肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分８例临床分析

肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分８例临床分析

傅广候金百冶陆捷阳施杰徐志杰

傅广候金百冶陆捷阳施杰徐志杰（浙江大学医学院附属第一医院浙江杭州３１００００）

【中图分类号】Ｒ７３７．１【文献标识码】Ａ【文章编号】１５５０－１８６８（２０１４）１０

【摘要】目的探讨肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分的临床表现、病理特征、治疗及预后。方法收集本单位２００７年９月至２０１３年７月全部肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分患者８例，男７例，女７例。年龄５４～８０岁，平均６７岁。临床症状表现为腰腹部酸痛不适４例，无痛性肉眼血尿２例，尿路刺激症状１例；体征表现为肾区叩痛２例。８例患者术前均行Ｂ超检查，６例行ＣＴ检查，２例行ＭＲ检查，３例行ＫＵＢ＋ＩＶＰ检查。结果本组８例患者术前诊断肾盂肿瘤３例，肾肿瘤５例。前者３例患者行肾盂癌根治术，后者５例患者行根治性肾切除术。肿瘤大小３．０×３．０ｃｍ～９．０×４．０ｃｍ，平均５．７×３．８ｃｍ。本组患者术后病理均为肾盂高级别尿路上皮癌伴部分肉瘤样成分，免疫组化显示细胞角蛋白和波形蛋白均呈阳性表达。６例患者术后予膀胱内灌注化疗，其中２例同时行全身辅助化疗，另外２例患者术后未行辅助治疗。本组患者均获得随访，截至２０１４年１０月，６例死亡，２例生存，术后生存时间６～２４个月，中位生存期１２．８个月。结论肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分多见于老年男性，恶性程度高，预后差。其治疗仍以肾盂癌根治术为主，术后辅以膀胱内灌注化疗及全身辅助化疗等综合治疗可能有助于改善其生存预后，值得我们进一步探索研究。

【关键词】肾盂癌；尿路上皮癌；肉瘤；化疗；生存时间尿路上皮癌是我国泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，其９０～９５％发生于膀胱，另外５～１０％发生于肾盂输尿管。其中发生于肾盂的尿路上皮癌约两倍于输尿管［１］。肉瘤样癌是一种形态学和免疫组织化学显示上皮和间叶分化的、少见的恶性肿瘤［２］。肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分病例报道极为罕见。２００７年９月至２０１３年７月，我们共收治了８例经病理学证实的肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分患者。通过回顾性分析上述病例的临床资料，并结合文献对肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分的临床表现、病理特征、诊断、治疗及预后进行探讨，为临床医生更全面的认识本病提供参考。

１资料与方法１．１临床表现本组８例肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分患者，男７例，女７例。年龄５４～８０岁，平均６７岁。临床症状表现为腰腹部酸痛不适４例，无痛性肉眼血尿２例，尿路刺激症状１例，体检发现１例；体征表现为肾区叩痛２例，无明显阳性体征６例。

１．２辅助检查８例患者术前均行Ｂ超检查，６例行ＣＴ检查，２例行ＭＲ检查。以上术前影像学检查提示肾肿瘤５例，提示肾盂肿瘤３例。其中３例提示为肾盂肿瘤患者术前行ＫＵＢ＋ＩＶＰ检查排除输尿管肿瘤。

１．３治疗３例术前诊断为肾盂肿瘤患者行肾盂癌根治术，另５例患者行根治性肾切除术。６例患者术后予表柔比星或吡柔比星膀胱内灌注化疗，其中２例同时行顺铂联合环磷酰胺全身辅助化疗，另外２例患者术后未行相关辅助治疗。

２结果本组８例患者肿瘤大小３．０×３．０ｃｍ～９．０×４．０ｃｍ，平均５．７×３．８ｃｍ。术后病理诊断均为肾盂高级别尿路上皮癌伴部分肉瘤样成分。光镜下肿瘤细胞呈梭型，细胞角蛋白（ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ，ＣＫ）和波形蛋白（ｖｉｍｅｎｔｉｎ，ＶＩＭ）均呈阳性表达。

本组患者均获得随访，截至２０１４年１０月，６例死亡，２例生存，术后生存时间６～２４个月，中位生存期１２．８个月。其中２例术后行膀胱内灌注化疗结合全身辅助化疗患者仍未见复发转移，术后生存时间分别已达到２４、１６个月；２例术后未行辅助治疗患者分别在术后６、７个月因肿瘤复发转移死亡。详见下表：

序号性别年龄症状体征治疗方式术后辅生存情况／（岁）助治疗时间（月）１男７７肉眼血尿无殊根治性左肾切除术无死亡／６２男７７尿频尿痛无殊左肾盂癌根治术无死亡／７３男７２肉眼血尿左肾区扣痛根治性左肾切除术膀胱灌注死亡／１１４男５４右腰痛右肾区扣痛右肾盂癌根治术膀胱灌注死亡／１５５女６３左腰痛无殊左肾盂癌根治术膀胱灌注死亡／１１６男５８左腰酸痛无殊根治性左肾切除术膀胱灌注死亡／１３７男５６体检发现无殊根治性左肾切除术膀胱灌注＋全身化疗生存／２４８男８０左下腹痛无殊根治性左肾切除术膀胱灌注＋全身化疗生存／１６３讨论肾盂尿路上皮癌最常见的临床症状是血尿，多为间歇性、无痛性、全程肉眼血尿，其次是腰痛、肾区肿块等，另有部分患者伴有低热、消瘦、食欲减退等全身症状。本组患者的主要症状为腰痛，其次为血尿，提示我们伴有肉瘤样成分的肾盂癌与单纯肾盂尿路上皮癌的临床症状可能存在一定的差异，其中具体原因值得我们进一步探索研究。

肾盂尿路上皮癌的组织病理学分级多为高级别。据统计，约７１～８９％的肾盂尿路上皮癌为高级别尿路上皮癌，同时约４５％为高分期肿瘤［３］。本组８例伴有肉瘤样成分的肾盂癌术后病理均提示为高级别尿路上皮癌。同时，其肉瘤样成分中肿瘤细胞呈梭型，细胞角蛋白（ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ，ＣＫ）和波形蛋白（ｖｉｍｅｎｔｉｎ，ＶＩＭ）均呈阳性表达，具有典型的肉瘤样癌病理特点。

目前，无远处转移的肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分患者，肾盂癌根治术仍然是唯一有效的治疗方法。同时，已有询证医学证据显示术后行预防性膀胱灌注化疗是必要的、有效的。术后应定期随访，定期行膀胱镜检查，每３月１次，连续２年以上，有利于早期发现肾盂癌术后再次发生膀胱癌的可能。本组８例患者中，有６例患者术后定期性膀胱内灌注化疗，其平均生存时间较未行灌注化疗患者显著延长。国外已有研究报道，在肾肉瘤样癌中多柔比星联合吉西他滨化疗表现出更强的抗肿瘤活性［４］，对于伴有多发骨转移者，吉西他滨、紫杉醇和卡铂联合化疗有效［５］。本组２例术后同时行全身辅助化疗的患者目前仍生存，且其生存时间分别已达到２４个月与１６个月。

综上，肾盂尿路上皮癌伴肉瘤样成分多见于老年男性，恶性程度高，预后差。其治疗仍以肾盂癌根治术为主，术后辅以膀胱内灌注化疗及全身辅助化疗等综合治疗可能有助于改善其生存预后，值得我们进一步探索研究。

参考文献［１］Ｒ．Ｓｉｅｇｅｌ，Ｄ．Ｎａｉｓｈａｄｈａｍ，Ａ．Ｊｅｍａｌ．Ｃａｎｃｅｒｓｔａｔｉｓｔｉｃｓ．ＣＡＣａｎｃｅｒＪＣｌｉｎ，２０１２，６２：１０－２９．［２］ＢｏｓｔｗｉｃｋＤＧ，ＣｈｅｎｇＬ．ＵｒｏｌｏｇｉｃＳｕｒｇｉｃａｌＰａｔｈｏｌｏｇｙ．３ｒｄｅｄ．Ｐｈｉｌａｄｅｌｐｈｉａ：Ｅｌｓｅｖｉｅｒ．２０１３．［３］ＯｌｇａｃＳ，ＭａｚｕｍｄａｒＭ，ＤａｌｄａｇｎｉＧ，ｅｔａ１．Ｕｒｏｔｈｅｌｉａｌｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｒｅｎａｌｐｅｌｖｉｓ．Ａｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｓｔｕｄｙｏｆ１３０ｃａｓｅｓ．ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２００４，１２：１５４５－１５５２．［４］ＮａｎｕｓＤＭ，ＧａｒｉｎｏＡ，ＭｉｌｏｗｓｋｙＭＩ，ｅｔａｌ．Ａｃｔｉｖｅｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙｆｏｒｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄａｎｄｒａｐｉｄｌｙｐｒｏｇｒｅｓｓｉｎｇｒｅｎａｌｃｅｌｌｃａｒｃｉｎｏｍａ．Ｃａｎｃｅｒ，２００４，１０１（７）：１５４５－１５５１．［５］ＨｏｓｈｉＳ，ＳａｔｏｈＭ，ＯｈｙａｍａＣ，ｅｔａｌ．Ａｃｔｉｖｅｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙｆｏｒｂｏｎｅｍｅｔａｓｔａｓｉｓｉｎｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｒｅｎａｌｃｅｌｌｃａｒｃｉｎｏｍａ．ＩｎｔＪＣｌｉｎＯｎｃｏｌ，２００３，８（２）：１１３－１１７—５２—