脊髓空洞症伴发急性脊髓炎1例分析

脊髓空洞症伴发急性脊髓炎1例分析

伍国富

伍国富（四川省西昌市人民医院四川西昌615000）

【中图分类号】R681.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）36-0118-01

基本资料

患儿，女，3岁11月，因“双下肢无力不能站立1+天”入院。入院前1+天患儿在玩耍时无明显原因出现双下肢无力，家长述膝部以下伴有感觉障碍，不能站立，不能抬离床面，不能水平移动。起病即达高峰，无进行性加重，伴可疑声音嘶哑，伴排尿困难及尿失禁。病前1天有腹痛，病程中无吞咽困难，无饮水呛咳，无发热、咳嗽、皮疹、腹泻、头痛等，患儿病后精神差，二便困难，饮食睡眠可，病前2-3周无前驱感染史及疫苗接种史。患儿入院前6天有做足砸伤，伴有感染化脓。家族中无神经肌肉及遗传代谢性疾病。查体：体温37.2℃，呼吸24次/分，心率100次/分，神清，营养发育中等，查体不合作，咽部充血，扁桃体1°，双肺呼吸音粗，无干湿罗音，心音有力律齐，腹软无压痛，左足第一趾甲伴下淤血化脓，周围组织肿胀双侧瞳孔等大等圆，直径约3cm，对光反射灵敏，双侧膝反射-，双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌张力减低，肌力0级，颈阻-，克氏征、巴氏征、布氏征-，患儿不合作，感觉障碍无法查。

辅助检查：脑脊液常规：潘氏实验-，细胞总数37*109/L，白细胞4*109/L,涂片-，脑脊液生化-，脑脊液病毒EBV-IGG（++），脑脊液培养-，血常规正常，脊髓MRI约平第6颈椎至第9胸椎水平脊髓异常信号影，伴部分脊髓空洞形成可能，约平腰3至骶1椎体水平椎管内硬脊膜囊外异常信号影，炎性病变可能，请结合临床并随访。脊髓tMRI增强扫描约平第6颈椎至第9胸椎水平脊髓异常信号影，伴部分脊髓空洞形成可能与前大致相仿，小脑扁桃体下缘位置偏低，约平腰3至骶1椎体水平椎管内硬脊膜囊外异常信号影较前已吸收。神经传导速度：双下肢受检各神经F波均缺失；双下肢其余各受检神经无异常发现。左足摄片：左足部第1趾远节趾骨骨折。入院后予地塞米松7.5mgivgttbid*5天，后改口服强的松5mgtid，逐渐减量停药，配予直流电刺激、超声波等理疗，营养神经、预防感染等治疗20天后，患儿精神食纳可，可自行解大小便，双下肢可水平移动，但不能抬离床面，双侧膝反射+，左下肢肌力0-1级，右下肢肌力1-2级。经治疗好转出院，继续康复治疗。

讨论

急性横贯性脊髓炎是一急性起病、快速进展的临床疾病，以双侧肢体无力伴感觉及括约肌障碍为特点，病前常有前驱感染史。本患儿有急性起病双下肢无力及大小便植物神经功能障碍，1+内达高峰，结合MRI有脊髓异常信号影，激素治疗有效，符合2002年横贯性脊髓炎协作组织提出的诊断标准[1]。故诊断急性横贯性脊髓炎成立。本患儿MRI提示有脊髓空洞形成。脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓变性疾病，典型病理改变为脊髓中央的空洞形成及胶质增生，空洞多位于颈髓，某些病例空洞向上扩展至延髓和脑桥或向下延伸至胸髓和腰髓。病因目前尚未完全明确，主要有3种学说：先天发育异常、脑脊液动力异常、血液循环异常[2]。其中以先天发育异常居多，继发的原因常见有脊髓肿瘤囊性变、血管畸形、脊髓出血、脊髓炎伴有中央软化。其临床表现比较复杂，主要是受损阶段的分离性感觉障碍、下运动神经元障碍、长传到束功能障碍及营养障碍[3]。伴发急性脊髓炎的脊髓空洞症较少见，其可划为不典型脊髓空洞症。据曹红、李艳娥关于不典型脊髓空洞症18例临床及影像学分析报道，将不典型脊髓空洞分为：1肌萎缩侧索硬化样表现、2类似脊髓髓内肿瘤表现、3伴发急性脊髓炎、4类似多发性硬化、5无症状者几种类型。本患儿符合第3种类型，临床少见，推测其机制可能为，脊髓炎致脊髓坏死，从而导致空洞形成[4]。但从空洞形成来说，脊髓空洞形成3种主流学说：流体动力学说、脑脊液漏出学说、颅内与椎管压力分离学说均认为该病患者后颅窝容积减小，小脑扁桃体疝入枕骨大孔下方，枕大池变小，导致枕大孔区梗阻，产生脑脊液循环障碍而引起脊髓空洞症，故空洞形成需较长时间，短期内脊髓炎导致空洞形成可能性较小，且无相关理论基础，本患儿在原有未发现空洞的基础上伴发脊髓炎可能性大。临床中应警惕，及时做MRI协助诊断，及早拟定治疗方案，以免遗误病情。

参考文献

[1]吴希如,林庆主编.急性横贯性脊髓炎--小儿神经系统疾病基础与临床第2版.

[2]惠俊峰主编.神经内科临床技术操作规范与急重症监护治疗实用全书[M].北京：中国科技文化出版社，2005.662.

[3]胡团敏.脊髓空洞症误诊分析1例.中国实用神经疾病杂志,2007年12月第10卷第9期.

[4]曹红,李艳娥.不典型脊髓空洞症18例临床及影像学分析，医生进修杂志,1999年1月第22卷第1期.