罗会玲王定超(成都市第五人民医院四川成都611130)
【中图分类号】R742【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)36-0234-02
【摘要】目的结合文献分析2例肢体抖动性短暂性脑缺血发作(Limbshakingtransientischemicattacks,LSTIA)患者的特点,探讨该类疾病临床特征,提高诊断准确率。方法对2例LSTIA患者进行动态脑电图、彩色多普勒(TCD)、磁共振成像、CT动脉血管造影(CTA)、全脑血管造影(DSA)等检查,分析其结果的特异性。结果首发症状为发作性肢体抖动的患者,易误诊为继发性癫痫,且抗癫痫治疗无效,DSA等检查提示颈内动脉系统均存在严重狭窄或闭塞,给予抗动脉硬化(如抗血小板,调血脂等)或血管内支架植入术后发作减轻或停止。结论LSTIA为少见TIA类型,呈发作性、无意识障碍的单侧肢体无力及抖动,可与局灶性运动性癫痫发作类似,易误诊,临床可行脑电图、TCD及DSA等检查,提高诊断准确率,减少误诊。
【关键词】肢体抖动全脑血管造影脑电图
LSTIA是临床少见的TIA类型,目前报道较少,同时发作症状酷似癫痫发作,易误诊为局灶性运动性癫痫发作。1962年Fisher[1]第一报道称其为短暂时性肢体抖动综合征(LSS),至今国外报道约50余例。笔者于2007-2008年诊治2例LSTIA患者,经过2年的随访,效果满意,现将患者的相关资料总结于后,望补益于同仁。
1病例资料
1.1病例1男性,46岁,住院号578031。因“反复发作性右侧肢体无力2+年,伴不自主抖动1+月”分别于2009年2月~2011年5月二次住院我科。发作时右手抖动、不能持物,能站立,抖动幅度粗大,频率5-8Hz,无意识障碍、四肢抽搐及双眼凝视等,活动时好发,持续数分钟,休息后完全缓解,事后能完全回忆,每年发作10多次。高血压病10年,血压控制在140/90mmHg以下;糖尿病3年,胰岛素调整血糖满意;饮酒20年,>150ml/日。入院时血压150/90mmHg,未见阳性神经系统定位体征。发作时脑电图无痫样放电。TCD提示左侧大脑中动脉有反向血流,流速<9cm/s;CTA示左侧大脑中动脉M1段闭塞,右侧大脑中动脉M1段狭窄,双侧颈内动脉轻度狭窄。DSA示左侧大脑中动脉M1段闭塞,其分布区域血管有延迟反向显像,血流依靠软脑膜动脉等代偿。予拜阿司匹林300mg/日,波立维75mg/日抗血小板治疗;皮下注射低分子肝素钠(速避凝)0.4mlq12h,5天抗凝;血压维持在160-170/90-95mmHg等一周后肢体抖动、无力缓解出院。其后坚持拜阿司匹林100mg/日,将血压维持在150-160/90mmHg,3月门诊随访均未出现肌无力和肢体抖动发作。
2年后,患者又出现类似发作、伴运动性失语,BP140/85mmHg,脑电图未见痫样放电;TCD示左侧大脑中动脉有反向血流,流速11cm/s。CTA示左额叶低密度灶,右侧大脑中动脉M1段狭窄40%,其余同前。在原治疗基础上加用立普妥20mgqn,至今未发作。
图1:CTA(片号101718897):左侧大脑中动脉闭塞,但其分布区尚有血供
1.2病例2男,49岁,住院号584088。因“发作性右侧肢体抖动、无力伴左眼黑蒙3+月”,分别于2008年12月-2011年5月两次住院我科。发作时持续10-30min,2-5次/d,不伴意识障碍、四肢抽搐及双眼凝视等。糖尿病4年,口服降糖药物,血糖控制满意。查体:血压140/90mmHg,神志清楚、未见阳性神经系统定位体征。空腹血糖8.1mmol/l,脑电图未见异常,头颅MRI示左侧基底节区及半卵圆中心多发长T1、长T2信号。颈动脉彩超示管壁广泛斑块;TCD示左侧大脑中动脉、颈内动脉终末段、基底动脉及椎动脉均可见涡流频谱,多发性血管狭窄。入院后仍有发作性右侧肢体抖动、无力、左眼黑蒙。以继发性癫痫卡马西平口服4天症状无改善,DSA示左颈内动脉虹吸部狭窄80%,左椎动脉严重狭窄接近闭塞。给予氯吡格雷150mgqd。左侧颈总动脉及左侧颈内动脉支架植入术,术后症状完全缓解,随访2年未再发作。
2讨论
1962年由Fisher描述了LSS以来,迄今全球共报道LSTIA患者约50例。其特征是单侧肢体无力、抖动,类似癫痫局灶性发作,易误诊为局灶性运动性癫痫发作[2]。该研究患者有如下特点:(1)具有发作性、局限性、刻板性、可逆性等TIA典型特点;(2)发作时脑电图均无痫样放电,且抗癫痫治疗无效;(3)多在行走、上楼梯或体位改变等活动状态时发病;(4)血压正常或偏低时发病,病例1血压≥160/90mmHg时不发病;(5)糖尿病可能是2例患者发病的直接病因;(6)抗血小板、抗凝、降脂或安置动脉支架治疗症状可以控制,这与SchulzUG等有相似之处。
LSTIA系一种特殊类型的TIA,其确切机制尚不清楚,可能由颈内动脉系统血管严重狭窄或闭塞,使大脑局灶性皮质运动区低灌注有关。Ralf等利用吸入二氧化碳的方法观察LSTIA患者大脑中动脉的血流速度,发现该类患者病变血管处于极度扩张状态,其血管舒缩反应性明显降低。颈内动脉严重狭窄伴本病发作时,PET检查发现基底节及大脑皮质呈低灌注。因此,严重颈内动脉系统血管病变所致的血流动力学改变是本病发生的基础。
研究发现:烟雾病患者发生本病可能由对侧额顶叶皮质的一过性低灌注引起,与基底节区缺血无关。严重的颈内动脉病变导致基底节及丘脑底核等缺血所致本病发作时,抖动肢体行肌电图检查,提示该病类似不自主运动的偏身投掷运动。
但也有研究显示,本病发作期相应脑区处于持续高灌注状态,推测由此造成了兴奋毒性氨基酸和自由基的蓄积,导致邻近皮质下神经元过度兴奋,引起症状发生。
本病治疗目的是改善脑组织的局部血流低灌注。本研究发现①抗血小板、抗凝、调整血压在适当范围(正常或略高于正常)、抗动脉硬化(阿托伐他汀)等治疗有利于减少本病的发作。②血管内支架成形术是改善血管狭窄状况的较好手段。
参考文献
[1]FisherCM.Concerningrecurrenttransientcerebralischemicattacks[J].CanMed,1962,86(24):1091-1099.
[2]余刚,秦新月,姜卫剑等.LSTIA临床分析.中国现代神经疾病杂志,2005,5(6).