肝豆状核变性的临床护理干预及探讨

肝豆状核变性的临床护理干预及探讨

何琼

（四川省成都市中航工业363医院神经内科四川成都610000）

【摘要】目的:护理干预对肝豆状核变性患者治疗疗效的影响。方法：对16例肝豆状核变性患者进行以下护理干预后的疗效。结果：对16例患者的病情密切观察,及时给予对症、心理、用药护理等，其中有2名患者转院、3名患者合并肝硬化腹水放弃治疗外，其余患者都取得了满意的疗效。结论：加强对肝豆状核变性患者的病情观察和精心护理，给予相应的护理措施和健康教育，能使患者早日康复并保持治疗效果。

【关键词】肝豆状核变性；护理干预；健康教育

【中图分类号】R473.5【文献标识码】B【文章编号】1007-8231（2016）11-0138-02

肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）由Wilson在1912年首先描述，故又称为Wilson病（WilsonDisease,WD）。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍导致的肝硬化、椎体外系症状、角膜色素环（K-F环）基底节及肾功能损害为主的症状为特点，本病在中国较多见，好发于青少年，男性比女性稍多，如不恰当治疗将会致残甚至死亡。WD也是至今少数几种可治的神经遗传病之一，关键是早发现、早诊断、早治疗。现将我院2010年至2013年共收治的16例患者的临床护理做以下总结：

1.资料与方法

1.1临床资料

本组16例患者，都为38岁以下，均以神精精神症状入院，以锥体外系损害为突出表现，以角膜色素环（K—F环）为重要体征，都伴有注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳等精神症状，其中有2名患者伴有手足徐动和肌张力障碍。16例患者的铜代谢生化检查，血清铜蓝蛋白<200mg/L；其中2例患者是<80mg/L；24小时同排泄量>100ug；肝铜量>250ug/g。

2.护理干预方法

2.1心理护理

建立良好的护患之间的信赖关系，用解释、鼓励、安慰等方法向患者及家属介绍有关病情的知识，鼓励患者主动表达内心的疑虑及对疾病带来的痛苦体验，帮助使患者树立信心，克服心理上的障碍，主动配合治疗。一方面加强与患者的心理沟通，以严谨、附有亲和力的工作态度，耐心细致的工作作风取得患者的信任，使他们视我们为亲人。另一方面我们要积极地与患者家属、亲人、朋友联系沟通，让他们经常探望并悉心照顾，让患者有归属感，消除患者紧张、恐惧、孤独的情绪。

2.2伴有精神症状的护理

首先提高护理安全防范意识，做好相应的防范工作，加强与家属的沟通，告知患者病情及治疗期间可能会出现的一切意外情况，住院期间家属必须全程陪护，每名患者入院就必须佩戴有详细身份信息的腕带，便于对其一切治疗的查对。出现肌肉强直、吞咽困难、行动不稳，生活很难自理，精心照料尤为重要，特别做好大小便等基础护理,还应避免单独外出。当患者出现有异常行为或危险动作的倾向，应提前干预并告知医生及时处理，并做好防范工作，予以床档、约束带保护，防止坠床，床档放软枕防止撞伤，尽量避免亲人的探视和不必要的打扰，避免噪音和精神刺激。

2.3饮食护理

此病发生与铜代谢有关，所以饮食护理至关重要。首先低铜饮食，减少铜的摄入，防止铜盐蓄积。治疗期间，严格控制铜的摄入，食用营养餐厅的配餐饮食，为了便于患者家属出院后对其调整饮食，护理过程中向家属做好宣教工作，严禁食用如：贝类、动物内脏、坚果类、蘑菇、海产品及其它含铜高的食物，还应注意尽量避免使用铜制的炊具和餐具[1]。宜长期饮用低铜高蛋白的牛奶、新鲜蔬菜、水果、鱼类蛋清等低铜食物；同时应适量选用锌、镁含量高的食物，其可抑制铜在肠道的吸收，食用高糖类饮食有利于保护肝脏，同时促进铜的排出。如出现精神症状的患者，饮食就应更加注意，必须在家属陪同下进餐。对于吞咽困难的患者，禁止食用块状食物防止误咽阻塞气管引起窒息，造成生命危险。有肝硬化伴腹水患者宜低盐饮食，每日摄盐量不超过5g，有食管胃底静脉曲张的患者忌辛辣、刺激、带刺、坚硬的食物，肝性脑病的患者要限制蛋白质的摄入，以鸡蛋、瘦肉等优质蛋白为宜。患者在住院期间，护理人员向患者及其家属仔细宣教各种饮食的含铜量，并根据病情为该患者制订详细的饮食计划。

2.4用药护理

指导患者及家属遵医嘱正确用药，告知药物的不良反应与服药的注意事项。我院主要服用青霉胺，青霉胺是一种强效络合剂，首次用药之前必须做好青霉素过敏试验，阴性才可用药。评估患者白细胞计数在3.0×10l以上，无再生障碍性贫血、肾功能不全等疾病方可服药。青霉胺宜空腹或餐前1h或餐后2h服用，以达到最佳排铜效果。锌制剂应在青霉胺服用2h后服用为宜，因锌制剂与青霉胺在肠道内络合，要相互影响排铜效果[2]。青霉胺副作用多，早期可出现药疹、发热、白细胞减少，大量服用可出现恶心、呕吐、关节痛等不良反应，还可引起血液系统损害（如再生障碍性贫血、血小板减少）、自身免疫性疾病（如类风湿关节炎），长期服用可致免疫功能下降，应加入维生素B6。

3.健康教育

护理人员对家属系统的介绍HLD的相关知识和要点，指导家属定期带患者到门诊随访，让患者和家属掌握药物的不良反应和注意事项，做好自我观察，如有不适，及时就诊，长期用药治疗，定期监测铜蓝蛋白、肝功等，明确饮食治疗的重要性，坚持控制铜的摄入。告知患者只要能坚持正规治疗，多数人都能获得与正常人一样的寿命，让家属帮助消除心理顾虑，积极配合治疗，按时服药，调整饮食结构，合理规划今后的生活。

4.小结

HlD是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，发病率为0.5/10～3/10万[3]，治疗开始越早，疗效越好。肝豆状核变性患者免疫功能部分低下，部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难、饮水呛咳等，特别是长期卧床的患者容易患坠积性肺炎、尿路感染与褥疮。有锥体外系症状的患者，行走困难、易跌倒而出现骨折，因此对护理的要求高，且护理难度大，因而要求护士在临床工作中充分做好护理工作，加强巡视，工作要细心、耐心、有责任心，密切观察病情变化，及时和医生取得联系，第一时间发现病情的细节变化，采取正确的护理措施。还应正确指导患者用药，指导正确饮食并做好健康宣教，使患者早日康复出院。

【参考文献】

[1]贾建平.神经病学[M].6版北京：人民卫生出版社，2008：283-286.

[2]盛玉琴.神经内科[J].安徽省：中医药临床杂志，2012年3月第24卷第3期，211.

[3]AlaA，walkerAp，Ashkan’sdisease[J].lancet，2007，369（9559）:397-408.