小柳－原田综合症1例

小柳－原田综合症1例

管丽芳薛君

管丽芳薛君（山东省临沂市莒南县红十字光明医院276660）

【中图分类号】R773.9【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)31-0055-02

患者，女，42岁主诉双眼视力突然下降7天；无头疼头晕，曾在当地以“感冒”治疗，给予抗病毒点滴治疗5天，病情未见好转，于2008.10.26来我院就诊。既往身体健康。全身检查：未见明显异常。眼部检查：OD0.04、OS0.03.电脑验光：双眼无助。眼压：OD:13.6mmHg、OS12mmHg,双眼睑无红肿，泪器通畅，结膜无充血，巩膜无黄染，角膜清，前房中深，房水细胞（＋），房角大于2/3CT，虹膜纹理可，瞳孔约3mm，光反射（－），晶状体皮质混浊，玻璃体轻度混浊。眼底：视乳头充血，边界不清，静脉迂曲，后极部视网膜灰白色水肿，黄斑区灰白隆起，中心凹光反射消失，左眼大致同右眼，FFA显示：右眼造影早期视盘表面毛细血管扩张视网膜多处点状细小荧光渗漏，后极部明显，造影晚期形成明显的视网膜下荧光成多糊状的的镶嵌样积存，见图片。

.

←（图1·2示双眼后极部网膜灰白色水肿）

.

←（图3·4示FFA晚期后极部网膜下多糊状的镶嵌样积存）B超示视网膜渗出性脱离，以后极部明显。诊断Vogt-小柳原田综合症。

讨论

Vogt-小柳原田氏病是一种全身受累的眼部炎症性病变，以双眼全葡萄膜炎伴多灶性渗出性视网膜脱离和全身病变（包括皮肤，听觉,和脑膜症状）为特征。最初是Vogt(1905)和Koyanagi(小柳，1941)先后报道的，以前节炎症为主，称Vogt-Koyanagi病（VK）。1929年，Harada描述了类似眼病，表现为后极部葡萄膜炎伴渗出性视网膜脱离和脑脊液增多，称为原田病。但临床研究发现，伴有全身情况和眼前后段病变是同种疾病的不同类型，只是出现症状的强度和范围不同而已，故合称为VKH综合症，中文称Vogt-小柳－原田综合症。本病多发生于20－40岁的病人，以有色人种多见。对于该病的治疗早期应用糖皮质激素治疗为主，除局部应用外，早期应全身足量给药。FFA检查在早期诊断中起重要作用，激素的应用宜早期，足量，持续。疾病早期一般可不用免疫抑制剂，只有当糖皮质激素治疗无效或有副作用不能继续用糖皮质激素者，才考虑免疫抑制剂如环磷酰胺或苯丁酸氮荠等应用。本例患者采用泼尼松100mg/d，8点前顿服行冲击疗法，同时地塞米松5mg球后注射，治疗半个月后检查视力OD：0.4，OS：0.5，眼底右眼视乳头界清，黄斑区网膜放射状皱纹。B超示后极部略厚，浅脱离已基本吸收，左眼大致同右眼病情明显好转。嘱患者继服用泼尼松，总疗程约半年，并定期随诊，调整剂量。

参考文献

[1]杨培增.临床葡萄膜炎.北京：人民卫生出版社.2004;676－688，737－747.

[2]张承芬.眼底病学.人民卫生出版社1996：469－472.

[3]刘杏等.眼科临床光学相干断层成像学.广州:广东科技出版社2005;209－215.

[4]孙世珉.葡萄膜炎.北京医科大学出版社.2002;359－368.

[5]GritzDC,WrngG.IncidenceandpervaoenceofuveitisinnorthernCaliforniaOphthalmology2004;491-500.

[6]杨培增，张震，周红颜，等.葡萄膜炎致盲特点及病因探讨.中华眼底病杂志2005;21：350－352.

[7]YangP,FangW,MengQ,etal.ClinicalfeaturesofChinesewithBehcet’sdiseaseOphthalmology,2008;115:312-318.

[8]杨培增。关注我国葡萄膜炎的病因和类型的变化.中华眼底病杂志2008;865－866.