钙化性纤维性肿瘤4例临床病理学特征分析

钙化性纤维性肿瘤4例临床病理学特征分析

魏永强

魏永强

（鄂尔多斯市中心医院病理科内蒙古鄂尔多斯017000）

【摘要】目的：探讨学习钙化性纤维性肿瘤（CFT）的临床特征，病理形态学特点、免疫组化表达及鉴别诊断。方法：回顾性分析4例CFT的临床资料，病理学特征及免疫组化表达情况，并复习相关文献。结果：4例中1例男性，3例女性，年龄27至61岁，位于臀部及四肢皮下软组织3例，胃1例。影像学显示为孤立性实性软组织肿块，界限清楚，无明显包膜，肿物内可见散在的大小不一的高密度钙化影。肉眼：圆形，卵圆形或不规则分叶状结节，界限清楚，质略韧。镜检：肿瘤由大量玻璃样变的胶原纤维组成，瘤细胞稀少，可见散在分布的砂砾体及钙化结节，伴较多淋巴细胞及浆细胞浸润，可见淋巴滤泡形成。免疫组化显示瘤细胞表达Vimentin，不表达CK，CD117，CD99，β-catenin，S-100，SMA等抗体。随访4例均无复发。结论：CFT是一种罕见的间叶源性良性肿瘤，可发生于任何年龄，明确诊断需结合临床资料，还需与伴有钙化的其他间叶性病变鉴别。

【关键词】钙化性纤维性肿瘤；病理学；鉴别诊断

【中图分类号】R730.2【文献标识码】A

【文章编号】2095-1752（2018）28-0164-02

钙化性纤维性肿瘤（CFT）是一种良性纤维性肿瘤，由Rosenthal等[1]于1988年首先报道，起初被报道为“砂砾体的儿童纤维性肿瘤”，1993年，Fetsh等报道10例，并将其更名为“钙化性纤维性假瘤”[2]。新版WHO软组织和骨肿瘤病，理学和遗学分类（2002年）采用CFT来命名[3]。本文总结4例CFT病例，对其临床，组织学及免疫组化特点进行分析并查阅文献，旨在提高对该病的认识。

1.材料与方法

1.1材料

收集本院2009年—2017年诊断的CFT病例。所有病例均获得较为完整的临床及病理资料，并进行随访。

1.2方法

4例标本均经10%福尔马林缓冲液固定，常规石蜡包埋，HE及免疫组化染色，免疫组化采用EnVision两步法（DAKO全自动免疫组化染色机）。所用一抗包括Vimentin，CK，CD117，CD99，β-catenin，S-100，SMA均为福州迈新试剂公司产品，操作步骤严格按照试剂盒说明书进行。

2.结果

2.1临床资料

4例患者中男女比例1:3，平均年龄42岁。3例位于皮下软组织，表现为缓慢增大的无痛性肿块，1例位于胃黏膜下，因间断性上腹部不适就诊。CT及X线检查，均显示孤立性软组织肿块，界限清楚，无包膜，其中散在大小不一的高密度钙化影。4例最终均行手术切除治疗，其中胃部的1例临床考虑胃肠道间质瘤，行肿瘤及部分胃切除手术。随访时间1到8年，均无复发。

2.2病理学特征

肉眼：肿物多呈结节状，无包膜，界清，直径0.6～2.5cm，切面灰白，质地略硬，部分肿物刀切时有明显的沙砾感。镜下形态：肿瘤与周围组织界限清楚，无包膜，主要由致密的透明变性的胶原纤维组成，其中见稀疏分布的梭形细胞，无明显核异型及核分裂相，胶原纤维中可见散在分布的砂砾体和营养不良性钙化，间质中可见多少不等的炎细胞浸润，主要为淋巴细胞和浆细胞，可见淋巴滤泡形成。免疫组化结果：肿瘤细胞均表达Vimentin，而CK，CD117，CD99，β-catenin，S-100，SMA均呈阴性。

3.讨论

3.1临床特点

CFT是一种较为罕见的纤维性良性肿瘤，具有较为特征性的组织病理学表现及免疫组织化学表型。起初的报道认为CFT好发于儿童及青少年，并无明显性别差异[4]，但后续的研究发现，CFT在成年人也不少见，年龄范围5～67岁[5]，且好发于女性，本组中平均年龄42岁，男女比例1:3。好发部位多为肢体，躯干，颈部或腹股沟的皮下或深部软组织，也可发生于胃肠道等空腔脏器。临床多表现为缓慢生长的无痛性单个肿块，多为偶然发现，位于胃肠道者可有相应的症状。影像学具有一定的特征性，表现为界限清楚的孤立性结节，无包膜，实质内可见散在分布的高密度钙化灶[6]。

3.2病理特点

CFT肉眼一般表现为球形包块，界限清楚，无包膜，切面灰白，质韧，刀切时可有明显的沙砾感。肿瘤细胞分布较为稀疏，主要为胞质丰富的纤维母细胞样细胞，细胞形态温和，胞质嗜酸或嗜双色性，胞核呈棒状或卵圆形，核仁不明显，无异型性及核分裂相。钙化成分可为砂砾体或营养不良性钙化，炎细胞成分主要为淋巴细胞及浆细胞，部分病变中可见淋巴滤泡形成，发生于胃肠道的病变周围可见淋巴细胞，浆细胞套的结构形成。CFT的免疫组化特点通常表现为Vimentin的弥漫强阳性，CD34可见散在阳性表达，Desmin，SMA，CD117，Dog-1，β-catenin，S-100。有研究显示CFT的浆细胞表达lgG4[7]，提示其发生可能与lgG4相关[8]。

3.3鉴别诊断

CFT应主要与间叶源性的肿瘤及伴有钙化的肿瘤相鉴别。（1）炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）：IMT是一种低度恶性潜能的肿瘤性病变，年龄，发病部位及组织形态与CFT有重叠，但IMT细胞成分较丰富，主要为胖梭形的纤维母细胞/肌纤维母细胞，呈束状，旋涡状排列，间质内常伴有大量慢性炎细胞浸润，但缺乏砂砾体及营养不良性钙化，且IMT胶原化的程度较低，远不及CFT，CFT的炎细胞浸润一般较少。IMT的免疫表型除表达Vimentin外，还表达SMA，desmin等肌源性标记，可用于鉴别。（2）胃肠道间质瘤：发生于胃肠道的CFT因其影像学特点与胃肠道间质瘤相似，易被临床误诊为GIST，且相当一部分GIST可伴有间质硬化及营养不良性钙化，但二者镜下组织学形态不同，GIST细胞成分较为丰富，免疫组化表达CD117，Dog-1，CD34呈弥漫阳性。（3）孤立性纤维性肿瘤（SFT）：由交替出现的细胞丰富区和稀疏区组成，细胞形态多样，可含有胶原纤维，明显是可呈瘢痕样，与CFT相似，但无砂砾体及钙化。瘤细胞CD34呈弥漫阳性，表达Bcl-2，CD99。

总之，CFT被认为是一种预后较好的良性肿瘤，手术切除即可治愈，极少复发。发生部位较为广泛，近年来发生于胃肠道的报道越来越多，易被误诊为胃肠道间质瘤。明确诊断依赖于病理检查，尽管其组织学形态比较具有特征性，镜下诊断并不困难，但鉴于其较为罕见，病理医师应提高对CFT的认识，避免误诊。

【参考文献】

[1]RosenthalNS,Abdul-KarimFW.Childhoodfibroustumorwithpsammomabodies.Clinicopathologicfeaturesintwocases[J].ArchPatholLabMed,1988,112(8).

[2]FetschJF,Calcifyingfibrouspseudotumor[J].AmJSurgPathol,1993,17(5).

[3]FletcherCDM,WorldHealthOrganiza-tionclassificationoftumours.Pathologyandgenetics,tumoursofsofttissueandbone[M].Lyon:IARCPress,2002.

[4]HillKA,Calcifyingfibrouspseudotumorinvolvingtheneckofafive-week-oldinfan.tPres-enceoffactorainthelesionalcells[J].PatholResPract,2000,196:527-31.

[5]HillKACalcifyingfibrouspseudotumorinvolvingtheneckofafive-week-oldinfan.tPres-enceoffactorainthelesionalcells[J].PatholResPract,2000,196:527-31.

[6]王宏量,钙化性纤维性肿瘤的研究进展[J].医学影像学杂志,2017,27(02):337-340.

[7]JangKY,ParkHS,MoonWS,etal.Calcifyingfibroustumorofthestomach:acasereport[J].JKoreanSurgSoc,2012,83(1):56-9.