眼与免疫缺损病的诊疗体会

眼与免疫缺损病的诊疗体会

杨震雷

杨震雷（黑龙江省医院眼科150000）

【中图分类号】R392【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）17-0282-02

【摘要】免疫缺损病(immunodeficiencydisease)是由遗传或其他原因造成的免疫系统发育缺损或免疫反应障碍引起的免疫功能不全的病症。目的眼与免疫缺损病的诊疗体会。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论毛细血管扩张性共济失调症胸腺移植有一定作用。每月输入冰冻干燥血浆可补充抗体。采用广谱抗生素治疗感染性炎症。免疫缺损伴湿疹-血小板减少病骨髓移植，每月输入冰冻干燥血浆。抗生素控制感染。眼部感染用抗生素眼液点眼及涂抗生素眼膏。

【关键词】眼与免疫缺损病诊断治疗

免疫缺损病(immunodeficiencydisease)是由遗传或其他原因造成的免疫系统发育缺损或免疫反应障碍引起的免疫功能不全的病症。临床主要特征为抗感染功能低下，易发生反复严重的感染，伴有自身稳定和免疫监视功能异常，常合并自身免疫性疾病，及恶性肿瘤等。所以免疫缺损病也可以说是免疫缺损综合征。有二种类型：①原发性免疫缺损病，又称先天性免疫缺损病，与遗传相关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺损病，又称获得性免疫缺损病，可发生在任何年龄，与遗传无关，多为感染、恶性肿瘤、免疫抑制、放射损伤和化疗等的并发症。近年来由于实验室检测方法的发展，免疫缺损病的诊断率相应提高。

(一)毛细血管扩张性共济失调症

又称Louis-Bar综合征。为常染色体隐性遗传病。为免疫缺损病。

[发病机制]胸腺发育不良，淋巴结无淋巴滤泡形成，浆细胞少见。可能有多系统胶原羟脯氨酸缺乏，器官成熟缺陷，DNA修补缺损等因素。因T细胞、B细胞缺少，患者常有反复呼吸道感染，也易发生肿瘤。

[临床表现]一般在2岁开始起病，为进行性小脑性共济失调。皮肤血管扩张，鼻窦炎及反复肺部感染。可因脑内毛细血管破裂出血死亡。活到成年可有全身性肌无力症。

[眼部表现]向上注视时引起快速眨眼，固视性眼球震颤(Roth-Bielschowsky现象)，向外及向上注视时出现慢而断续的眼球运动。头转动时，眼球转向对侧，然后缓慢回到原位。毛细血管扩张，首先见于球结膜睑裂部，呈对称性鲜红纤细横行条纹，逐渐发展，最终可累及眼睑并向颅面部蔓延，使皮肤呈红色。

[诊断]根据临床体征及实验室检查。淋巴细胞数减少，皮肤迟发性超敏反应(迟发皮肤试验)阴性，40％病人IgA缺损，某些患者IgE缺损。

[治疗]胸腺移植有一定作用。每月输入冰冻干燥血浆可补充抗体。采用广谱抗生素治疗感染性炎症。

(二)免疫缺损伴湿疹-血小板减少病(Wiskottaldrich综合征)为X-连锁隐性遗传。

[发病机制]可能与具有抗原呈递功能的单核细胞缺损有关，导致细胞和体液免疫反应同时受损。外周血、胸腺和所有其他淋巴组织中淋巴细胞皆减少。

[临床表现]通常发生于6～12个月的婴幼儿，主要特征为湿疹、血小板减少和反复感染。感染为最常见死因。有些儿童也可出现致命性的淋巴网状细胞恶变。

[眼部表现]眼眶周围出血，眼睑泡样皮疹，睑缘炎，结膜溃疡，出血及有脓性分泌物。角膜炎、巩膜炎，并可出现玻璃体出血，视网膜出血及视乳头水肿，导致视力下降。

[诊断]出生时即可发生血小板减少及出血。B细胞数正常，多糖抗原免疫后不能形成抗体。IgM减少。结合检验及临床体征，不难诊断。

[治疗]骨髓移植，每月输入冰冻干燥血浆。抗生素控制感染。眼部感染用抗生素眼液点眼及涂抗生素眼膏。

(三)艾滋病(AIDS)

是由病毒感染的获得性免疫缺损综合征，出现一系列的病原体感染疾病以及恶性肿瘤。眼部主要为眼底改变。

[发病机制]

人类亲T细胞逆转录病毒(humanT-lymphotropicretrovirus，HIV)主要是通过性接触传播，进入机体在血流中感染辅助T细胞使CD4细胞数目下降，CD8细胞相对增加，CD4／CD8比值下降，淋巴细胞转化率降低，迟发型皮肤超敏反应消失，机体细胞免疫功能缺损，B细胞功能异常，抗体对外来新抗原的应答能力降低，NK细胞及单核细胞的活性下降，细胞因子合成减少。条件性致病菌感染及恶性肿瘤发生率增加。

[临床表现]

1.潜伏期可数月至数年，前驱症状发热、体重下降、全身淋巴结肿大、白细胞减少、血沉加快，病死率极高。

2.病毒及细菌、真菌感染，如口腔溃疡、弓形虫病、念珠菌病、肺炎等。

3.致死性感染如卡氏肺囊虫肺炎、乙型肝炎、Kaposi肉瘤等。

[眼部表现]

1.眼部感染由于免疫缺损易发生结膜及角膜的病毒、细菌和真菌感染，眼部带状疱疹发生率高，可有皮肤损害以及带状疱疹角膜炎和虹膜睫状体炎。Kaposi肉瘤呈紫红色，可有眼睑及结膜肿胀充血、眼球突出、运动障碍。虹膜睫状体炎多为弓形虫原虫机会性感染。

2.眼底改变有巨细胞病毒性视网膜炎，真菌性视网膜炎，隐球菌性及弓形虫性脉络膜视网膜炎，眼底出血、渗出斑，微血管病以及视网膜静脉周围的白鞘等。由于神经系统病变，眼部也可表现为瞳孔障碍及眼肌麻痹。

[诊断]

1.通过单克隆技术检测B细胞、T细胞及其亚群的比值变化。辅助性T细胞减少。CD4／CD8比值下降是本病特点。

2.淋巴细胞转化率明显下降。

3.可以分离HIV病毒检测抗体。

4.采用免疫组织化学方法检测结膜Ka-posi肉瘤。

[治疗]至今尚无特效治疗。

1.重建和恢复机体的免疫功能，应用干扰素、IL-2、T细胞生长素(EPO)、胸腺素等以及异丙基肌醇。

2.控制感染，根据不同病原微生物采用不同的药物。如各种抗细菌、抗真菌的药物。

3.抗病毒治疗至今尚无特效药，叠氮胸苷(azidothymidine)可以阻断HIV复制，但停药又复发，故需长期用药。重组人γ-干扰素(re-combinanthumaninterferon)能抑制HIV在外周血单核细胞内复制，可早期应用。

4.对于肿瘤可采用冷冻、激光及手术疗法。

参考文献

[1]北京协和医院主编.《眼科诊疗常规》，人民卫生出版社，2004.