多发性硬化14例临床分析

多发性硬化14例临床分析

郑建波

郑建波（湖北省谷城县人民医院441700）

【摘要】目的：探讨多发性硬化(MS)的临床特点及诊疗。方法：回顾性分析14例多发性硬化患者的一般临床表现、重要辅助检查及其治疗方法和效果。结果：14例MS患者青壮年女性多见，以急性、亚急性起病为主，多数无明显诱因，首发症状以肢体无力、感觉障碍及视觉障碍最常见，病变部位以脊髓和视神经最常见，实验室检查以脑脊液蛋白水平和IgG指数增高常见。MRI异常率高达83.33%。结论:MS是一种临床表现复杂、累及中枢神经系统白质，多部位、多时相的自身免疫性疾病。根据临床特点、神经电生理、脑脊液免疫学及磁共振成像检查能提高临床确诊率，激素治疗对大多数病人有效。

【关键词】多发性硬化；临床分析【中图分类号】R2【文献标号】A【文章编号】1671-8725（2014）10-0012-01

多发性硬化(MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘为病变特点的自身免疫疾病,呈急性或亚急性起病,多发于青壮年女性,常有缓解和复发现象,在欧美国家发病率较高。为提高对MS的认识，现将我科2000年1月～2013年12月住院确诊为多发性硬死（MS）的14例患者分析如下。

1资料和方法

1.1一般资料14例患者诊断均符合2001年美国国立MS协会诊断标准[1]。其中男5例，女9例，男女比例为1∶1.8。发病年龄13～52岁,平均(34±4)岁，急性起病者(发病1周内达高峰)3例，亚急性(1周～1个月达高峰)9例，慢性(超过1个月达高峰)2例，5例首次发病前有感冒、腹痛、腹泻、疲乏等前驱症状。

1.2神经症状和体征以一个或多个肢体的无力最常见(10例，71.43%)，其次为感觉异常(8例，57.14%），包括针刺麻木感、异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感、尖锐、烧灼样疼痛、定位不明确的感觉异常；肌肉痛性痉挛者3例(21.43%），视力受损和眼肌麻痹8例(57.14%），排便障碍6例(42.86%），头晕4例(28.57%），共济失调3例(21.43%)。

1.3病变部位根据患者症状、体征、MRI及诱发电位检查判断，病变侵犯脊髓者9例(64.19%），视神经8例(57.14%)，大脑7例(50.00%），脑干6例(42.86%），小脑5例(35.71%），周围神经2例(14.29%）。

1.4重要辅助检查

1.4.1影像学检查：12例行头颅MRI检查，其中10例(83.33%)异常，主要表现为等或长T1、长T2斑点状、条片状或类圆形病灶，其长轴常与头颅矢状位垂直。病变部位包括：大脑半球6例(50.00%），脑干5例(41.67%），小脑4例(33.33%)。7例行脊髓MRI检查，异常4例(57.14%，颈髓5例，胸髓2例)。

1.4.2脑脊液检查：所有病例均行脑脊液检查，其中12例脑脊液常规生化检查正常，2例细胞学单核细胞增生或见激活淋巴细胞，12例行IgG指数检查，其中增高7例(58.33%)。寡克隆区带(OB)检查12例，异常3例(25.00%)。

1.4.3神经电生理检查：13例行VEP、BAEP和SEP检查，异常者分别为9例(69.23%）、7例(53.85%)和5例(38.46%），主要表现为各波峰替伏期延长，不能引出清晰波形、波幅降低。

1.5治疗和转归14例均使用激素治疗，其中12例采用甲基强的松龙1g/d或地塞米松30mg冲击治疗5d，此后改为强的松60mg/d口服，逐渐减量至停药。2例合用免疫抑制剂(硫唑嘌呤、环磷酰胺)及丙种球蛋白治疗。临床疗效评价采用EDSS。14例患者中基本治愈2例,近期缓解者8例，总有效率71.43%。

2讨论MS是一种中枢神经系统白质脱髓鞘性为主要病理特点的自身免疫性疾病。其确切的病因及病程经过还不完全清楚,多数研究认为可能与病毒感染、遗传易感、内分泌以及环境因素等导致自身免疫障碍有关[2]。本组35.71%首次发病时有感冒等前驱症状，提示可能与病毒感染有关。首次发作以13～52岁居多，男女之比1∶1.8，多数病例(64.29%)亚急性起病，病变部位以脊髓和视神经居多，其次为大脑、脑干和小脑，少数病例累及周围神经，说明MS病变并不完全局限于中枢神经系统，给多发性硬化的诊断带来了很大的困难。MRI的阳性率为83.33%，这充分表明MRI对中枢神经内，尤其脑干、脊髓和小脑等处的脱髓鞘病灶十分敏感，对MS具有重要诊断价值。实验室检查对MS的诊断十分重要，其中脑脊液可反映颅内的免疫异常。本组约58.33%病例IgG指数增高，系由中枢神经系统内源性IgG合成增多引起的，此时血中IgG可正常。诱发电位可从神经电生理角度上发现亚临床型病灶,本文受检VEP、BAEP、SEP检查的阳性率分别69.23%、53.85%和38.46%。

MS的病因和发病机制虽未彻底阐明，多数学者认为可能与免疫障碍有关[3]。肾上腺皮质激素有免疫调节、抗炎作用，可促进血脑屏障恢复，减轻脑水肿,改善轴索传导等作用,用于治疗本病有较长历史，且疗效比较肯定。本组病例用甲基强的松龙大剂量短期冲击治疗有效率达71.42%,故本文认为甲基强的松龙大剂量冲击是治疗MS的有效方法，与国内其他报道相似[4]。继之小量激素口服维持治疗,未发现激素明显不良反应。此外，本组资料说明联合使用免疫抑制和丙种球蛋白可提高MS缓解效率。

参考文献[1]McDonaldWI,CompstonA,EdanG,etal.Recommendeddiagnosticcriteriaformultiplesclerosis:guidelinesfromtheinternationalpanelonthediagnosisofmultiplesclerosis［J］.AnnNurol,2001,50(1):121127.[2]PinhasIS,AchironA,GiladR,etal.Peripheralneuropathyinmultiplesclerosis:aclinicalandelectrophysiologicstudy［J］.ActaNeurolScand,1995，91:234238.[3]许贤豪，刘建军.多发性硬化的研究热点和动向［J］.中华医学杂志，2007，87（39）：2737-2738.[4]李海峰，魏岗之.多发性硬化治疗进展［J］.国际神经病学神经外科学杂志，2007，34（2）：106-108.