糖皮质激素联合大剂量静脉注射用人免疫球蛋白治疗大疱性表皮坏死松懈型药疹4例

糖皮质激素联合大剂量静脉注射用人免疫球蛋白治疗大疱性表皮坏死松懈型药疹4例

张爱萍

张爱萍

（辽宁省大连市普兰店市中心医院皮肤科辽宁大连116200）

【关键词】药疹大疱性表皮坏死松懈型糖皮质激素人免疫球蛋白静脉注射用

1临床资料

例1.女，69岁。因病服用卡马西平后全身皮肤，口腔黏膜出现水疱、大疱、糜烂、渗出，伴吞咽困难收入院。入院后确诊为大疱性表皮坏死松懈型药疹。入院后给予静脉滴注甲泼尼龙60mg/d。甘利欣30mg/d,同时给予对症，支持治疗。治疗一周后，病情无明显好转，考虑系糖皮质激素用量不足，但因患者自身体质较差，不能加大激素用量，遂联合静脉滴注注射用人免疫球蛋白（IVIG）15g/d，连用5天，病情渐好转，经过一个月的治疗后，病情明显好转，全身遗留大片色素沉着斑出院，出院时强的松30mg/d，口服，门诊随诊。

例2.女，15岁。因患“上呼吸道感染”服用退热药及氧哌嗪青霉素等药物5D后全身皮肤、口腔黏膜出现水疱和糜烂伴疼痛。入院后确诊为大疱性表皮坏死松懈型药疹。入院后给予静滴地塞米松10mg/d、IVIg10g/d，连续使用3天，同时给予对症、支持治疗，经过20天的系统治疗，皮损消退，遗留淡褐色色素沉着斑。出院时强的松20mg/d口服，门诊随诊。

例3.男，35岁。因口服别嘌呤醇一周后出现发热，全身皮肤、口腔黏膜出现水疱和糜烂，眼睑、口唇及外阴充血、水肿、糜烂、渗液及结痂。入院后诊断为大疱性表皮松懈型药疹。实验室检查：血常规白细胞12.32X109/L、肝功肾功均正常。入院后给予甲泼尼龙60mg/d。奥美加唑预防胃溃疡及出血，甘利欣30MG/d，抗炎，紫草油纱布保护创面，口腔及外阴护理，病情无好转。遂于入院后第四天加用IVIG15G/d,连用5天，治疗25天后，皮肤明显好转，遗留色素沉着斑出院。血常规亦回复正常。出院时强的松30MG/d，口服，门诊随诊。

例4.男，9岁。因口服苯妥英钠后，全身皮肤黏膜出现红斑，水疱，口腔黏膜出现糜烂伴剧痒和疼痛。入院后确诊为大疱性表皮坏死松懈型药疹。入院后给予静滴地塞米松7.5mg/d.IVIg10g/d共4天。余对症、持治疗，治疗20天后，皮损消退。出院时强的松10mg/d口服，门诊随诊。

2讨论

大疱性表皮坏死松懈型药疹是一种少见但严重的皮肤黏膜疾病，以广泛的表皮剥脱和黏膜受损为特点，发病急，皮损广泛且多并发内脏损害及全身中毒症状，目前已报道有100多种药物可引起该疾病，最常见的是卡马西平、抗惊厥药、别嘌呤醇等，因此一旦确诊，应及早使用大剂量糖皮质激素，但因其会增加感染的机会，易使患者发生败血症及肺部感染等并发症【1】。

我院报告的4例患者，根据病史和临床表现确诊为由药物所致大疱性表皮坏死松懈型药疹，其中2例患者初期单独使用糖皮质激素不能有效控制病情，后来联合静脉滴注大剂量IVIg，很快使病情控制，取得了较好的疗效。大剂量IVIg进入人体后，迅速与体内的抗体，补体以及细胞表面的受体结合，使机体的病理性免疫反应得到暂时缓解，从而快速缓解疾病的危象，且可减少糖皮质激素的用量。但是大剂量免疫球蛋白并不能抑制机体继续产生大量的抗体，因此，需要与糖皮质激素等免疫抑制剂联合使用。用药时滴速应减慢，注意监测心率和血压，因其有扩容作用【2】。在治疗另2名患者时，还加了甘利欣注射液，因其主要成分为甘草酸二胺，于体内受体蛋白及皮质激素的靶细胞受体结合。另外可能通过某种途径提高内源性肾上腺皮质激素水平，产生肾上腺皮质激素样效应，减少糖皮质激素用量［3］。

参考文献

［1］leenntaphongV,SivagathornA,SuthipinittharmP，etal.Stevens-johnsonsyndromeandtoxieepidermalnecrolysisinThailand[J].IntJDermatol,1993,32(6):428-431.

［2］夏洛平，李晓涛，吴迪。大剂量丙种蛋白辅助治疗重症剥脱性皮炎型药疹1例［J］.临床皮肤科杂志，2004,33（5）：309.

［3］华海康，陶诗沁等糖皮质激素联合大剂量静脉注射用人免疫球蛋白治疗大疱性表皮坏死松懈型药疹3例［J］.临床皮肤科杂志，2006,35（12）：787.