34例消化系统淀粉样变性临床分析

34例消化系统淀粉样变性临床分析

党崇海

党崇海

黑龙江省铁力市双丰林业局职工医院152412

【摘要】目的：对这34例消化系统淀粉样变性患者进行临床分析，以便提高该病的诊出率，避免误诊。方法：对34例消化系统淀粉样变患者的年龄、病变部位、分类情况、临床表现、辅助检查、治疗和预后，进行分析、归纳和总结。结果：消化系统淀粉样变病以肝淀粉样变性发病率最高，其临床表现多种多样，实验室检查和影像学检查缺乏特异性，误诊率高。另外，该病目前尚无有效的治疗方法，预后很差。结论：消化系统是淀粉样变病最常侵犯的部位之一，其临床表现、辅助检查缺乏特异性，及时活检可以避免误诊。牙眼、腹壁脂肪及胃肠镜下活检可作为常规活检部位。

【关键词】淀粉样变性；消化系统；临床表现

【中图分类号】R597+.2【文献标识码】A【文章编号】2096-0867（2016）-05-017-01

淀粉样变是一些特殊蛋白质的物质由于各种不同的原因在组织细胞外形成不可溶的、并有β样折叠结构的纤维丝沉淀，从而对组织器官造成严重的损伤甚至威胁到患者生命的一组症候群。淀粉样变没有固定的临床表现，主要是依据发病部位不同而表现各异。本文就34例消化系统淀粉样变性患者进行临床分析，以便提高该病的诊出率，避免误诊。

1.资料与方法

1.1一般资料

我院于2013年1月至2016年1月之间收治消化系统淀粉样变性患者34名，其中男性患者23例，女性患者11例，患者的年龄分布在15-78岁之间，平均年龄为33岁，符合淀粉样变病好发的年龄阶段。

1.2研究方法

回顾性分析34例消化系统淀粉样变患者的发病年龄、性别、病变部位、分类情况、临床表现、辅助检查、治疗和预后进行分析、归纳和总结。

1.3统计学处理

本研究在对研究结果进行统计的过程中主要采用来了统计学软件SPSS15.0，并进行了通过统计学软件的分析结果χ2检验。通过统计学软件的检验我们发现P<0.05，本研究数据有着明显的差异性，具有统计学意义。

2.结果

2.1病变分布情况

在这34例病人中，病变累及肝脏有18例，胃10例，肠道7例，脾脏2例，食管1例，其中6例合并心脏受累，1例主要累及小肠，1例主要累及结肠。符合消化系统各脏器中肝淀粉样变发病率最高的特点。消化系统淀粉样变每年报道例数不等，无明显规律，无递增或递减。本组调查中年龄中大于40岁19例，占89%，大于60岁者11例，占54%，小于40岁者为4例，占11%，在年龄分布上老年患者较多，有文献分析这是由于随着年龄增长，机体免疫下降有关。

2.2淀粉样变病的分类

淀粉样变病的分类方法繁多，简单的可根据其是否侵犯多个脏器分为系统性淀粉样变病和局限性淀粉样变病。通常所说的原发性和继发性淀粉样变病均属于系统性淀粉样变病。原发性淀粉样变病原因不明，其沉淀蛋白来自于免疫球蛋白轻链，高锰酸不能消除刚果红对其染色。而继发性淀粉样变病多继发于慢性炎症，其沉淀蛋白来自于血清中的蛋白，如预先用高锸酸钾处理，就不能被刚果红染色。另外，原发性淀粉样变病可以有舌大，其它各型则不出现。

2.3临床表现

在34例患者中，26例的患者出现乏力、纳差、明显消瘦；17例的患者有肝脏肿大；15例的患者出现腹胀；10例的患者出现腹部隐痛、胀痛或钝痛；10例的患者有腹水；9例的患者有顽固性腹泻；7例的患者出现不同程度的消化道出血；另外还有一些少见症状，2例出现声音渐吸或者构音不清，1例出现进行性吞栖困难，1例出现幽门梗阻，1例出现肠穿孔，1例出现自发性腹膜炎，1例出现脾自发性破裂出血。25例系统性淀粉样病患者，除上述消化系统症状外，还同时有肾脏、心脏等受累的表现，以胥脏受累最多，占24.2%。心脏其次，占18.2%。

2.4治疗和预后

4例局限于胃的淀粉样变患者及1例局限于脾脏的淀粉样变患者经手术切除病灶后，恢复良好，随访18月无殊，1例局限于小肠的淀粉样变患者在剖腹探查术后8天出现吻合口漏，最终因全身恶液质及肾功衰竭而死亡。25例系统性淀粉样变病患者，虽然经手术、细胞毒性药物、对症支持等多种治疗，但预后欠佳。能追踪到的6例患者均死亡，从起病到死亡，平均时间是9.3月。死亡原因有消化道出血、心力衰竭、肾功能衰竭、继发感染等。

3.讨论

3.1消化系统淀粉样变的分类

消化系统淀粉样变每年报道例数不等，无明显规律，无递增或递减。通常淀粉样变性分为原发性、继发性、遗传性。原发性是免疫球蛋白轻链蛋白为其前体，由单克隆增殖的浆细胞而产生，此类常合并有多发性骨髓瘤，在淀粉样变性中是最常见的一种。继发性淀粉样变性是在慢性炎症、慢性细菌性感染、恶性肿瘤基础上产生的，其机制为上述各种原因导致血清淀粉样A蛋白的反应增生，并在肝内合成蛋白后通过循环在各种器官中沉积。而遗传性淀粉样变性的机制是由于特殊的遗传基因背景破坏稳定的蛋白质结构，将体内氨基酸排列顺序改变，从而增加其变异的危险性，使其更易解链和细胞外局部聚集。

3.2淀粉样变病的临床症状

淀粉样变临床表现多样，消化系统是淀粉样变病最常侵犯的部位之一。系统性淀粉样变发病率较高，占所有淀粉样变的80-90%。本组病例中系统性淀粉样变占75.8%，局限性淀粉样变病相对少见，只占该病的而在我们的这组病10-20%例中，局限性淀粉样变病占了8例。局限性淀粉样变的发病率较文献报道偏高，但部分病例未行全身多系统病理检测，或者还未累及到相应的器官并且出现相应的症状，所以部分诊断为局限性淀粉样病变的病例有可能是系统性淀粉样变。据报道，在系统性淀粉样变病中，70%约有出现消化道症状，在继发性患者中，约有55.5%出现消化道症状。消化系统淀粉样变虽然发病率不高，但因其表现非特异性，容易误诊漏诊，治疗效果差，预后不良，生存期短。

淀粉样变病是一种少见病，好发于中老年人，男性多见，发病机制尚不明确。目前无特异性治疗方法，预后较差，生存期短。消化系统是淀粉样变病最常侵犯的部位之一，由于其临床表现、实验室检查和影像学检查缺乏特异性，因此往往容易误诊。但只要对该病有充分认识，提高警惕，及时进行活检，多部位活检，可提高诊断率。牙龈、腹壁脂肪及胃肠镜下活检可作为常规活检部位。

参考文献：

[1].王娟.33例消化系统淀粉样变性临床分析[J].浙江大学硕士论文，2013年5月.

[2].罗兰.消化系统淀粉样变性的临床荟萃分析[J].遵义医学院硕士学位论文，2014年5月.

[3].王娟，虞朝辉，厉有名.33例消化系统淀粉样变性临床分析[J].中国医学杂志，21（3）：210-213.