颅骨嗜酸性肉芽肿患者的临床治疗

颅骨嗜酸性肉芽肿患者的临床治疗

刘勇曾华元杨冠桂朱福彬

刘勇曾华元杨冠桂朱福彬（江西省兴国县人民医院342400）

【中图分类号】R681【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）22-0236-01

【摘要】目的讨论颅骨嗜酸性肉芽肿的治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论嗜酸性肉芽肿常出现硬膜浸润，彻底清除病灶及对硬膜的恰当处理是手术治疗的关键。激素和抗肿瘤药物可以控制病情发展。本病对放射治疗较敏感，对多发病变广泛者，经活检证实后应进行放射治疗，一般用6～9Gy小剂量照射即可。病变较小者可行手术切除治疗，一般预后较好。

【关键词】颅骨嗜酸性肉芽肿治疗

颅骨嗜酸性肉芽肿是一种原因不明的全身性骨病，通常为良性、局灶性病变，含有单核细胞和嗜酸性细胞。全身除指骨和趾骨外均可被侵犯，但多见于扁平骨，颅骨为好发部位，也可见于股骨、下颌骨、肋骨、盆骨和脊椎，多数病例为多发，单发于颅骨者预后较佳。有人认为本病属于网状内皮细胞增多症或肉芽肿，亦称最轻微的组织细胞增多症X，它包括多发局灶嗜酸肉芽肿(Hand—SchullerChristian病)和Letterer—Siwe综合征(婴儿爆发性、恶性淋巴瘤)。也有人认为本病是由于感染引起的一种免疫变态反应性疾病。

骨嗜酸性肉芽肿是一种原因不明的缓慢进展的可侵犯全身骨骼系统的溶骨性疾病，可单发或多发，前者居多。在单发病灶中以颅骨最多见。我科收治病理证实的颅骨嗜酸性肉芽肿7例,现对颅骨嗜酸性肉芽肿的临床表现、诊断、治疗分析如下。

1临床资料

1.1一般资料本组患者7例，其中男性4例、女3例,男。年龄12～72岁,平均约29岁。30岁以下5例,30岁以上2例。病程20天～3年。单发者6例,多发者1例。全身症状轻,头痛4例、耳流脓、突眼各1例、发热,视力减退各1例,局部体征均有软性包块,伴轻度疼痛和压痛、大小2～6cm。经过治疗本组患者基本痊愈。

1.2临床表现

此病多发于小儿和青年，70%的患者小于20岁，男性多于女性。病人常有头痛、低热及体重减轻。颅骨好发于额骨、顶骨及颞骨，而枕骨少见，顶骨是最常见的发生部位，其次为额骨。颅盖部可发现温和，缓慢生长的颅骨肿物，可无症状，逐渐增大。局部可有疼痛，类似炎症性表现，但不剧烈。

1.3相关检查规范

1.3.l实验室检查可发现白细胞总数略增高，嗜酸性粒细胞增多，血沉加快。

1.3.2头颅X检查：典型X线表现可见圆形或椭圆形、非硬化、颅骨孔样的溶骨性破坏病变，边缘不规则，但与正常颅骨分界清楚，侵及内外板(起自板障)，边缘常为斜面。偶可见中央密质骨。临近颅骨无异常血管。没有骨膜反应。与血管瘤的区别在于无“阳光”表现。

1.3.3CT检查：典型表现：在骨破坏区有软组织肿块，表现为中央高密度，颅骨膨胀性破坏，内外板均可穿破。当颅内外板破坏不完全时，破坏区留有高密度死骨，CT表现为典型的“纽扣征”，与上皮样囊肿的区别在于无周边硬化。

1.3.4MRI检查：一般无须行此检查，当侵犯颅内，难与其他颅内肿瘤区别时可以帮助分辨颅内情况。MRI对病变大小、边界及周围关系的显示明显优于CT及X线检查，但对于病灶内死骨的显示不如CT和X线平片。可表现为长T1长T2信号，亦可见到混杂信号，当存在病灶内脂质时可表现短T1长T2信号。

1.4诊断与鉴别

根据青年发现缓慢温和生长的颅顶部小肿物，并伴有轻微的局部疼痛者，结合典型的颅骨X线及CT改变，诊断并不困难。但需与下列疾病相鉴别：

1.4.1颅骨黄色瘤：亦称黄脂瘤病或黄色脂病，是一种网织内皮细胞系统的类脂沉积的代谢疾病。该病颅内破坏区较大，呈地图样改变。其早期骨破坏边界不清楚，破坏区周围也无硬化，但黄色瘤多见于2～4岁儿童，临床典型者有颅骨破坏、突眼、尿崩症等三大症状，又称christian三主症。

1.4.2颅骨血管瘤：板障膨胀性增厚较明显，内外板破坏，边缘轻度硬化，自中心向四周放射状或网状排列的骨间隔，在切线位垂直于颅板。

1.4.3颅骨转移瘤：年龄较大，一般有明确的原发灶，骨破坏边界不清楚，增强扫描有不同程度强化，病灶内无残留小骨片及脂质斑点。

1.4.4颅骨骨髓瘤：本病可单发，多发者常见。颅骨平片检查可见多数散在，大小不一的低密度区，这种溶骨性破坏骨缘没有硬化带。多数病人同时侵犯肋骨、脊柱椎体等。另外血液检查多有进行性贫血、血红蛋白低、血小板减少及高球蛋白血症等可资鉴别。

2治疗方法

本病有自愈倾向，激素和抗肿瘤药物可以控制病情发展。本病对放射治疗较敏感，对多发病变广泛者，经活检证实后应进行放射治疗，激素和抗肿瘤药物可以控制病情发展。本病对放射治疗较敏感，对多发病变广泛者，经活检证实后应进行放射治疗，一般用6～9Gy小剂量照射即可。病变较小者可行手术切除治疗，一般预后较好。同期行颅骨修补术，亦可手术切除后加小量放射治疗，随访1年后再行颅骨修补术，一般预后较好。有作者用泼尼松龙介入性骨穿刺治疗，取得了良好效果。

嗜酸性肉芽肿常出现硬膜浸润，彻底清除病灶及对硬膜的恰当处理是手术治疗的关键。

3讨论

病理：嗜酸性肉芽肿为灰褐色、灰黄色或紫色病变，突出于颅骨表面，侵犯骨膜，质地较脆。显微镜下：大量的组织细胞、嗜酸性粒细胞和大量的多核细胞位于纤维网架结构中。在病理发生上大致可分为四个阶段。

早期：增殖期，有大量组织细胞出现，其间尚有少量浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性细胞。

肉芽期：出现富有血管的肉芽，有大量的嗜酸性粒细胞及大单核吞噬细胞，有时可见泡沫细胞，同时有局限性坏死或出血。

黄色肿块期：特点为出现大量含有脂质的细胞。

晚期：纤维化期，肉芽组织被结缔组织所代替，有纤维化现象和新骨形成。

骨嗜酸性肉芽肿易累及颅骨，其次为长骨、扁骨及椎骨。SEG最常见的临床表现为逐渐增大的柔软的颅骨肿块，为半球型的肿块，最常位于额骨及顶骨，临床上应与皮样囊肿及纤维性结构不良相鉴别。

外周血嗜酸性粒细胞计数与肿块消失呈正相关，故其计数变化可判断预后和复发。尝试具体化疗方案对该病的治疗效果。

参考文献

[1]王宏德,施的美.颅骨嗜酸性肉芽肿的X线和CT表现及其演变过程(附42例分析)[J].临床医学影像杂志,1998,9:15.

[2]姜启周,王卫民,吴建跃.颅骨嗜酸性肉芽肿11例临床与病理分析[J].杭州医学高等专科学校学报,2000,21:61.