易引起猝死的心脏综合征

易引起猝死的心脏综合征

范瑾章

范瑾章（河北省定州市人民医院内一科河北定州073000）

【中图分类号】R541【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）33-0099-01

心脑血管疾病已成为中国人健康的第一杀手，而其中的心脏性猝死发病率近年来更呈不断上升态势。而且，目前中国心脏性猝死的抢救成功率极低，能够抢救存活的患者不到百分之一，远低于发达国家百分之二至十五的抢救成功率。心脏性猝死有许多原因，但百分之八十八左右由心律失常导致。随着中国社会经济的快速发展，人们生活方式改变、节奏加快、工作压力增大等原因，心律失常患者迅猛增加，成为一种常见疾病。

心律失常可防可控，但目前中国在预防和诊治方面存在着不了解、不重视、不治疗这一突出问题，公众对心律失常这一常见疾病的知晓率严重低下，控制率和治疗率更低。现将易引起恶性心律失常及心源性猝死的综合征总结如下：

1遗传性长QT综合征

QT间期是心电图上的一个测量参数。所谓“长QT综合征”是指患者不但心电图QT间期明显延长，而且有临床症状，表现为心慌、晕厥前兆、晕厥发作或猝死。很多患者是先天性的，目前发现有8个基因突变可以导致先天性长QT综合征，不同的基因突变，患者发病的诱因、表现和对药物的反应都是不同的。如长QT1型，有KCNQ1或KvLQT1基因的突变，患者室性心动过速多由于运动特别是游泳诱发；长QT2型中KCNH2（或HERG）基因发生了突变，患者多在情绪激动或者静息时发病，倘若他们在睡梦时被声音惊醒，发生恶性室性心律失常导致猝死的可能性将大大增加，所以，他们的房间应避免放电话和闹钟；而长QT3型存在SCN5A的基因突变，患者多在休息或者睡眠时发生猝死事件，无声无息的死亡。

2Brugada综合征

1986年Brugada兄弟观察到一位波兰3岁男孩反复发作晕厥和猝死，多次被其父亲成功复苏，这名男孩无器质性心脏病。其姐姐有同样的临床表现，2岁时发生猝死。其后Brugada等在1992年率先总结报道8例类似临床特征的患者，引起广泛关注，1996年此疾病被命名为Brugada综合征。这是一种遗传性疾病，多发生于年轻男性，很多的猝死发生于夜间睡眠中。目前唯一已被证实的致病基因为SCN5A基因。

3短QT综合征

和长QT相反，短QT综合征患者的心电图上QT间期比正常人短，这是一种非常少见的遗传疾病，国内相关的报道很少，目前发现三个基因的突变与之相关。”

4窄高QRS波综合征

窄高QRS波综合征是2009年提出又一个伴反复晕厥与猝死发作的临床综合征，这类患者心电图左胸及下壁导联QRS波的时限窄，振幅高，常伴反复晕厥或猝死。窄高QRS波综合征的发生可能与下列因素有关：（1）左室肥厚的早期表现，此期无其他临床表现。（2）早复极：由于部分窄高QRS波患者存在早复极综合征的心电图表现，使其可能与之有关。（3）浦氏纤维网异常（正常时，浦氏纤维仅穿越室壁厚度三分之一），当浦氏纤维数量增加，传导功能增强时，其分布穿入到心室肌的中层或更深时，使激动跨室壁传导的时间缩短QRS波变窄。（4）高交感状态：交感神经是心脏的加速神经，可使心室肌的不应期缩短、传到加快。窄高QRS波综合征可能是一个新的临床综合征，但是否就是早复极综合征伴有猝死高危倾向的亚组病症，还有待于进一步探讨。

5急性冠脉综合征

急性冠脉综合征（ACS）是一组由急性心肌缺血引起的临床综合征，包括急性心肌梗死（AMI）及不稳定型心绞痛（UA），其中AMI又分为ST段抬高的心肌梗死（STEMI）及非ST段抬高的心肌梗死（NSTEMI）。血小板的激活在ACS的发生中起着重要作用。

参考文献

[1]刘文玲,胡大一,李志明,李翠兰,李运田,秦绪光,李蕾.遗传性长QT间期综合征61个家系成员的心电图分析[J].中华内科杂志,2004,(05).

[2]杨德彦,陈太波,方全,程康安,高鹏.长Q-T间期综合征临床观察[J].心电学杂志,2008(02).

[3]刘文玲，胡大一，李萍，李翠兰，秦绪光，李运田，李蕾，李志明，董玮，戚豫，王擎.长QT综合征家系KCNQ1S145L和KCNH2Y475C基因新突变[J].中华内科杂志，2006(06).

[4]石建平,杨永忠,赵梦华.Brugada综合征临床研究进展[J].实用心电学杂志,2003(05).

[5]倪昀岚,章渭方.短QT综合征的研究现状[J].临床内科杂志,2006,12.

[6]李新梅.急性冠状动脉综合征与高敏C反应蛋白关系的探讨[J].医学信息(上旬刊),2011,01.