特发性血小板减少性紫癜42例分析

特发性血小板减少性紫癜42例分析

刘建安

刘建安（武警新疆边防总队医院内科830000）

【中图分类号】R2-031【文献标识码】A【文章编号】1008-6455（2010）09-0132-01

为了探讨特发性血小板减少性紫癜（ITP)的治疗,对2000～2010年我院收治的42例ITP患者临床资料进行分析如下：

1临床资料

1.1一般资料：42例符合ITP诊断标准病例[1]），其中男13例,女29例,年龄15～67岁,中位数31岁,病程1周至17年,平均6.4个月。

1.2临床表现：贫血22例,皮肤出血点及有瘀斑28例,鼻出血7例,牙龈出血11例,女性病人中月经过多6例,消化道出血1例,血尿31例,肝轻度肿大1例,脾肿大1例。6例合并缺铁性贫血,合并妊娠2例。

1.3实验室检查。血常规：白细胞计数>1010×10L的6例,均用过激素治疗；白细胞计数<410×10L的1例；其余均在正常范围。骨髓检查:增生明显活跃15例,活跃27例；骨髓巨核细胞(MK)计数为5～1078个片(115cm×310cm),MK增多为29例,13例MK正常,无MK减少的的病例。

1.4治疗方案

1.4.1强的松组:41例病人用强的松1mgkg1d，分3次口服,4～6周后逐渐减量。第1次减量较大,10～20mg11次。以后每3～4周减量1次,5～10mg次,减至5～10mgd,维持半年至一年半。强的松治疗4周仍无效者,即迅速减量至停药。

1.4.2免疫抑制剂组:对2例初治和21例强的松治疗无效或复发的ITP采用长春新碱2mg次持续静滴4～6h,每周1次,连续4～6周为1个疗程。

1.4.3大剂量静注丙种球蛋白组:3例经强的松治疗无效或复发的ITP予丙种球蛋白400mgkg1d，静滴5d,后用强的松维持治疗。

1.5疗效判定:按血液病诊断及疗效标准[2]评定疗效。显效:血小板计数恢复正常,无出血症状持续3个月以上。良效:血小板计数上升至50×10L或较原水平上升30×10L以上,无或基本无出血症状,持续2个月以上。进步:血小板计数有所上升,出血症状改善,持续2周以上。无效:血小板计数及出血症状无改善或恶化。复发:经规范治疗后有效,停药后再次出现出血症状。

2结果

42例ITP病人中有41例用强的松治疗,其中16例显效,良效11例,进步12例,无效2例,有效率(显效+良效)为64.3%；22例用免疫抑制剂治疗,显效3例,良效4例,进步7例,无效8例,有效率为318%；大剂量静脉用丙种球蛋白治疗3例病人中有1例显效,1例良效,1例进步。

3讨论

ITP是免疫因素使血小板破坏增多的临床综合征,常呈持续或反复发作过程。迄今为止,ITP的治疗仍然是经验性的,治疗方案很多,疗效不一。据报道糖皮质激素治疗ITP有60%～80%的患者病情得到改善,10%～15%能达完全缓解，且疗效与剂量相关,与年龄及性别无关。作为治疗ITP的主要药物,糖皮质激素主要抑制单核巨噬细胞吞噬和破坏附有抗体的血小板,使毛细血管脆性降低,出血时间缩短,抑制血小板抗体的形成,减少血小板破坏。本组资料显示,41例用强的松治疗,16例显效,良效11例,有效率为64.3%。但强的松治疗ITP起效慢,停药后容易复发。据我们观察主要是初次治疗剂量要足,疗程足够长(一年至一年半)。部分病人在减量过程中容易复发,再次用足量强的松仍有效,但副作用较大。

目前有多种免疫抑制剂应用于临床ITP的治疗,如长春新碱、环磷酰胺、环胞菌素A等,长春新碱是最常用的一种。但文献报道的疗效差别较大。它主要抑制单核巨噬细胞吞噬血小板和C3受体的功能,减少血小板的破坏。此外,选择以长春新碱为主的联合化疗方案也有一定疗效。本组病人多因经过激素治疗,故对长春新碱反应不佳，有效率仅为31.8%,且起效时间长。但部分病人对长春新碱的衍生物西艾1克反应较好。因此,如何选择适当的免疫抑制剂治疗,值得临床进一步探讨。

大剂量静脉用丙种球蛋白可暂时封闭巨噬细胞Fc受体,减少血小板的破坏,因含有足量的抗体,可抑制血小板的产生。曾有报道大剂量静脉用丙种球蛋白治疗ITP的总有效率为71%[3],糖皮质激素疗效差的大剂量静脉用丙种球蛋白疗效也差,并与病程长短有关,病程长的患者疗效不如病程短者。本组病人中显效的1例,良效1例,可能与病人都经过激素治疗有关。但丙种球蛋白对出血症状的控制效果明显。本组3例病人在用药第1天后出血症状即得到控制。1例病人反复发作,3次使用丙种球蛋白均能使出血症状改善,血小板升至50×10L。对难治性ITP不失为一种有效的选择;最适合ITP的急诊治疗。

因此,对于ITP的治疗,综合上述各组治疗情况,笔者认为ITP的治疗首选仍是糖皮质激素,经强的松治疗无效或使用有禁忌证的,可加用免疫抑制剂,而对出血症状较重的,静脉用大剂量丙种球蛋白,尽快改善症状,是最好的选择。对于经内科治疗无效的病例,脾切除或脾栓塞可能是较好的方法。

参考文献

[1]张之南主编.血液病诊断及疗效标准.第6版.北京:北京科技出版社,2004.274

[2[2]王振义主编.血栓与止血-基础理论与临床1.第4版.上海:上海科技出版社,2006.228

[3]BlanchetteV,FreedmanJ,GarveyB,etal.Managementofchronicimmunethrombocytopenicpurpurainchildrenandadults.SeminHematol,2008,35(1supplI):36251