李松岩(黑龙江省森工总医院150040)
【中图分类号】R54【文献标识码】B【文章编号】2095-1752(2013)04-0308-01
1临床表现
二尖瓣脱垂可发生于各种年龄组,但最常见于20~60岁,尤其多见于年轻妇女,男女之比约为1:2,根据超声心动图检查,约6%的健康年轻女性有二尖瓣脱垂;90%的马方综合征患者,超声心动图证明有二尖瓣脱垂。此类患者有家族史。
1.1症状
大多数患者无明显症状。有代表性的症状为:
1.1胸痛发生率在60%~70%,其性质不定,可呈钝痛、锐痛或刀割样痛,一般程度较轻,持续时间不一,与劳累、精神因素无关,硝酸盐类药物不能使之缓解。
1.2呼吸困难和疲劳感常为本综合征的初发症状,患者常无心力衰竭,部分呼吸困难类似过度呼吸综合征;有些无并发症的二尖瓣脱垂患者的运动耐量降低。
1.3心悸约50%的二尖瓣脱垂的患者诉心悸,原因不明,可能与心律失常有关,部分患者经希氏心电图检查发现心悸与心律失常的出现并无相关性。
1.4心脏外表现可有头晕、晕厥、血管性偏头病、缺血性脑卒中、紧张易激动、焦虑、恐惧、反常性格等神经精神症状。此外,二尖瓣脱垂患者常合并纤维肌肉发育异常,如合并萎缩性肌强直症。
上述症状有间歇性、反复性及一过性等特点,产生机制尚未完全认识,可能是多因素综合影响的结果;部分症状可能为儿茶酚胺所介导,而迷走神经张力、肾素-醛固酮调节异常、心钠素分泌异常、肾上腺素能受体活性或压力感受器反射敏感性等异常变化也可能起一定的作用。
1.2体征
特征性的体征如下:
1.2.1收缩中期喀喇音和收缩晚期杂音此为最具特异性的听诊发现,在心尖区或其内侧最响亮,喀喇音也可出现在收缩晚期,少数出现在收缩早期。
收缩期杂音的出现是三尖瓣关闭不全所致,典型的收缩晚期杂音与收缩中期喀喇音同时出现,或紧接喀喇音之后开始,常为递减型,也可为递增-递减型。
1.2.2心脏触诊发现心脏搏动呈双重性。这也具特异性,双重性搏动在左侧卧位时尤易触到。在二尖瓣脱垂的患者,在收缩中期,与喀喇音出现的同时,心脏突然退缩,使心脏正常向外的搏动突然中断。
1.2.3体型异常部分二尖瓣脱垂的患者,表现为体型异常。如胸廓畸形,包括正常胸椎后凸消失(直背)、漏斗胸或脊柱侧弯等;少数患者可出现典型的Marfan综合征外观,如体型修长、手(足)趾长而细、颧高弓等。
1.3辅助检查
①X线检查胸廓骨骼异常为二尖瓣脱垂最常见的X线征象,多数患者有直背、漏斗胸或胸椎侧凸。无并发者心影正常,发生显著二尖瓣关闭不全时则可见左心增大;如为典型Marfan综合征患者,常示主动脉根部扩张,并可有瓣环钙化。②心电图检查约2/3的二尖瓣脱垂患者可有心电图改变。具特征性的表现为Ⅱ、Ⅲ、avF导联T波倒置或双相及非特异性的sT段改变,此改变在吸人亚硝酸异戊酯和运动后更明显。二尖瓣脱垂患者的心电图常示心律失常,包括房性、室性早搏、室上性、室性心动过速以及由于窦房功能低下或各种不同程度的房室传导阻滞所致的过缓型心律失常。QT间期延长,为二尖瓣脱垂少见的心电图特征,但如出现,则可能具重要临床意义,因其可能与猝死有关。③超声心动图检查这是检查二尖瓣脱垂很关键的无创性检查方法,其敏感性及特异性均很高。超声有改变者,不一定有喀喇音或杂音。M型超声波上示收缩期二尖瓣瓣叶后移超过CD段2~3cm,同时在收缩期两个瓣叶或其中一个呈吊床样改变,此为诊断二尖瓣脱垂最特征性的表现,其敏感性为85%,特异性为99%。Doppler超声心动图常可显示轻度二尖瓣关闭不全,而临床听诊常不伴杂音,在50岁以上的男性患者中,约10%显示有中度或重度二尖瓣关闭不全。
2治疗
大部分病例不需治疗,可照常工作生活,但应定期随访。有晕厥史、家族中有猝死病史,LownⅣ级室性心律失常,Marfan综合征合并二尖瓣脱垂者,应限制活动。心律失常伴明显症状者,可给予β-受体阻滞剂,必要时可联合用药。硝酸酯类药物应慎用。为预防感染性心内膜炎,对合并有二尖瓣关闭不全者在进行拔牙、手术或分娩之前,应预防性地应用抗生素。为预防血小板聚集,避免缺血性脑卒中发作,可给予小剂量肠溶阿司匹林。重度二尖瓣关闭不全合并充血性心力衰竭者,常需手术治疗。对于腱索延长或断裂、瓣环扩大、二尖瓣叶增厚但运动良好无钙化者,可选择瓣膜修补术,该术式远期预后较好,血栓形成及感染性心内膜炎等并发症较少;对无条件行瓣膜修补术者,可考虑行人工瓣膜置换术。
3预后
一般良好,尤其青少年无症状者或仅有喀喇音者。外观正常的二尖瓣仅在收缩期轻度脱垂至左房者应视为正常的变异;二尖瓣黏液样变性明显,瓣叶增厚冗长伴进行性二尖瓣关闭不全,并有严重室性心律失常,ECG示Q-Tc延长或有家族史者,预后不良。
参考文献
[1]黄宗勤,周家芳,方义方,陆雪华,祝玉成.二尖瓣脱垂综合征9例临床及超声心动图分析.江苏医药,1980年05期.
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