儿童癫痫动态脑电图160例报告

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儿童癫痫动态脑电图160例报告

张兰华姜春艳赵艳霞

张兰华姜春艳赵艳霞(哈尔滨市第四医院黑龙江哈尔滨150026)

【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)10-0142-03

我院儿科和神经科2005年3月~2010年3月诊治的癫痫患儿中160例动态脑电图记录呈现不同形式的癫痫样放电,有关资料报告如下。

临床和脑电图资料

患儿男86例,女74例,年龄范围出生后1个月~14周岁,平均5周岁。病程在7天~4年之间,平均6个月。病因方面出生时有难产和/或不同程度窒息28例,有脑炎或脑膜炎等颅内感染既往史11例,有头部外伤史6例,有一氧化碳中毒既往史1例,有惊厥性疾病家族史12例,有热惊厥既往史14例,其余88例无特殊记载。发作间歇期查体均没有发现神经系统阳性体征。158例患儿经过CT或MRI检查,其中131例(83%)没有发现明显异常。发作形式简单部分性发作36例,复杂部分性发作2例,部分性发作发展为全面性发作61例,全面性强直-阵挛发作21例。肌阵挛发作9例,痉挛发作16例,失神发作14例,失张力发作1例。发作次数最多的1天之内发作16次,最少的1年中仅发作2次。每次发作的时间最短几秒钟,最长超过30分钟。绝大多数发作均能够自行缓解。全部患儿在发作后当天~2周内接受动态脑电图检查,学龄前儿童使用CMS2000八道动态脑电图记录盒,学龄儿童使用CMS4000十六道动态脑电图记录盒,按国际10%~20%法用火棉胶固定头皮电极,外罩弹力网帽,记录盒采用5号碱性电池直流供电。动态脑电图记录结果:额叶区域出现棘波或尖波等痫样放电16例;颞叶区域出现痫样放电9例;中央-颞区出现痫样放电35例;顶叶区域出现痫样放电4例;枕叶区域出现痫样放电19例;某侧半球两处或两处以上区域出现痫样放电9例;双侧半球不同区域出现多灶性痫样放电放电7例;双侧半球全部区域都出现痫样放电61例。有26例患儿在接受动态脑电图检查中出现临床发作,捕捉到发作期的脑电图波形,其中1例发作时间超过30分钟,呈现癫痫持续状态。临床诊断:额叶癫痫16例;颞叶癫痫9例;顶叶癫痫4例;枕叶癫痫19例;已有的临床、神经影像学和脑电图资料尚不能确定癫痫局灶确切位置的儿童局灶性癫痫16例;属于全面性癫痫的强直-阵挛发作8例;儿童失神癫痫12例;少年失神癫痫1例。属于癫痫性脑病范围的婴儿痉挛16例;Lennox-gastaut综合征6例;癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波1例。

讨论

癫痫的本质是大脑神经元异常放电引起的发作性脑功能障碍,临床表现以不同形式的惊厥最常见,也可以表现为一过性失神或失张力等。临床诊断癫痫,一方面应当确认患者有发作性脑功能障碍的临床症状,另一方面应当捕捉到脑电图中的癫痫样放电。过去,每次记录20分钟左右的常规脑电图是诊断癫痫的重要手段。经过睁闭眼试验、过度换气等方式的诱发,儿童癫痫患者的常规脑电图中大约20%~30%可能检出癫痫样放电。近年来,循证医学要求医生诊断癫痫要有足够的证据,这样常规脑电图检查由于阳性率较低同时很难捕捉到发作过程中的癫痫样放电,很难满足临床方面和患者们的实际需要。动态脑电图的出现,在很大程度上补充了常规脑电图的不足之处,主要优点是长达24小时的连续记录,包括了整个夜间睡眠过程,而癫痫样放电具有经常在睡眠中出现的特点。另外,由于有足够长的记录时间,一部分病例能够捕捉到发作过程中的癫痫放电,使得癫痫的临床诊断和分类能够更加准确。

回顾二十年前国内有关癫痫与脑电图的大宗病例报道,局灶性癫痫在其中仅占少数[1]。但是,近年来,随着癫痫病学、脑电图学与神经影像学的不断进步,有关局灶性癫痫的报道越来越多[2-5]。某些儿童期起病的局灶性癫痫具有明显的年龄依赖性,例如伴中央-颞区棘波的儿童期良性癫痫、早发性良性儿童枕叶癫痫和晚发性儿童枕叶癫痫等。还有许多局灶性癫痫没有年龄依赖性,各年龄阶段均可发病,特别是某些症状性或隐源性癫痫,当然也包括一部分原发性癫痫。额叶癫痫和颞叶癫痫是最常见的局灶性癫痫。额叶癫痫的发作可有多种形式,姿势性强直、运动性自动症和失神比较常见,也可出现其他发作形式。各种发作形式均有可能发展为全面性强直-阵挛发作。一般来说,额叶癫痫的发作比较频繁,发作起止突然,持续时间短暂,没有或仅有短暂的意识障碍并能很快恢复正常,常有夜间发作。在清醒状态下常规脑电图检查的痫样放电阳性率不高,有条件最好进行24小时动态脑电图监测。监测中发作间歇期常可见到额区及其周围区域(包括Fp1、Fp2、F3、F4、C3、C4、F7和F8导联)出现的棘波、棘-慢波、尖波或尖-慢波放电,睡眠中尤为明显。如能遇到临床发作,可见连续出现的节律性痫样放电,如果额叶局灶性发作发展为全面性发作,则各道均出现广泛性痫样放电。颞叶癫痫包括内侧颞叶癫痫和外侧颞叶癫痫,前者是最常见的局灶性癫痫。儿童发病的高峰年龄在8~10岁,但婴儿时期的颞叶癫痫有时也可见到。相当一部分颞叶癫痫患儿有热惊厥既往史。颞叶癫痫发作之初可有先兆。常见的先兆为腹部不适、恶心或烧灼感等,其次为恐惧感。发作继续进展时意识出现障碍,可表现为运动停止、凝视,或双目茫然四顾,称为“颞叶失神”。少数患儿发作中可有伤人、毁物等行为。运动性发作并不少见,包括头面部向一侧偏斜,局部的强直或阵挛性运动等,并可继发全面性强直-阵挛发作。发作后常有较长时间的意识障碍或朦胧状态,伴有自动症、定向力丧失、语言障碍和嗜睡。颞叶癫痫的脑电图特征为发作间歇期单侧或双侧前颞区(F7、F8)的痫样放电,包括棘波、棘-慢波、尖波或尖-慢波放电。发作期的脑电图与额叶癫痫相似,但发作波的起源在颞叶区域。伴中央-颞区棘波的儿童期良性癫痫、早发性良性儿童枕叶癫痫和晚发性儿童枕叶癫痫均属于原发性儿童期良性癫痫,具有明显的年龄依赖性。前者是最常见的儿童期良性局灶性癫痫,约占15岁以下小儿癫痫的15%、学龄期儿童癫痫的20%左右。起病年龄在2~14岁之间,多数在5~10岁发病。典型的发作症状为限局性发作,口咽部症状很常见,可出现流涎、口角抽搐、下颌抖动、磨牙、喉部发声等症状,还可出现语言困难、面肌痉挛、一侧肢体抽动或抽搐等症状。有时可继发出现全面性发作。大多数发作在睡眠中出现,刚入睡不久或清晨觉醒之前多见。有时白天清醒时也可发作,但不常见。发作间歇期脑电图背景活动正常,双侧枕区基本节律的频率不减慢,单侧或双侧的中央区和/或中颞区出现高波幅棘波或尖波,尖-慢波有时也很常见。有时痫样放电仅局限于中颞区,需注意与前颞区放电的颞叶癫痫鉴别。顶叶癫痫的报道不多见,近十年来国内文献中样本较大的只有卢强[6]等报道的46例,其中29例是14岁以下儿童。脑电图特点是清醒时或睡眠中都可能出现以顶叶区域为主的痫样放电。枕叶癫痫中的早发性良性儿童枕叶癫痫起病年龄在1~13岁之间,3~6岁较多;而晚发性儿童枕叶癫痫的发病年龄在3~16岁之间,平均8岁。上述两种儿童期良性癫痫发作间歇期的脑电图背景活动均为正常,枕区基本节律不减慢,一侧或双侧枕区可见棘波、尖波、棘-慢波或尖-慢波放电。与之明显不同的是,症状性枕叶癫痫的脑电图背景活动频率通常明显减慢,头部神经影像学检查可能异常,患儿经常有智力或运动功能发育迟缓,神经系统查体有时出现阳性体征,追朔既往史常有产伤或出生时窒息史、头部外伤史、颅内感染病史等。在临床实践中,近半数的儿童期局灶性癫痫可能继发全面性发作,脑电图能够帮助与全面性癫痫相鉴别。大部分儿童期局灶性癫痫都可以确定病灶的具体位置,但仍有一部分病例根据已有的临床、神经影像学或脑电图资料难以准确定位。不过,只要能够与全面性癫痫相鉴别,治疗上不会有很大问题。

和过去年代的报道不同,我们的资料中全面性癫痫已经不占多数[1]。在这里,婴幼儿时期和学龄前阶段的癫痫性脑病—婴儿痉挛、Lennox-Gastaut综合征和癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波值得注意[7]。婴儿痉挛是婴儿期常见的年龄依赖性癫痫性脑病,发病高峰在生后6个月左右,发作特征为成簇的强直痉挛,脑电图特征为高度节律失调,表现为全部区域都有高波幅不规则的慢波、棘波或尖波,两半球之间可能不同步;Lennox-Gastaut综合征也属于年龄依赖性癫痫性脑病,发病年龄在4个月~11周岁,其中1~5周岁最多,男童明显多于女童。发作表现为强直性发作、不典型失神发作、失张力发作或肌阵挛发作等,常见同一病例兼有不同形式的数种发作。脑电图呈现阵发性或弥漫性1.5Hz~2.5Hz棘慢复合波,有时还可见局灶与多灶的慢波、棘波或棘慢波发放;癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波的脑电图中非快速眼动相睡眠期棘慢波指数≥85%,记录完整的睡眠过程需要较长时间,动态脑电图恰好能够满足这方面的要求。关于全面性强直-阵挛发作,我们的病例不多,其中婴幼儿更少见,而很多被患儿家长描述为全面性强直-阵挛发作的病例最终动态脑电图资料证实属于部分性发作发展为全面性发作。关于儿童失神癫痫和少年失神癫痫,都属于与年龄相关的原发性全面性癫痫综合征,脑电图在发作期呈现典型的双侧对称同步的高波幅3Hz棘慢综合波暴发,很容易被常规脑电图检查中的过度换气所诱发,在动态脑电图记录中每昼夜常常可以记录到十多次甚至数十次临床发作,还有夜晚睡眠中更多的发作间歇期癫痫样放电。

参考文献

[1]陈俊宁,张明飞.9963例临床与脑电图诊断癫痫的资料分析.脑电图学与神经精神疾病杂志.1986,2:3.

[2]OkumuraA,WatanabeK,NegoroT,etal.Theclinicalcharacterizationsofbenignpartialepilepsyininfancy.Neuropediatrics.2006,37(6):359-363.

[3]谢德秀,史亚君,刘向,等.伴中央颞区棘波儿童良性癫痫脑电图分析.临床神经电生理学杂志.2006,15:90.

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[5]石岩芳,刘晓燕,周文静,等.后头部癫痫发作症状学与头皮脑电图学分析。临床神经电生理学杂志,2009,18(4):213-215.

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[7]王梦阳,吴立文,卢强,等.国际抗癫痫联盟国际癫痫综合征分类可分类率比较及架构分析.中华神经科杂志,2009,42(7):440-444.