同心圆硬化临床及核磁共振表现

同心圆硬化临床及核磁共振表现

方芳1郑金瓯2

方芳1郑金瓯2

（1河池市人民医院神经内科广西河池547000）

（2广西医科大学第一附属医院神经内科广西南宁530021）

【中图分类号】R743【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2011）22-0073-02

同心圆硬化又称Balo病（BCG），较少见，是具有特征性病理改变的大脑白质脱髓鞘疾病，即病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状改变，故名之。镜下可见淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，病变分布及临床特点与多发性硬化相似，一般认为本病是多发性硬化(MS)的变异型。随着MR技术的发展，其典型的MRI表现对诊断有极大帮助，现将4例Balo病的临床资料、核磁共振成像（MRI）、核磁共振波谱（MRS）资料、治疗情况结合文献分析如下：

1资料与方法

1.1临床资料选择广西医科大学第一附属医院4例经临床、影像证实的Balo病患者，男性2例，女性2例，年龄22～39岁，平均31岁，病程1～7月，平均2.6月。亚急性起病2例，慢性起病2例。临床表现：1例表现为记忆力下降、头痛、精神行为异常，智能下降；2例表现为肢体偏瘫、淡漠少语；1例表现为构音障碍、淡漠。

1.2实验室检查1例脑脊液WBC6×106/L,蛋白0.65g/L,IgG指数正常,寡克隆区带(-)，脑脊液压力正常;另3例脑脊液正常。囊虫抗体均阴性。脑电图轻度异常1例，中度异常3例，均有慢波增多，未见棘波、尖波。视觉、听觉诱发电位均未见异常。

1.3头颅MRI及MRS检查4例双侧半卵圆中心、双侧侧脑室前后角旁见多发类圆形斑片状长T1、长T2信号影，边缘欠清，FLAIR以高信号为主，内见类圆形的低信号灶，较大者范围约5.2cm×2.6cm；其长轴与侧脑室呈垂直相向，病灶无占位效应。增强扫描：病灶未见强化。MRS：胆碱（CHO）峰明显上升，N-乙酰天冬氨酸峰明显下降。

1.4治疗及转归均经脱水、营养神经、应用激素治疗。1例记忆力较前改善、头痛缓解、仍有智能下降；2例肢体偏瘫、淡漠少语现象改善；1例构音障碍、淡漠好转。

图1:平扫轴位T1WI两侧额叶可见块状低信号，可见病灶呈洋葱头样排列；图2：平扫轴位T2Flair上述病灶呈同心圆样高信号；图3：平扫轴位T2WI上述病灶呈高信号，其间可见同心圆样的信号改变；图4:增强轴位T1Flair病灶无明显强化；图5：病灶区MRS：病灶中心NAA峰值显著降低，CHO峰升高，并出现乳酸峰，对照区NAA峰正常。

2讨论

BCG是一种少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，病因迄今未明，一般认为属于自身免疫性疾病，随着MR技术的发展，不仅从形态上能够显示出与其病理组织改变一致的同心圆病灶，而且通过磁共振波谱分析（MRS）能测定病灶区的化学物质，进一步证实病变为脱髓鞘病灶。该病过去主要依靠尸检才能病理确诊，随着MR技术的应用使得本病能在生前诊断。Sekijima提出以下几点诊断BCG的必备条件：①进行性加重的大脑损害症状；②急性期MRIT2像上白质可见病变中心类圆形高信号和周边较高信号构成“煎鸡蛋”样病灶，T1像呈低和较低信号；③亚急性期(发病后约1个月)中央区T2像上高信号渐淡化，病灶内高低信号相互交叠,排列成层状，即同心圆病灶。

同心圆硬化的临床表现：①患者多为青壮年，急性起病，多以精神障碍，如沉默寡言、淡漠、反应迟钝、无故发笑和重复语言为首发症状，之后出现轻偏瘫、失语、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性球麻痹等；②体征包括轻偏瘫、肌张力增高及病理征等；③MRI显示额、顶、枕和颞叶白质洋葱头样或树木年轮样黑白相间类圆形病灶，低信号环为脱髓鞘区，等信号为正常髓鞘区，约有3到5个环相间。临床上还有报道小便失禁、癫痫发作、视力下降、双手肌肉明显萎缩等少见症状。

其病理特点：病变位于脑白质区，肉眼观察病灶为明暗相间的条纹，呈同心圆样排列；镜下显示严重的脱髓鞘区与髓鞘保留区相间存在，呈洋葱头状或树干年轮样表现。在脱髓鞘区域内轴突保存相对完好，并可见大量吞噬细胞和肥胖的星形细胞，血管周围淋巴细胞、浆细胞和吞噬细胞为主的袖套样浸润，同心圆硬化的MRI表现：在T1加权相上是低密度和等密度交互排列的环，层次分明，共3～5个环；T2加权相上是高密度和等密度交互排列的环；这些等密度环代表髓鞘相对保存的白质，增强扫描时，急性期在T1和T2加权相上的等密度都会出现强化，使得同心圆样改变得更加分明；质子信号加权相上类似T2加权相上病灶的改变，但不如T2加权相上信号高。MRI所见的洋葱头状明暗相间的条纹与病理上的严重脱髓鞘区与髓鞘保留区相间存在完全一致，所以MRI是目前诊断同心圆硬化最佳手段。MRS的表现：急性期同心圆硬化的特征性波谱变化是N2乙酰天门冬氨酸/肌酸比值下降、胆碱/肌酸比值升高和出现异常的脂质峰。这种改变与多发性硬化的急性期脱髓鞘磁共振波谱所见非常相似，但其他疾病也可出现类似波谱变化。N2乙酰天门冬氨酸作为神经元标记物，其降低提示神经元、轴索丧失或胶质增生，胆碱的升高意味着髓鞘鞘磷脂的分解，出现异常脂质峰的意义还不清楚。Khiat等人应用磁共振波谱成像测量病灶NAA、Cho含量,对髓鞘的破坏程度进行定量分析,评价疾病的严重性及预后。

目前对本病的治疗主要集中在调节体内免疫方面，类固醇激素合并使用神经细胞活化剂在一定程度上能够很好地稳定病情，张青对1例同心圆硬化病人进行8年追踪，经治疗后短期内临床症状明显缓解,提示该病并非都像以往所描述的那样暴发起病、病理过程不可逆转。有研究表明β-干扰素主要对慢性型多发性硬化预防其复发时应用，急性期不作为首选，因考虑本病是多发性硬化(MS)的变异型，故推荐使用β-干扰素预防复发，该药价格昂贵，缺少大宗实验研究，文献报道较少。

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