布-加综合征患者的超声诊断

布-加综合征患者的超声诊断

苏虹

苏虹（哈尔滨市红十字中心医院150000）

【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）30-0172-02

【摘要】目的讨论布-加综合征患者的超声诊断。方法根据患者的超声表现进行诊断。结论根据肝静脉汇入口与下腔静脉梗阻处的位置关系及肝静脉本身病变不同，肝静脉改变呈多样性，受累肝静脉可以是一条或多条。肝静脉汇入下腔静脉梗阻的上方，肝静脉形态无明显变化。当其汇入下腔静脉梗阻下方或本身有病变时，则表现为病变处肝静脉全程变细或闭塞；或肝静脉根部狭窄、闭塞；或肝静脉汇人下腔静脉处隔膜或团块状回声阻塞，远端管腔扩张纡曲，并见与通畅的肝静脉间有粗细不均、走行无规律的交通支。肝短静脉扩张。下腔静脉和(或)肝静脉狭窄或隔膜回声梗阻，局部探及高速湍流或无血流信号，远端管腔扩张，血流缓慢、平坦，或血流反向，应考虑BCS诊断。

【关键词】布-加综合征超声诊断

【病理与临床概要】

布-加综合征(Budd-Chiarisyndrome，BCS)是指由于肝静脉和(或)下腔静脉肝后段狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的临床综合征。按其发病病因可分为原发性和继发性两种。原发性BCS是指肝静脉先天性阻塞或下腔静脉肝后段的先天性纤维隔膜或节段性索带状狭窄。隔膜者常为薄膜状，中央有孔者为膜狭窄，无孔者为膜闭锁。继发性BCS多为肝静脉和(或)下腔静脉因血栓栓塞或肿瘤压迫、侵犯造成。其中血栓形成的原因主要有：真性红细胞增多症、血小板增多症、白血病、阵发性夜间血红蛋白尿等血液系统病变，以及长期口服避孕药、妊娠或分娩等，使血液处于高凝状态，而致血栓形成。

BCS的主要病理改变是静脉内血栓形成和膜性狭窄。肝脏的血液因肝静脉或下腔静脉阻塞不能回流入右心房，最终引起窦后性肝门静脉高压。根据病程发展，肝组织形态学改变可分为3个阶段：即充血性肝大、充血性肝纤维化、充血性肝硬化。肝静脉回流受阻后，血浆流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤维束漏出进入腹腔，形成顽固性腹水。

本病发病年龄20～40岁，男性多于女性，病程缓慢。临床表现如下：

1．肝门静脉高压肝脾大，顽固性腹水、脾亢等表现，晚期可出现呕血及黑粪。

2．下腔静脉高压下腔静脉回流受阻可导致双下肢、会阴部肿胀和自下而上的胸腹壁、腰背部浅静脉曲张，色素沉着，慢性溃疡。肾淤血时有轻度蛋白尿。

3．伴随症状性功能减退。女性月经紊乱、不孕；男性阳萎，会阴部或精索静脉曲张。

【超声表现】

1．二维超声

(1)肝静脉改变：根据肝静脉汇入口与下腔静脉梗阻处的位置关系及肝静脉本身病变不同，肝静脉改变呈多样性，受累肝静脉可以是一条或多条。肝静脉汇入下腔静脉梗阻的上方，肝静脉形态无明显变化。当其汇入下腔静脉梗阻下方或本身有病变时，则表现为病变处肝静脉全程变细或闭塞；或肝静脉根部狭窄、闭塞；或肝静脉汇人下腔静脉处隔膜或团块状回声阻塞，远端管腔扩张纡曲，并见与通畅的肝静脉间有粗细不均、走行无规律的交通支。肝短静脉扩张。

(2)下腔静脉改变：下腔静脉肝后段梗阻声像可分为3种类型。①隔膜型：隔膜呈向上凸起或斜行的中、低回声分隔带，隔膜一般较纤细，厚度1～3mm，根据隔膜上有无孔可分为膜狭窄型和膜闭塞型，狭窄型可显示隔膜回声中断。②狭窄型或闭塞型：下腔静脉局部管腔狭窄或闭塞，管壁增厚、回声增强。如为外压所致狭窄，则表现为受压处血管壁出现弧形压迹，并可发现原发病变。③梗阻型：下腔静脉内见团块回声(血栓或瘤栓)，部分或完全阻塞管腔。梗阻远端管径增宽，其内径随呼吸和心动周期的变化减弱或消失。

(3)其他声像：肝增大，以尾状叶增大为主，肝实质回声均匀或不均匀，肝门静脉管径增宽，肝门静脉高压，脾增大，脾静脉扩张，腹水等。

2．彩色多普勒超声完全阻塞时，病变处血流信号消失，探测不到血流频谱，远端血流呈离心改变。部分阻塞时，狭窄局部见“五彩相嵌”血流信号，可探及连续高速湍流频谱，远段下腔静脉流速减低，呈低速平坦带状频谱。肝内可见相互交通的杂乱血流束，并可有肝外侧支循环。

3．超声造影超声造影可观察下腔静脉及肝静脉阻塞的部位、程度及肝内交通支情况。下腔静脉完全闭塞时可见造影剂微泡逆流；下腔静脉狭窄时则超声造影可更准确显示管腔狭窄的程度及范围。

【诊断与鉴别诊断】

下腔静脉和(或)肝静脉狭窄或隔膜回声梗阻，局部探及高速湍流或无血流信号，远端管腔扩张，血流缓慢、平坦，或血流反向，应考虑BCS诊断。但在诊断中应注意以下几点：

1．由于下腔静脉位置较深，二维及彩色均宜选择低频率，如二维选择2.5～3.0MHz，CDFI可选择1.75MHz。

2．患者平卧位检查可疑BCS，但临床表现不支持，可让患者取坐位或站立位检查。部分可疑狭窄的管腔可增宽，并可更清楚显示管腔内及管壁结构，有利于明确诊断，减少假阳性率。但改变体位后如仍有梗阻表现，则应高度怀疑BCS。

3．超声检查时，应同时采用二维超声、CDFI及频谱多普勒超声等多种检查手段，以提高敏感性。对于血流显示不理想者，还可采用超声造影，更清楚显示血管狭窄及CDFI难以显示的血流异常。

需与下列疾病鉴别：

1．肝硬化也可出现肝脾大、肝静脉变细、走行纡曲，局部血流方向改变、肝门静脉血流速度减低等，与BCS的鉴别见下表(表1-1-5)。

2．右心衰竭所致的肝淤血肝均匀性增大，肝静脉、下腔静脉扩张、管径增宽；而BCS肝大以尾状叶为著，肝静脉远端增宽，近端和(或)下腔静脉肝后段狭窄或闭塞。

3．肝内小静脉闭塞症病因可能与生物碱中毒或骨髓移植后化疗、肝脏放疗有关。临床表现BCS相似。主要病理改变是肝小静脉内膜炎及纤维化引起管腔狭窄或闭塞。其下腔静脉及肝静脉主干管径正常，为向心血流，频谱仍有时相性变化，与BCS不同。

参考文献

[1]饶平,夏楠.布-加氏综合征的超声特征性变化[J].河南外科学杂志.2008年03期.

[2]孙俊凯,李欣,郑传胜.布-加综合征(BCS)影像诊断与介入治疗的现状与进展[J].放射学实践.2009年06期.