厦门莲花医院超声科,福建厦门360009
病例资料:女性患者,26岁,平素身体健康,G2P1,生有一女健康,现孕24周,孕期无吸烟酗酒不良嗜好,无服用药物史,无放射性物接触史,在我院彩超检查提示:1)脊柱裂并脊髓脊膜膨出;2)脊柱侧突;3)脊柱裂(突出物为肝脏及肠管);4)右下肢缺如。——考虑羊膜带综合征。超声所见:宫内见一单活胎,胎儿颅骨强回声环可见,脑中线居中,侧脑室未见增宽,小脑半球可见,后颅窝池未见增宽,双侧肱骨、尺桡骨可见,左侧股骨、胫腓骨可见,胃泡可见,胎儿胸椎侧弯(附图1),骶尾段数个“八字形”消失,可见一个囊性包块,大小约2.1cmx0.9cm(附图3),胎儿腹壁可见宽约2.9cm的回声中断,可见肝脏及肠管往外突出(附图2),胎儿右下肢未探及,羊膜腔内可见条状羊膜带回声,因胎位影响,胎儿颜面部、上唇、心脏、双肾及双脐、膀胱均无法清晰显示(复查未改善)。患者在我院引产后证实。
讨论:羊膜带综合征是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘,使胚胎或胎儿与羊膜粘连、束缚、压迫、缠绕胎儿,使胎儿受累脏器出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。其表现呈多样性,从简单的环形缩窄到复杂的肢体缺失、颅面缺失、腹壁缺失、内脏器官严重缺陷、脊柱侧突等,甚至胎儿死亡。羊膜带综合征活产儿发生率1/15000-1/1200,但实际发生率要高得多,其原因一方面羊膜带可能引起胎儿自然流产,另一方面临床上对此类畸形认识不足和羊膜带未引起胎儿畸形而漏诊。羊膜带综合征通常发生在怀孕的前12周,因为这时羊膜与绒毛膜是不同的实体,羊膜更容易破裂,羊膜破裂为自发性或医源性,与羊膜的损伤有关,如外伤、羊膜穿刺、堕胎失败等。羊膜带综合征还应该与羊膜外妊娠,羊膜片,子宫不全纵膈,胎儿颈部水囊瘤,胎儿全身水肿,未闭合的胚外体腔相鉴别。.羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查,包括超声和核磁共振技术。超声检查是诊断羊膜带综合征的重要方法。超声诊断羊膜带综合征的过程中须注意以下几点:1、超声诊断羊膜带综合征首先发现各种胎儿畸形,常合并羊水过少。2、仔细检查胎儿畸形部位或其他部位有不规则带状回声,附着于羊膜板或胎体。3、超声检查进一步明确胎儿畸形的种类:a、肢体部位:四肢截肢,淋巴水肿,并指(趾)异常,畸形足。B、颅骨部位:非对称性脑膨出,无脑畸形,颅骨缺如。C、颜面部位:唇、腭裂,鼻发育异常,非对称性小头畸形。D、胸腔:肋骨裂,心脏异常。E、脊柱:脊柱侧突,脊柱裂。F、胸壁部位:腹裂,脐膨出和膀胱外翻。G、外阴:生殖器不清,肛门闭锁。超声诊断的畸形的特点是多发、非对称性和复杂多样性。
总结:超声检查是诊断羊膜带综合征的最直观、较可靠的方法,正确认识其超声表现,有助于提高本病的诊断,避免误诊及漏诊。
参考文献:
[1]陈卉品,李琦.胎儿超声图解[M].科技文献出版社,2009
[2]李胜利.胎儿畸形产前超声与病理解剖图谱[M].人民军医出版社,2013
附图: