外阴平滑肌瘤误诊1例分析

外阴平滑肌瘤误诊1例分析

袁利1孙丽君2

袁利1孙丽君2（1遵义医学院研究生院563000；2遵义医学院附属医院妇科563000）

1病历摘要

女，汉簇，40岁，4年前发现左侧大阴唇下部有花生米大小包块，无症状，不影响生活，未予诊治。包块增长缓慢,近1年来包块增长迅速,由花生米大小增至鸡蛋大小,自觉外阴不适,于2012年5月9日就诊于我院妇科门诊，无其它特殊不适。妇科检查:左侧大阴唇下部隆起，皮肤无红肿，破溃，触及一5cm×4cm大小包快,边界欠清，活动可，表面光滑，质稍韧,无压痛。门诊诊断:左侧前庭大腺囊肿,拟行左侧前庭大腺囊肿造口术。术前常规外阴消毒、铺洞巾，予2%利多卡因局部注射，待药物生效后，将小阴唇外翻，在处女膜根部外侧皮肤与粘膜交界处纵行切开长2cm切口,未见液体流出,继续垂直向肿物深部切入,见灰白色组织,触之质中,肿物与周围组织有分界，无蒂，逐步分离肿物,完整摘除,4号丝线关闭瘤腔,1号丝线间断缝合粘膜及皮肤切口，术中、术后患者未诉特殊不适。切口换药2次,切口甲级愈合。大体标本：肿物大小4cm×3cm×3cm，质稍韧，剖开肿物,切面灰白,无旋涡状结构。术后病理结果：外阴梭形细胞良性肿瘤，免疫组化：Desmin(+)、S100弱（+）、CD34(-)、NSE部分（+）、EMA（+）、Vimentin(+)、SMA(+),倾向于外阴平滑肌瘤，局部细胞增生较活跃。

2讨论

外阴良性肿瘤较少见，上皮来源的有乳头状瘤、色素痣及汗腺瘤，中胚叶来源的有平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪瘤[1]。外阴平滑肌瘤的组织来源可为外阴平滑肌、毛囊立毛肌或血管平滑肌等，多发生于生育年龄，也有报道发生于绝经后的妇女[2]。外阴平滑肌瘤较罕见，可生长于大、小阴唇和阴蒂，以大阴唇上的前庭大腺区多见，目前的文献报道也多与该区有关。因为临床症状不明显，起病缓慢，发病率低，故术前临床易误诊，前庭大腺区不典型的平滑肌瘤尤其与前庭大腺囊肿难鉴别。分析本例平滑肌瘤术前误诊为前庭大腺囊肿的原因及其他相似的个案报道，将外阴平滑肌瘤和前庭大腺囊肿的术前鉴别诊断归纳如下：1.发病率和年龄:前庭大腺囊肿是腺体腺管开口因各种原因被阻塞，分泌液潴留腺腔而形成。为妇科常见病，好发生于育龄妇女；外阴平滑肌瘤罕见，也多发生于生育年龄，故多以常见病而考虑。2.病程和症状：外阴平滑肌瘤是一个慢性过程，肌瘤较小时不引起临床症状，多在几年后出现症状而就诊；前庭大腺囊肿发生时间短，没有感染且囊肿小时，患者可无自觉症状，往往因为妇科检查时被发现，较大的前庭大腺囊肿，患者可有外阴坠胀感或性交不适，追问病史多有一个感染史。3.体征：外阴平滑肌瘤为单侧，目前未见双侧外阴平滑肌瘤的文献报道，有蒂或突出于皮肤表面，边界清，质地硬，表面光滑，活动；前庭大腺囊肿多为单侧，也可为双侧，多呈椭圆形，无明显边界，囊性，有张力感。

典型的前庭大腺囊肿和外阴平滑肌瘤，通过仔细询问病史和相应的检查术前不难鉴别，但外阴平滑肌瘤比较罕见，当其表现不明显时诊断就只能依靠术中所见和术后病理，对镜下HE染色也较难确定其类型时，可以选择相应的免疫组织化学染色来确诊。目前对外阴平滑肌瘤的发病因素尚不明确，有学者认为可能与激素水平有关，Siegle等[3]报道一例较小外阴平滑肌瘤患者因雌激素替代治疗引起其迅速增长，推测激素水平可能是引起外阴平滑肌瘤的原因之一，Nielson等[4]对外阴平滑肌肿瘤的激素受体进行研究，发现其雌激素和孕激素受体阳性表达均增高也支持该观点，但目前尚无研究可以证实。外阴平滑肌瘤为良性病变，手术切除肌瘤组织仍然是目前治疗外阴平滑肌瘤的原则，治疗效果好，国、内外复发病例鲜有报道。但国外TopolovecZ等[5]报道过一例多形性的外阴平滑肌瘤具有局部的侵袭行为，应注意与恶性病变相鉴别。

参考文献

[1]乐杰，谢幸.妇产科学.[M]人民卫生出版社，第七版，2008，256

[2]希亚，朱兰，郎景和等．外阴、阴遭平滑肌瘤15例临床分析.[J]实用妇产科杂志,2005，2l(3)：184一185．

[3]SiegleJC,CartmellL.associatedwithestrogen/progestintherapy.Acasereport.JReprodMed.1995，40，（2）:147-8

[4]NielsenGP,YoungRH.Mesenchymaltumorsandtumorlikelesionsofthefemalegenitaltract:aselectivereviewwithemphasisonrecentlydescribedentities.IntJGynecolPathol,2001,20(2):105～127.

[5]TopolovecZ,MrcelaM.Pleomorphicvulvarleiomyomawithlocalinvasivebehavior.CollAntropol.2002V26N2:571-5