王焕春李淑红王洵(中国人民解放军第二一一医院150080)
【中图分类号】R473.3【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)20-0093-01
小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病,风湿性舞蹈病,是由英国学者Sydenham(1684年)首先描述的一种多见于儿童的疾病,是急性风湿热在中枢神经系统的表现,主要特征为不自主的舞蹈样动作、肌张力低下、运动减弱、自主运动障碍和情绪改变。发病年龄多为5~12岁,3岁以前或15岁以后起病者少见,男女之比为1:2~1:3。本病与自身免疫反应及内分泌改变有关。约75%的病人与A族β溶血性链球菌感染有关,约1/3病人病前有发热、关节痛、扁桃体肿大的病史,部分病人咽拭子培养A族B溶血性链球菌阳性。部分病人血清中可查到抗神经元抗体。主要病理变化为大脑皮质、纹状体、黑质、丘脑底核及小脑齿状核等处散在的可逆性炎症改变,如充血、水肿、炎性细胞浸润及神经细胞弥漫性变性。小舞蹈病并非梗死性疾病,即使不经治疗,3~6个月后也可自行缓解,适当治疗可缩短病程,有20%~30%病人可复发,部分病人在怀孕或口服避孕药时复发。
1护理评估
1.1询问起病情况及病程①询问病人起病时间,了解起病形式,详细询问病人起病前是否有细菌或病毒感染病史,了解病人是亚急性或隐袭性起病还是急性起病。②询问病人起病前有无发热、关节疼痛、扁桃体肿大等感染前驱症状。③询问病人有无受凉、感冒、长期处于潮湿阴冷环境等明显诱因。④询问病人在什么情况下病情可加重或缓解,了解病情缓解的方式、时间,舞蹈样动作常在情绪紧张时加重,安静时减轻,睡眠时消失,且常在起病后2~4周内加重,3~6个月内可自行缓解。
1.2观察神志、瞳孔和生命体征的情况①询问病人病情,观察神志是否清楚,有无意识障碍及其类型。当病变累及大脑皮质时,可出现一过性意识障碍。②观察瞳孔大小及对光反射是否正常。③观察生命体征情况,监测体温、脉搏、呼吸情况。风湿热活动时,病人可有低、中度发热,呼吸、脉搏相应增快;病变累及心肌、心脏时,胸前区听诊可闻及心脏杂音及异常心律。
1.3评估有无神经功能受损①观察病人面部表情及肢体活动情况,了解有无明显的舞蹈样动作。病人的舞蹈样动作常为双侧性的,以面部最明显,可有挤眉弄眼、吐舌、扮鬼脸等表现;肢体常表现为一种极快的不规则无目的不自主运动,上肢比下肢明显,可有上肢各关节交替伸直、屈曲、内收等动作,下肢步态不稳、易跌倒;躯干表现为不断伸腰、弯腰或扭转等。②观察肌力与肌张力变化,了解有无肢体活动障碍共济失调表现。由于肌力和肌张力的减退,病人可有特殊的舞蹈病手姿,即当病人举臂过头时,手掌旋前,当手臂前伸时,因张力过低而呈腕曲,掌指关节过伸;与病人握手时,可发现其握力不均匀,时松时紧,称为“挤奶妇手法’’或“盈亏症”;而肌张力严重降低时,各关节可过度伸直,腱反射迟钝或消失,检查病人可出现钟摆样膝腱反射。小脑病变可引起明显的肌张力改变,同时病人肢体动作笨拙,极不协调。③询问病人进食情况,检查语言、吞咽功能。病变损伤脑干时,可出现言语含糊不清、吞咽障碍等。④询问病人有无精神及情感障碍。如注意力散漫、易激惹、易兴奋、躁动、失眠、忧郁、精神错乱、妄想、幻觉、冲动行为等,周围环境改变如声音嘈杂、强光刺激等可使上述症状加重。⑤了解有无急性风湿热的表现,如发热、扁桃体肿大、关节痛、皮下结节、皮肤红斑及风湿性心脏病等。
1.4了解生活方式和饮食习惯①了解生活习惯、学习和工作情况,询问病人居住的环境条件如何,保暖、防寒的防护措施怎样。②询问病人饮食习惯与嗜好怎样,有无饮用咖啡或吸烟饮酒史。③检查病人全身肌肉及皮下脂肪分布情况,了解有无营养不良表现等。④了解病人家族史是否有其他神经系统疾病或精神病(如癫痫、神经症、乙醇中毒)等病史,有无风湿性疾病史。
2护理措施
2.1一般护理轻症病人多卧床休息,适当参加户外活动,如散步;重症者宜完全卧床休息,加强肢体的主动和被动运动;病情稳定后,鼓励病人进行床上、床旁、室内、室外的主动活动。保持病房内光线柔和,温度适宜,通风良好,避免在阴冷、潮湿的地方生活,宜睡硬板床,铺盖柔软、保暖;保持环境清洁安静,不受噪声干扰。
2.2饮食护理病人有构音不清、吞咽困难时不可强行喂食,必要时可行鼻饲、给予高纤维、优质蛋白和高热量的饮食,禁食咖啡,戒烟酒;规律进食,忌暴饮暴食,应少食多餐。
2.3症状护理
(1)肢体动作活动度大者要做好防护,但不可使用约束带强制捆绑病人,以防骨折;下肢步态不稳者注意防止跌倒,室内无锐利器物或装饰,家具的锐角部分最好包裹好,以防外伤。
(2)对吞咽障碍、鼻饲者应给予相应的护理。
(3)体温过高时应遵医嘱给予物理降温或药物降温。
(4)对有幻觉、妄想等精神症状明显的病人应做好安全防护工作,防止发生坠楼、坠床、走失等意外。
(5)做好皮肤护理,保持皮肤清洁干燥,防止皮肤破损。
(6)疾病活动期病人关节疼痛明显者,可给予冰敷、热敷,液状石蜡浴或高级电脑中频等理疗手段,必要时给予止痛剂;教会病人和家属活动关节的方法,鼓励病人正确活动肢体,防止关节变形。
2.4用药护理告知药物作用与用法,注意药物的疗效与不良反应,及时报告医生处理。
(1)应用青霉素等抗生素防治风湿热时,应了解病人的过敏史、用药史,并做皮试,皮试阴性后方可应用。一般10~14日为1个疗程,用药过程中应注意观察药物疗效和病人有无皮疹、腰痛、血尿等迟发超敏反应,并及时给医生反馈信息。
(2)应用水杨酸钠类药物治疗时,治疗时间为6~12周,可有头痛、胃肠道反应、肝功能损害、高血压等不良反应,应注意观察并及时指导病人按时、按量餐后服药。
(3)风湿症状明显加用泼尼松等激素类药物治疗时,应注意加用钙剂和维生素D等防止骨质疏松等不良反应,定期测量血压、体重,检查血常规、尿常规、ECG和血电解质,注意病人精神和情绪的改变,预防应激性溃疡。
(4)应用氟哌啶醇及氯丙嗪等控制舞蹈样动作时,可诱发肌张力障碍,应注意观察用药后的疗效、作用时间与有无锥体外系的不良反应,报告医生处理。
2.5心理护理告知病人及家属本病为自限性疾病,病人预后大多较好。应树立信心,正确对待疾病;争取病儿所在学校师生的理解与支持,避免嘲笑、讽刺或指责,给病人营造一个良好的康复环境;因病需要暂时停止学业的患儿,可在其情绪稳定时,指导或帮助家属共同辅导学习功课,以防学业荒废而使其产生悲观失望或消极的情绪反应。
参考文献
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