幕上原始神经外胚层肿瘤1例

幕上原始神经外胚层肿瘤1例

和植仁

和植仁（云南省丽江市玉龙县医院放射科674100）

【中图分类号】R730.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)10-0229-02

【关键词】幕上原始神经外胚层肿瘤ＣＴ扫描磁共振扫描

原始神经外胚层肿瘤(PENT)是罕见的高度恶性的神经系统肿瘤。现将一例经病理确诊的幕上原始神经外胚层肿瘤报告如下。

1病例资料

患者,男,21岁,头痛、记忆力下降一月余入院。患者无肿瘤家族史。查体：生命征平稳，头颅外观无畸形，未触及肿块，无压痛。颅神经检查阴性。CT检查示：右颞颅骨下见大小约5.0×7.8×6.0cm之高低混杂密度块影，边界可见，其内有不规则小片状钙化，有坏死囊变，囊内有出血，可见液液平面，局部颅骨内板骨质吸收变薄（图1）。MRI检查示：右颞部脑实质外类圆形高等低混杂信号影，增强后病灶呈不均匀明显强化，病灶周围水肿不明显，临近脑实质、脑室及中线结构向左偏移（图2、图3、图4）。给予手术治疗，术中所见：依次切开头皮各层及颞肌，锯开骨瓣，见颅骨与肿瘤粘连，不易分开，颅骨松软，呈虫蚀样改变，“+”切开病灶包膜，见暗红色血液流出，置入神经内镜观察见实质性病灶软组织、部分坏死组织、陈旧性暗黑色凝血块及液化血块，考虑肿瘤卒中。见肿瘤与硬脑膜存在一间隙，沿此间隙分离，肿瘤前缘达颞极，下达中颅窝底，小心分离肿瘤与硬脑膜，完整切除肿瘤组织约7×8×9cm，质稍韧，部分稀松，色灰白，血供丰富，边界尚清。病理诊断：（右颞部硬膜外）小园细胞恶性肿瘤，为原始神经外胚层肿（PENT），相当于WHOⅣ级。

2讨论

原始神经外胚层肿瘤（PENT）是由Hart等于1973年首次报道，为神经嵴衍生的较原始肿瘤，主要由原始上皮产生，具有多向分化潜能。最新WHO神经系统肿瘤分类在2000年将幕上原始神经外胚层肿瘤归类在神经起源肿瘤的胚胎性肿瘤中[1]。WHO依据神经系统肿瘤的细胞组织学特点将神经系统肿瘤分为1-4级，PENT为4级（高恶性肿瘤）[1.2]。幕上原始神经外胚层肿瘤十分少见，仅占整个脑肿瘤的0.1%，一般多见于10岁以下儿童，占儿童幕上肿瘤的1%-5%，但也可见于70岁以上老人[3]。但肖以磊等提出的SPNET的临床特点中示可发生于任何年龄，临床多见于青少年[4]。

幕上原始神经外胚层肿瘤多发生于额和颞叶，位置常较深，CT显示的肿瘤常较大，一般都大于6cm，最大可达15cm。肿瘤边界常较清楚，占位效应明显，但不伴或只伴轻度瘤周水肿。病灶密度不均匀，坏死和囊变见于多达65%的病例，钙化也较常见。肿瘤的实质部分CT平扫显示为等或略高密度，出血也甚常见，注射造影剂后肿瘤几乎都有不均匀强化，一般表现为围绕坏死或囊变区实质部分增强，呈环形或结节状。随脑脊液通路播散甚为多见，可见于多达70%的病例，显示为脑室内或蛛网膜下腔结节状或块状增强病灶[3]。MRI上T1WI平扫信号强度甚不均匀，坏死和囊变为低信号区，钙化和呈流空现象的肿瘤血管为无信号区，亚急性出血为高信号区，肿瘤的实质部分为等或略低信号区。T2WI往往为信号不均匀高信号区，常间有代表钙化和含铁血黄素的低信号区。MRI显示出血优于CT，约半数病例可见出血的MRI信号。注射造影剂后肿瘤常呈不均匀强化。增强后显示的各种形态的脑膜增强，提示为脑膜和蛛网膜下腔种植。MRI有利显示静脉窦受犯，而静脉窦受犯可进一步导致中枢神经系统的远处转移[3]。本例患者病灶位于颞部，较大，最大径大于6cm，CT或MRI提示密度和/或信号不均匀，有钙化、坏死、囊变及出血，有占位效应，瘤周水肿不明显，增强后病灶呈不均匀明显强化，这与文献报道相一致。

幕上PENT由于发病率低及CT及MRI表现无特异性，从而给诊断带来困难。但对于年龄较轻，位于额、颞内的较大肿瘤，肿瘤边界较清，占位效应明显，不伴或只伴轻度瘤周水肿，病灶密度和/或信号不均匀，病灶内有钙化、坏死、囊变及出血，增强后明显不均匀强化时，诊断应考虑到本病的可能。它主要的鉴别诊断应包括其它幕上胚胎性肿瘤，室管膜肿瘤，星形细胞瘤和肪络丛肿瘤。

图1：CT平扫图2：T2WI像

图3：T1WI像图4：T1WI增强像

参考文献

[1]赵继宗，周良辅，周定标等.神经外科学.人民卫生出版社，2007，367-369.

[2]PETERMBLACKJAYSLOEFFLER，等.神经系统肿瘤学.人民卫生出版社，2008，12-26.

[3]沈天真，陈星荣.神经影像学[M].上海科学技术出版社，2004，716-719.