成人斯蒂尔病9例误诊分析

成人斯蒂尔病9例误诊分析

卢红平

卢红平（广西北流市人民医院普通内科广西北流537400）

【中图分类号】R593.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）23-0263-01

【关键词】关节炎/诊断肝硬化/诊断支气管炎/诊断肝癌/诊断甲氨喋呤/诊断

成人斯蒂尔病：still病指系统型起病的幼年型慢性关节炎，发生于成人称为成人斯蒂尔病。临床表现为血清RF阴性的慢性多关节炎，常伴自身性炎症。我院自2005年以来共收治12例，误诊9例。现将误诊病例分析如下。

1临床资料

1.1一般资料本组男6例，女3例，发病年龄18—60岁，误诊时间为2个月—6个月。

1.2临床表现9例病人均有发热、关节痛，皮疹4例，咽痛6例，淋巴结肿大2例，脾大2例。

1.3辅助检查血白细胞增高8例，类风湿因子阳性2例，但滴度低，红细胞沉降率增快9例，C反应蛋白增高9例，免疫球胆白IgG、IgA、IgM增高7例，B超：肝实质占位性病变，病理诊断为结节样改变，B超：肝光点回声密集，脾肿大1例。胸X线：支气管炎改变。血清铁蛋白升高为9例。

2讨论

2.1历史1896年，病理学家George.still首次描述本病。1973年正式命名为成人still病，国内长时间用变异性亚败血症命名，国际上已经很少使用，为便于国际交流，国内统一采用成人患者为成人斯蒂尔病。

2.2诊断目前国际上常用美国Gush所提标准，必备条件：（1）发热≥39℃，（2）关节痛或关节炎，（3）类风湿因子＜1∶80、抗核抗体＜1∶100。另备下列任何两项：①血WBC≥15×104/L，②皮疹，③胸膜炎或心包炎，④肝大或脾大或淋巴结肿大。在成人still病例诊断中要特别注意，临床表现和检查指标，大多数病人伴有皮疹和关节痛，少数病人的皮疹和关节痛仅在起病初期呈一过性，容易被忽略而导致诊断思路错误，白细胞增高和中性粒细胞增高是该病的特点，也是感染性疾病的特点。血清铁蛋白明显升高是该病的一个具有鉴别诊断意义的实验室指标，在肿瘤、感染和各种炎症性疾病多是轻度升高，而该病的血清铁蛋白往往高出正常值高限的3倍～5倍以上，严重者高出几十倍以上。

2.3临床表现复杂多呈慢性病程，以发热、关节痛、皮疹、白细胞增高为主要特征。实验室检查主要显示非特异性的炎症反应，病人会常出现咽喉疼痛，肝功能损害，肝脾肿大，淋巴结肿大。而抗核抗体和类风湿因子阴性，故易与败血症、肝炎、风湿热、淋巴结炎等疾病相混淆，易误诊为上述疾病。另一个误诊原因是对本病认识不足，所以误诊率高，不能及时确诊。而且成人斯蒂尔病无特异诊断方法，诊断纯属一临床判断性诊断，既是一综合征，类似成人斯蒂尔病表现，与很多其他病如结核病、慢性活动性肝炎、淋巴瘤、恶性组织细胞增多症、败血症等亦可发生，只有在排除这些疾病基础上诊断成人斯蒂尔病更为妥当。

2.4缺乏特异性检查方法类风湿因子及抗核抗体阴性、血补体水平正常或升高，血WBC计数75%，可增高≥15×109/L，50%血小板亦升高，关节有积液者滑液白细胞增高，多形核白细胞占优势，淋巴活检多显示浆细胞及多形核白细胞浸润及反应性增生，2/3患者转氨酶增高，血清铁蛋白增高。

2.5治疗目前治疗成人still病主要依靠大剂量肾上腺皮质激素，近几年我们成功运用尼美舒利与甲氨喋呤联合治疗成人still病，方法是尼美舒利100mg（高热者首剂50mg，以免体温骤降过低，每12小时1次），同时用NS40ml+MTX10mg，静脉注射每周1次，出汗过多者需注意水电解质平衡，严重肝功能损害者慎用。

本病多数预后良好，但少数病人反复发作，为提高本病的早期诊断率，避免误诊，首先应提高对本病的认识，才不易误诊。Still病可演变为另一种风湿性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等，也有部分病人发展为淋巴瘤、恶性组织细胞病，进行长期随访，将有助于避免误诊。

参考文献

[1]张乃珍主编.临床风湿病学.上海:上海科学技术出版社,1999,169.