴结，而不做针吸活检。早期病例一次活检阴性结果不能排除HD，必要时应重复切取。

二霍奇金病与脾脏切除手术

HD的主要治疗手段是放疗和化疗，近30年来由于化疗方案的改进、放化疗的联合应用，HD疗效得到明显提高，据三组大宗病例报道，15年生存率60％～70％。

正确的分期是决定治疗方案的依据，包括脾切除的剖腹探查术对确定肝脾受累，腹腔淋巴结受累情况比影像学为依据的临床分期更准确。有资料表明临床分期认为病变只在膈上的病例，经剖腹后20％发现上腹部已有病变；临床检查脾不大而切除的脾50％已有病变；一些欧洲学者采用CT检查淋巴结、脾肝受累情况，精确度分别为68.4％、60.7％、88.5％。与剖腹术相比准确率仅达80％。CT假阳性率达11.6％，假阴性率8.6％，Pfau等人采用B超术前临床分期与剖腹术比较，208例HD病人46例假阳性，16例假阴性。不能达到病理分期的精确，对指导治疗尚有差距。虽然对剖腹探查脾切除术尚有争议，但目前还没有方法能替代脾切除术。

(一)霍奇金病脾切除适应证

适应证包括：①作为剖腹探查术一部分，行病理分期；②脾肿大，严重脾功能亢进；③难以确诊脾肿大，疑诊淋巴瘤者；④为减少脾区照射，减少左侧放射性肺炎和肾炎的发生，放疗前行脾切除术。

霍奇金病脾切除术目前在美国仍视为病理分期的治疗常规，尤其是对早期HD病人，认为20％-30％临床分期(AnnArbor分期法)ⅠA至ⅡA，35％ⅠB至ⅡB病人，其肝、脾、淋巴结受累情况，很难被CT、MRI检查出。但近10年，欧洲、加拿大、南非的学者则不再将剖腹脾切除术病理分期作为治疗常规，他们意见依据临床分期指导放化疗方案亦能达到很好的疗效。对儿童HD也提倡以临床分期选择治疗，取得较好疗效。

在我国鲜见为病理分期目的而行剖腹探查脾切除术，近期有人报道HD未行病理分期治疗效果，5年生存率Ⅰ期为100％，Ⅲ期A81％，Ⅳ期60％。认为对于发展中国家剖腹探查脾切除术病理分期要求的程序比较复杂，并且存在一定的手术并发症，应该慎重。

(二)脾切除术式的演变

霍奇金病腹腔镜脾切除术连同肝、淋巴结活检术的应用日渐增多，统计10年文献报道，约200余例，与开腹手术相比，腹腔镜在手术时间长短、术后恢复的快慢、住院天数的长短、并发症的发生率、获得淋巴结的平均数目、副脾的辨认方面均占有一定优势。远期随访，两种类型手术对霍奇金病生存率、完全缓解率无显著影响。因此，腹腔镜是值得推荐的术式。

部分脾切除术作为诊断性病理分期的改进术式，已相继报道。Hcekstra报道12例小儿部分脾切除，随访6年，无OPSI发生，有1例死于白血病。但有人报道部分脾切除后，霍奇金病复发，对这种术式还需积累更多的经验。

(三)霍奇金病脾切除术并发症

1.感染有人比较95例HD脾切除术与94例HD无脾切除术术后感染发生率，同时比较248例HD脾切除术和275例HD未行脾切除术感染死亡率，总结10年资料，没有显著性差别(P>0.05)。资料表明，严重感染与HD疾病分期有关，Ⅲ至Ⅳ期明显高于Ⅰ至Ⅱ期，死亡主要分布在Ⅲ至Ⅳ期。

成人HD脾切除术后暴发性感染，发生率约4％(15/369例)，小儿则为6.8％。

暴发性感染发生大多在HD脾切除后4-9年间，死亡率66％～100％，术前注射多效价肺炎双球菌疫苗，术后常规应用抗生素，则可以降低暴发性感染的发生，对小儿HD尽量少行脾切除术是减少暴发感染的有力措施。

2.脾切除术后第二癌的发生由于HD长期生存率和完全缓解率提高，20年以上达65％。在长期随访中，发现HD第二癌的发生已成为公认的事实。综合文献报道，1960～1996年期间，在23810例HD发现第二癌1077例。发生癌的种类主要有急性白血病、非霍奇金病淋巴瘤(NHL)、实体瘤，包括肺癌、唾液腺癌、骨关节肿瘤、乳腺癌、皮肤软组织肿瘤等。美国与加拿大14个医疗中心统计10472例HD病人，平均随访7.1年，分析了化疗(MOPP方案)、放疗、年龄、分期，剖腹脾切除术等因素与第二癌发生的关系，除上述因素外，脾切除术与急性白血病发生有关，相关危险系数为1.6。报道一组982例HD，56例病人发生第二癌，他的资料15年累积发生率13.2％，对照有无脾切除术或脾区照射的结果，没有脾切除术者，第二癌发生率0.69％，而曾行脾切除术脾区照射者为5.86％，而且病人生存越长，第二癌发生概率越大，5.10、15.20年的发生率分别是0.8％、1.8％、2.6％、3.5％，年龄50岁，脾切除术是危险因子之一，相反奥斯陆NorwegionRadium医院Abrahamsen等人报道1152例HD病人，第二癌的发生则与脾切除术无关。

包括脾切除的剖腹探查术在霍奇金病的应用，正在不断地演变，用腹腔镜技术和部分脾切除术等替代传统的术式，但由于放化疗理论与实践的进步，单纯为病理分期而行脾切除术，加之第二癌的发生越来越引起医学家们的关注，其应用价值自然面临挑战，需要重新评价，并待更多的实践经验加以修正。