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肾上腺皮质疾病的生化检验

史秀英(七台河市精煤集团医疗中心总医院黑龙江七台河1

【中图分类号】R446【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2009)17-0229-01

1血浆总皮质醇的(RLA法)测定

在原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症中,清晨(8时)的皮质醇水平是降低的,而在先天性肾上腺皮质增生症中根据酶缺乏的种类不同可降低也可正常。在大多数库欣综合征患者中,清晨(8时)皮质醇可在正常范围或轻度升高,在夜间睡后1小时却几乎总升高,常与清晨水平相仿,失去正常的昼夜节律。但许多因素可影响血浆总皮质醇的测定值,如各种应激,某些药物(糖皮质激素类,雌激素类及口服避孕药等)和严重肝、肾功能不良等。

224小时尿17-羟皮质类固醇的(RIA法)测定

原17-羟皮质类固醇经肝脏降解灭活后,大部分以四氢化合物葡萄糖醛酸酯的形式,从尿排出,统称17-OHCS,每日从尿中排出的总量约为皮质醇分泌的30%~40%。尿17-OHCS在所有类型的库欣综合征中均增高,在原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症中均下降,在21-羟化酶缺乏症中呈轻度或中度升高,在大多数其他类型的先天性肾上腺皮质增生症中呈正常低值或测不出面是在11-β-羟化酶缺乏症中,尿17-OHCS排泄量是增多的,因甲嘴酮可抑制该酶活性,故给予甲吡酮也能使之升高。成人24小时尿17-OHCS的参考值为22~82μmol/L(3~8mg/dl)。在极肥胖者可高达102μmol/L(10mg/dl0),经肌酐纠正后为5.5~18μmol/L(2~6.5mg/g)肌酐。

324小时尿17-酮类固醇(RIA法)测定

尿中17-酮类固醇(17-ketosteriods,17-KS)为雄激素代谢产物的总和,包括雄酮,脱氢表雄酮,雌烯二醇及雄烯二酮等。在女性库欣综合征患者中,它与17-OHCS均增高;而垂体-肾上腺皮质功能减退时,它与17-KS在反映肾上腺皮质功能方面不如尿17-OHCS和游离皮质醇精确。

424小时游离皮质醇的(RIA)法测定

血循环中皮质醇约90%是以与皮质醇结合球蛋白(CBG)相结合的形式存在的,仅5%~10%以游艺机离皮质醇形式自尿中排出。测定尿中24小时游离皮质总量可较稳定地反映肾上腺皮质激素总的分泌量,当皮质醇增多症时,其值升高。血浆中CBG结合皮质醇的最大结合容量约为690nmol/L(25μg/dl),当血浆皮质醇浓度大于此值时,尿中游离皮质醇浓度迅速增加。

5血浆醛固酮的(RIA法)测定

血浆醛固酮(ALDO)分泌也呈昼夜节律变化,清晨醒后最高,刚睡后最低,如同皮质醇,ALDO与ACTH分泌有关。血浆ALDO在直立位时,可增至270~560pmol/L(9.7~20ng/dl),若联合直立姿势,限钠或利尿,则可升至415~1720pmol/L(15~62ng/dl)。然而,在静脉滴注盐水时,可降到240pmol/L(8.5ng/dl),在继发性肾上腺皮质功能减退症中是降低的,在丢失盐的先天性肾上腺皮质增生症中,它是降低的,但在高血性11-β-羟化酶缺乏症中,可降低。在月经周期的黄体期,其水平倾向于中度升高,在妊娠7~9个月时可增至正常的10倍。血浆ALDO测定主要用于高血压的鉴别诊断,增高者见于原发性或继发性ALDO增高症,孕妇及应用雌激素,口服避孕药或噻嗪类利尿剂者,降低者见于选择性ALDO缺乏者,席汉综合征,艾迪生病,库欣综合征,11β、17β、21-羟化酶缺乏症所致的先天性肾上腺皮质增生及服用某些药物如利血平、甲基多巴、盐酸曾萘洛尔(心得安)、可乐定、甘草等。健康人在正常摄盐时,ALDO的参考值为36~830pmol/L(1.3~30ng/dl),平均约为215pmol/L(7.7ng/dl)。

624小时尿酮固酮(RIA)法测定

在原发性肾上腺皮质功能减退症中,24小时尿ALDO降低或不测出,在继发性肾上腺皮质功能减退症(ACTH缺乏性)中,常为正常;在慢性全垂体功能减退症中可能降低,在库欣综合征中,通常为正常或者轻度降低,主要依据皮质醇和其他潴钠类固醇分泌增多对ALDO分泌的抑制程度,在胆固醇侧链裂解酶缺乏症或3-β-羟化酶缺乏症中,尿ALDO排泄量降低或测不出,在21-羟化酶缺乏症中,因缺乏程度不同,其测定结果也不同,轻症可正常,重症可测不出,在11-β-氢化酶和17-β-氢化酶缺乏症中,由于脱氧皮质酮(DOC)分泌增加,使尿醛固酮排泄正常或降低,在大多数原发性或继发性高ALDO血症中,ALDO排泄量是增加的,而在选择性(高肾素性)或继发性(低肾素性)ALDO缺乏症中,尿ALDO排泄量降低或测不出。