限制型心肌炎的临床诊断与治疗

限制型心肌炎的临床诊断与治疗

刘鸿飞

刘鸿飞（黑龙江省牡丹江心血管病医院157000）

【中图分类号】R542.2+1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)6-0124-02

【摘要】限制型心肌病(restrictivecardimoyopathy，RCM)亦称闭塞性心肌病，包括在热带地区常见的心内膜心肌纤维化(endomyocardialfibrosis，EMF)和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心内膜心肌病(deosinophilicencomyocardialdisease)。近年研究表明，可能是同一疾病的不同阶段表现。一病是以心室内膜、内膜下或内膜心肌纤维增厚累及一侧及两侧心室，引起舒张期心室伸展障碍和充盈受限为特征，而无心室明显肥厚或扩张的心肌疾病。心室腔缩小，甚至闭塞，心室舒张阻抗增高，排血减少，最后发生心力衰竭。病因未明，远较DCM和HCM少见。

【关键词】限制型心肌病心内治疗

病因及发病机制

RCM病因至今未明，可能与多种因素有关，如病毒、寄生虫感染，营养不良及自身免疫有关。近年研究认为，嗜酸性粒细胞增多与本病关系密切。这类疾病和发病初始，多数具有共同性变化，伴有嗜酸细胞增多症，从而引起Loffer’s心内膜炎，心内膜炎肌纤维化和其他伴有嗜酸细胞增多的心脏损害。在心脏病变出现前常有嗜酸细胞增多，这种嗜酸性细胞具有空泡和脱颗粒形态学异常，嗜酸性细胞颗粒溶解，氧化代谢增高，并释放出具胡细胞毒性的蛋白，主要是阳离子蛋白，可损伤心肌细胞，并作用于肌浆膜和线粒体呼吸链中的酶成分。心内膜心肌损伤程度，取决于嗜酸性细胞内心内膜心肌浸润的严重程度和持续时间。此外，这种脱颗粒中释放的阳离子蛋白还可影响凝血系统，易形成附壁血栓。也扣中损伤内皮细胞，抑制内皮细胞生长。嗜酸性细胞浸润心肌引起心肌炎，炎症的分布有此理主要局限于内层，可用于心肌内微循环的重新排列来解释，因此，相继进入坏死和血栓形成期，最终进入愈合和纤维化期。并非所有嗜酸细胞增多症患者都能造成心肌损害，仅当病情较严重，或慢性嗜酸细胞增多症(约占嗜酸粒细胞增多84%)，患者才易引起不同程度的心内膜炎和内膜心肌纤维化的心脏损害，导致RCM。关于嗜酸性细胞脱颗粒的原因尚不清楚，可能是某些特殊致病因子，如病毒、寄生虫感染，而这些因子与心肌组织具有相同的抗的簇，诱发自身免疫反应，引起RCM。最近有报道，本病有时呈家族性发病，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。

诊断

RCM的早期诊断比较困难。当患者表现易疲乏、呼吸困难、腹水、周围水肿等类似心脏压塞表现，心脏正常或轻度增大，听诊有第三心音或第四心音，或心尖区有轻度收缩期杂音，应考虑本病。如原先有吉利酸细胞增多症病史(发热、咳嗽、心慌、血常规嗜酸细胞增多等)，更有助于诊断。结合实验室检查，如心电图示心室肥厚、心房增大、束支传导阻滞；超声心动图示心内膜增厚和心尖部闭塞，可成立诊断；而心内膜心肌活检则有助于确定诊断。热带地区凡遇有原因不明的心力衰竭病人，均应疑及本病。本病晚期，由于心脏的症状和体征都很明显，结合实验室检查，很少误诊。

治疗

(1)病因治疗对疾病早期有嗜酸性粒细胞增多症表现者应积极治疗，因嗜酸性粒细胞可能是本病的始动因素。对嗜酸细胞增多症及其引起的心内膜心肌病变，皮质激素(泼尼松)和羟基(hydroxyurea)或其他细胞毒药物，如长春新碱能有效减少嗜酸性白细胞，阻止内膜心肌纤维化进展。据报道，可提高生存率。故治疗嗜酸细胞增多症对控制病情进展十分重要。据最近报道，联合应用左旋苯丙氨酸氮芥(melphalan)、泼尼松和秋水仙碱对淀粉样变性有一定疗效，心、肾功能损害较小。

(2)对症治疗缓解临床症状，改善心脏舒张功能，纠正心力衰竭和心律失常。

1)抗心衰治疗：缓争心肌公弛异常，降低心室充盈压，可给予ACEI，如口服卡插普利12.5~25mg，3次/d；依那普利5~10mg，2次/d；培哚普利4~8mg，1次/d；或苯那普利(benazepril)10mg，1次/d。

硝酸酯类，如二硝酸异山梨醇酯(ISDN)10mg，3~4次/d；或单硝酸异山梨醇(ISMN)20mg，2次/d，可通过扩张静脉系统改善肺充血症状，增加冠脉血流和降低左室舒张压。必要时，可静滴硝酸甘油，改善呼吸困难和胸闷。

利尿剂能有效的降低心脏前负荷，减低肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，减轻气急和易疲乏等症状。如口服噻嗪类或静注呋塞米，两者均与保钾利尿剂螺内酯等合用。注意避免利尿剂过量，以免引起心室充盈压过低，导致心排出量减少和低血压。

β-受体阻滞剂有减慢心率，延长心室充盈时间，减少心肌耗氧量，降低交感张力，从而有利于改善心室舒张功能。可在传统的治疗基础上给予小剂量的美托洛尔6.25~12.5mg，2次/d，并酌情增加剂量。新一代的β-受体阻滞剂如比索洛尔(bisoprolol)布新洛尔(bucindolol)、卡维洛尔(cavedlol)等匀可试用，作为心力衰竭的辅助治疗。

2)洋地黄类药物：对RCM伴有快速性房颤或心力衰竭患者，可选用洋地黄制剂。使用时必须谨慎观察，因可能有致心律失常作用。

(3)抗心律失常治疗RCM患者发生心房颤动者较常见。丧失心房收缩功能可能加重原已存在的舒张功能紊乱。可选用胺碘酮口服或静滴(0.3g)，转律成功后给予口服维持。对持续性房颤可试行电转律治疗。对有严重传导系统病变如高度房室传导阻滞或病窦综合征患者，须植入永久性心脏起搏器。

病程及预后

本病病程长短不一，视心脏压塞发展的快慢而不同。如能早期诊断，早期治疗，预后较好。患者可有10余年的病史，有报告存活长者可25年。已纤维化者，手术治疗也能取得较满意效果。一般来说，一旦出现了心力衰竭，则预岳较差，自然病程约1-4年，9%的病人猝死心力衰竭和(或)肺栓塞，但也有存活达15年者。晚期纤维化患者的外科治疗也可延长生命。病变侵入左心室者预后差。患者多在10-39岁间出现症状，入院时平均已有4年的症状，并多已明显的慢性充血性心力衰竭的表现。

参考文献

[1]王志华，任瑞征.双室限制性心肌病1例.临床医学影像杂志.1997年第04期.

[2]蒋天安，徐启彬，姚磊，郑良荣.限制性心肌病的超声诊断浙江临床医学.1999年第03期.

[3]陈曙霞.限制性心肌病的临床侧面.国外医学心血管疾病分册.1981年第03期.