先天性大网膜囊肿伴阑尾炎急性发作1例报告并文献复习

先天性大网膜囊肿伴阑尾炎急性发作1例报告并文献复习

杜京丽陈煌辉王明元徐志峰蔡紹环

杜京丽陈煌辉王明元徐志峰蔡紹环(福州总医院第一附属医院外科福建莆田351100)

作者简介：杜京丽，女，医师，从事普通外科临床和基础研究。

【中图分类号】R656.4【文献标识码】B【文章编号】1008-6455（2010）10-0136-02

小儿先天性大网膜囊肿在临床上极为罕见[1]，易于误诊误治。现将我院收治1例小儿先天性大网膜囊肿结合文献复习如下。

1病历摘要

男性，3岁。因“右下腹疼痛13小时”急诊入院。入院查体：T：370℃、P:101次/分、R:25次/分、W:15Kg，神清，痛苦面容，心肺无异常。外科情况：腹稍膨隆，未见胃肠型及蠕动波，腹壁静脉无曲张，腹肌紧，中下腹弥漫性压痛、反跳痛，以右下腹麦氏点明显，全腹未触及包块，肝脾触诊不满意，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肝肾区无叩击痛，肠鸣音约4次/分，无气过水声及血管杂音。结肠充气试验阴性，闭孔内肌试验阳性，腰大肌试验阳性。肛门指诊未见异常。辅助检查：B超示：1.腹、盆腔巨大囊性肿物，2.双肾轻度积水；下腹部CT平扫示：考虑右侧腹膜后囊性占位，淋巴管瘤可能，畸胎瘤待排除；胸腹部透视示：胸腹透未见异常。查血凝三项示：纤维蛋白原5.4g/l，血常规示：嗜酸细胞百分比0.20%；LYM%7.4%；MCV77.0fl；WBC18.3×109/L；N84.80%；肝肾功能:AKP160U/L、CRE27.0umol/L；血淀粉酶、尿粪常规常；HbsAg、HCV、HIV、RPR均阴性。诊断：腹痛待查：急性阑尾炎？完善各项术前准备，在全麻下行急诊“阑尾切除+囊肿切除+囊肿敞开术”，术顺，术后病理示：（1）大网膜囊肿；（2）急性阑尾炎。术后予抗感染、止血、补液等对症支持治疗。术后7天患者痊愈出院。随诊3个月，未见异常。

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图1B超示：腹、盆腔巨大囊性肿物图2下腹部CT平扫：考虑右侧腹膜后囊性占位

2讨论

2.1概述:病因及病理本病的病因仍不清楚，学说不一。其发生原因多认为：①胚胎期细胞发育紊乱；②大网膜淋巴管发育异常——梗阻扩张或退行性变[2,3]；③也有认为原发性病变是胚胎性或良性赘生物起源；④Willis认为肠系膜、网膜囊肿与血管瘤一样，是一种先天性脉管发育异常，而非真性囊肿，是淋巴组织错生所致。总之本病的病因认识尚未统一，仍需进一步研究。其病理表现为囊肿一般为单发、多房性,少数为多发性。囊肿大小不等,大的可占据腹腔大部或全部,小的仅米粒大。囊壁菲薄、囊内黄色、透明的淋巴液清晰可见。显微镜下见囊肿由结缔组织和弹力纤维构成，内衬单层扁平上皮或柱状内皮细胞,并见有淋巴细胞和白细胞浸润。由于大网膜血管丰富,容易受伤出血,囊内液体为鲜血或血性液体。如囊肿合并感染则囊内液体呈草绿色或咖啡色；囊壁肥厚、充血、水肿,内膜消失,囊肿外壁与周围的腹腔脏器粘连。

2.2诊断:本病的主要临床表现为腹部肿物或进行性腹部膨大，多无全身症状，往往误诊，但本病有下列特点:①早期即有腹部肿物史，肿物潜在性，常居中腹部。②腹部多呈进行性膨大。③中腹部叩诊为浊音，两胁部为鼓音，于此处可听到肠鸣音。④腹部有振水感，但无移动性浊音。⑤X射线腹部正侧位片，可显示小肠肠管被推移至脊柱两侧，肠管在后腹部或肿物的后侧。有上述特点者应考虑本病。另外行腹部B超检查，可显示液性暗区。抽腹水检查，抽出物为淡黄色透明的浆液性淋巴液，亦可呈血性或暗红色，如仍不能确定诊断时，可行腹腔穿刺和注气造影协助诊断，抽腹水约100ml后注气，X射线拍片，可见注气部位有包裹性液平面，膈下无游离气体，可确定腹腔内为巨大型囊肿。

2.3鉴别诊断:本病因腹部胀大振水征阳性常误诊为腹水，易与肝硬化腹水、结核性腹膜炎、巨大型卵巢囊肿相混淆，其鉴别如下:

2.3.1肝硬化腹水:多有肝病史，肝功能异常，血浆蛋白低下。X射线腹部平片:小儿在正常情况下小肠内可有少量积气，在平片上可观察到小肠的部位，如肠道内含气少，则可加行钡餐造影检查，如小肠被挤压移至后腹部脊柱两旁或一侧，则有助于大网膜囊肿的诊断。而腹水患儿，其肠管在前腹部。腹部B超检查:

对确定腹部有无肿物，有重要价值，可获囊肿的液平反射波。巨大型大网膜囊肿已充满全腹，超声波不易测出液平反射波的大小时，有时难与腹水鉴别，此时可采用腹腔穿刺和囊内注气造影检查，其方法是先行腹腔穿刺抽取腹水作生化和细胞学检查，以辅助诊断。大网膜囊肿时，为无色浆液性淋巴液，亦可为血性，细胞分类以嘛巴细胞为主。腹腔穿刺注气造影对鉴别腹水和大网膜囊肿有很大价值，腹水注气后拍片见隔下有游离气体，而大网膜囊肿注气后隔下无游离气体，但于注气部位可见巨大的包裹性液平面，则可确定腹腔内为一巨大囊肿。

2.3.2结核性腹膜炎:本病最易误诊为结核性腹膜炎。结核性腹膜炎多有结核接触史，病程短，常有便秘和腹泻交替的消化道症状，并有发热、盗汗、消瘦等全身症状，腹部呈球状膨隆，两侧对称，张力较高，有压痛，腹水少时触诊有柔韧感，如面团状，有移动性浊音，肠鸣音普遍存在。X射线腹部检查，单纯渗出型无粘连时，小肠可随体位漂浮移动，散布全腹，无肿物可见。超声波检查，无液平反射。腹腔穿刺液为黄色渗出液，OT试验阳性。而大网膜囊肿患儿无结核接触史，病程长，多在半年以上，无消化道及全身症状，腹部膨隆多不对称，呈水囊状，腹部张力不高，无移动性浊音，胁腹部叩之鼓音，囊肿部位则听不到肠鸣音。X射线检查，小肠被推向脊柱一侧或两侧或向后，移动受限，侧位片可见囊肿位于前腹部，肠管压向后腹部，超声波检查，可探出液平段反射及范围，如囊肿充满全腹，则不易探出。腹腔穿刺液为无色透明的浆液性淋巴液，有时亦可呈血性或暗红色，OT试验阴性。

2.3.3巨大型卵巢囊肿:大网膜囊肿与巨大型卵巢囊肿可有共同的体征表现，二者不同之处在于:前者肿物起源于中腹部，后者肿物来源于一侧的盆腔内。前者脐至剑突的距离大于至耻骨的距离，最大腹围在脐上。后者脐至耻骨的距离大于至剑突的距离，最大腹围在脐下。囊肿穿刺液，前者多为无色透明的浆液性淋巴液或呈血性的液体。后者液体粘稠，常呈绿色或棕色。卵巢囊肿仅在女孩发生，如发生扭转、出血可呈急腹症表现。

2.4治疗：网膜囊肿一旦确诊应予以手术治疗。目前常采用以下两种方法：①腹腔镜手术适于单房性囊肿进腹后先用穿刺针抽净囊内积液再将网膜移出腹壁外手术切除损伤小恢复快。②常规手术治疗单发的较小囊肿应完整切除囊肿与胃肠管粘连致密无法分离时可将囊肿与该部胃肠管一并切除对巨型囊肿应逐渐抽液减压后再切除如进腹后直接将囊肿托出腹腔外会导致腹压突然明显下降影响心肺功能及血流动力平衡而造成生命危险切除巨大囊肿后需要较长时间应用腹带防止腹腔器官及腹壁下垂。③网膜囊肿[4]，特别是囊肿淋巴管瘤型网膜囊肿，一旦确诊，需立即手术治疗，完整切除整个肿瘤，则可彻底治愈本病。

2.5易误诊原因及预防。易误诊原因：①该病在临床上较为少见，在临床经验上欠缺，极易引起误诊；②临床无特异性症状，在影响及实验室检查甚至组织病理学上也容易误诊。预防误诊应从以下几个方面做起：①加强业务学习,提高专业素质,全面掌握本专业及相关专业基础知识、临床特点，注重疾病的鉴别诊断；②重视各种辅助检查,结合临床综合分析,作出正确判断；(3)应详细询问病史,进行综合分析；任何诊断都不能只凭病史中的某一点和某项检查就下结论,在出现问题时，要进行全面分析，综合判断，力求减少误诊。

参考文献

[1]NayakS,JosephP,SadhuRD,etal.Omentallymphangiomainanadult.TropGastroenterol,2003,24(3):131-132

[2]周明，杨洪海.小儿大网膜囊肿和肠系膜囊肿8例临床分析[J].中国医疗前沿,2009，4（2）：53

[3]祁永波.小儿大网膜囊肿例诊治分析[J].浙江临床医学,2004,6（1）：39

[4]KablyA,MoumenM,RaissouniN,etal.Cysticlymphangiomasofthemesenteryandtheepiploon.Abouttwocases.GynecolObstetFertil,2003,31(2):136-138